Болезнь верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура – это серьезный диагноз, относящийся к группе геморрагических диатезов. Заболевание отличает повышенная кровоточивость на кожных и слизистых поверхностях.

Верльгоф (Paul GottliebWerlhof) немецкий врач, изучающий медицину в XVII столетии в Гельмштедтском университете, описал тромбоцитопеническую пурпуру, именующуюся впоследствии название по фамилии доктора.

Болезнь Верльгофа, патогенез которой не изучен до конца, даже в XXI столетии заставляет врачей работать над этим вопросом, но обо всем по порядку.

О геморрагическом диатезе

Геморрагический диатез – это группа заболеваний, к которой отнесли и Болезнь Верльгофа. Возникнуть он может независимо от внешних и возрастных условий. Проявляется от маленьких зернистых крапинок до больших по площади пятен. Подразделяется на два типа: врожденный и приобретенный.

Причин для этого не мало: генетическая наследственность, нехватка витаминов, особенно витамина «C», проблемы со свертыванием крови, дефицит тромбоцитов, травмы, нарушения работы других органов и т.д. Осложнения бывают очень серьезными, вплоть до потери зрения или даже паралича.

Геморрагические диатезы и синдромы схожи с синдромами тромбоцитопенической пурпурой, как у детей, так и у взрослых. Геморрагический диатез также характерен частыми кровоподтеками, возникающими после какой-либо травмы или даже без особых причин.

Он может быть не только самостоятельным заболеванием, но и выступать в качестве стороннего симптома другого серьезного диагноза.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа чаще всего является именно одним из признаков какого-либо другого серьезного процесса.

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов основывается на проявлениях, которые мы можем наблюдать визуально, а также на внутреннем состоянии кровеносной системы.

Геморрагический диатез часто встречается у детей, лечение которых должно быть оказано только в медицинских учреждениях. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением в домашних условиях.

Причины возникновения болезни Верльгофа

Существует статистика, указывающая нам на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малораспространенной среди населения планеты.

Примерно 100-110 человек в год становятся на учет в медицинское учреждение, но врачи и по сей день работают над ее возникновением и лечением. Болезнь Верльгофа характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови, нарушением ее свертывания.

Нарушение в работе тромбоцитов приводит к их склеиванию друг с другом. В связи с чем на кожной и слизистой поверхности человека наблюдаются кровоточивости разного масштаба.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Чаще заболеванию подвергаются дети, вступившие в препубертатный период, независимо от половой принадлежности. У взрослых же людей чаще всего болезнь наблюдается у представительниц слабого пола.

На сегодняшний день они научились разделять болезнь на две формы:

Первичная

Первичная форма может носить как наследственный характер, так и приобретенный. Хотя сами дефекты генетического характера особой роли в развитии не занимают. Просто наследственность иногда оказывает влияние на производимость количества тромбоцитов. Приобрести же такой диагноз можно в качестве последствий вирусного инфицирования.

Также пурпуру вызывают:

  • снижение концентрации в крови гемоглобина (анемия);
  • радиоактивное вмешательство;
  • нарушение работы кроветворной системы;
  • оперативное вмешательство на работу сосудов;
  • передозировка препаратами (антибактериальными, контрацептивами, гормональными);
  • глистная инвазия;
  • последствия химиотерапии;
  • травмы.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Вторичная форма – это один из признаков какого-либо другого заболевания:

  • онкологические опухоли;
  • нарушения работы иммунной системы;
  • заболевание печени;
  • заболевание почек.

Одной из причин заболевания и кровоточивости, к счастью редкой, может быть вынашивание ребенка или длительный застой в потоках крови.

Развитие заболевания

Тромбоцитопеническую пурпуру характеризует в первую очередь тромбоцитопения – снижение производства тромбоцитов, пагубно влияющее на свертываемость крови. Сосуды перестают получать правильное кислородное питание, становятся дистрофичными, дряблыми.

Соответственно проницаемость стенок сосудов увеличивается, впоследствии чего и может произойти кровоизлияние.

Заболевание имеет стремительное развитие, нарушая весь ход работы иммунной системы, которая в свою очередь начинает производить иммуноглобулины антитромбоцитарного типа. Такой ход работы иммунной системы человека, в свою очередь, вызывает разрушение тромбоцитов.

Такому состоянию организм подходит термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, которую отличает стремительное развитие и проявление кровоточивости (геморрагического кровоизлияния).

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

При геморрагическом кровоизлиянии причиной является именно идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, вызывающая дистрофию сосудов.

Клиника, классификация и типы заболевания

Болезнь Верльгофа классифицируется согласно различным критериям (формы, типы, степени).

Классификация болезни:

  • гетероиммунная – возникновению этой формы способствуют внешние факторы антигенетика, вирусные и инфекционные поражения организма, течение имеет положительный исход, хотя протекает довольно-таки остро.
  • аутоиммунная – хроническая форма заболевания, появляется в силу вырабатывания собственным организмом антител, настроенных против личных тромбоцитов, а также против всего, что вырабатывает и содержит их (костный мозг, кровь).

Наличие или отсутствие причин, которые активизируют заболевание в организме человека, диагностируют клиническую картину. Существует два типа заболевания:

  • истинная или идиопатическая тромботическая пурпура аутоиммунного характера (сокращенно итп);
  • аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (сокращенно ттп);

В первом случае возможно как резкое, так и постепенное начало. При геморрагических диатезах характерен микроциркуляторный тип кровоточивости.

Небольшие кровянистые округлые пятнышки возникают на кожных и слизистых покровах после незначительных травматических вмешательств. Также кровотечения могут быть: маточным, носовым, желудочно-кишечным, легочным.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется аналогичным образом.

Подтипом истиной тромбоцитопенической пурпуры является аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ее причины не совсем понятны в настоящее время. Характер течения заболевания таков, что организм человека активизируется, начиная вырабатывать некие антитела, понижающие концентрацию тромбоцитов в крови. Такой тип заболевания перерастает в хронический.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, по праву называется самой опасной. Ее течение нередко приводит к летальному исходу. Причиной тому может служить – отказ работы почек, тромбоз, препятствующий течению крови. У этого типа существует характерная симптоматика:

  • почечная недостаточность;
  • жар, лихорадка;
  • невротическое состояние, паника.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, лечение, которой обязательно должен взять в свои руки врач, проявляется таким же образом. Но стремительность развития может быть выше, тем самым увеличивая опасность скорого летального исхода. Любые симптомы должны быть первым сигналом к началу действий: вызов врача, скорая помощь, госпитализация.

Симптоматические проявления

Данная патология имеет высокую скорость развития, независимо от половой принадлежности и возрастной категории. Поражает тромбоцитопеническая пурпура пациентов от 10 до 55 лет.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой мы рассмотрим далее, серьезное отклонение от нормального существования человеческого организма. Конечно, чтобы поставить верный диагноз следует пройти тщательное обследование, но видимые причины также имеют место быть.

В первую очередь это кожно-сосудистые патологии, проявляющие себя в виде разного размера гематом (размер зависит от стадии). Они могут быть подкожными или накожными. Гематомы, как у ребёнка, так и у взрослого человека могут возникнуть даже по причине незначительного ушиба. Чтобы проверить наличие заболевания, можно перетянуть область, где проявились кровоподтеки, жгутиком.

От этого действия количество кровоподтеков увеличивается на глазах. Это объясняется либо тем, что кровоподтеки уже имеются в организме, но не были видны человеческому глазу, либо тем, что сосуды настолько слабы, что травмировать их можно даже таким образом.

Нередким явлением будут и кровоподтеки на слизистых оболочках, как видимых (глазное дно), так и невидимых (мозг, внутренние органы). Симптомы сопровождаются ощущением прострации, головокружением, тошнотой. Иногда срабатывает и рвотный рефлекс. При сдаче анализов выявляется низкое содержание гемоглобина (железа) в крови.

Соответственно, у взрослого человека или ребенка диагностируется анемия. На фоне всего это наблюдается жар, лихорадка, резкое повышение температуры. Могут беспокоить сильные, спастические боли в животе, нередки случаи появления крови в моче, которая свидетельствует об отказе работы почек.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Аутоиммунная пурпура может сопровождаться увеличением в размерах селезенки, легком болевом синдроме при нажатии. Селезенка страдает потому, что активно участвует в образовании тромбоцитов, попадающих в кровь.

Следует помнить, что болезнь Верльгофа у детей может протекать более остро и запутать своей симптоматикой, поэтому обращение к врачу и его неотложная помощь являются абсолютно необходимыми.

ТТП у детей сопровождают кровотечения различного типа: носовые, гортанные, кишечные, мочеполовые, независимо от половой принадлежности.

Диагностируется тромбоцитопения тщательным обследованием:

  • наблюдением за кожными и слизистыми покровами;
  • анализ крови (изменение величины и формы тромбоцитов, скорость свертывания);
  • анализом мочи;
  • обследование размеров костного мозга.

Важно знать, что у детей диагноз можно ставить без лабораторных исследований, а только благодаря обследованию кожных и наружных слизистых поверхностных.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Геморрагические диатезы у взрослых, включая заболевание Верльгофа, протекают более серьезно, часто с путающими даже профессиональный глаз, симптомами, поэтому диагностика должна проводиться исключительно посредством лабораторных исследований.

Лечение

В случае подтверждения такого серьезного диагноза, как болезнь Верльгофа следует сразу же начинать лечение. Для начала надо остановить процесс заболевания, который зиждется на разрушении тромбоцитов, так как его развитие может быть молниеносным. В первую очередь врачи применяют симптоматическое лечение, устраняющее видимые проблемы:

  • снятие жара, температуры;

Затем более углубленное, целенаправленное лечение:

  • гемостатические действия, препараты (Тромбин/ Trombin, Гемофобин/Gemofobin)/
  • сосудоуплотняющие препараты (аскорутин, аскорбиновая кислота, витамин «C», кальция хлорид).
  • стероидные гормоны (подкласс кортикостероиддов: глюкокортикоиды или глюкокортикостероиды) (Преднизолон);
  • иммуноглобулины (сывороточные белки, с высокой концентрацией антител).

В тех случаях, когда терапевтическое лечение не приносит положительного результата, врача принимают решение об оперативном вмешательстве.

Такое вмешательство применяется не очень часто, называется оно «спленэктомией», направлено на удаление того органа, который способствует выработки тромбоцитов.

Чтобы стабилизировать пациента, одновременно с операцией назначают применение стероидных гормонов/кортикостероидов (Целестон, Celestone, Кенакорт (Kenacort, Преднизолон).

Резюме

Тромбоцитопеническая или идиопатическая пурпура у детей и взрослых – это серьезный диагноз, которому требуется неотложная помощь.

Прогноз в случаях хорошего лечения чаще всего бывает положительным, но лечить, безусловно, должен грамотный специалист.

В случаях с острой формой, кончено, результат может быть непредсказуемым, но все, же современное лечение и правильный уход будут жизненно необходимы пациенту.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/bolezn-verlgofa.html

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа – историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечениеКожные проявления болезни Верльгофа

Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. В 1735 году Пауль Готлиб Верльгоф объединил признаки заболевания в отдельную нозологическую единицу, назвав ее «болезнь пятнистых геморрагий». Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, проявляющееся изолированным иммуно-опосредованным снижением количества тромбоцитов (менее 100 х 109/л), возникающим без явных причин, с геморрагическим синдромом или без него.

Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Средний возраст пациентов составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

В 2009 году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций.

В опубликованных материалах предложено обозначать заболевание как иммунную (первичную) тромбоцитопеническую пурпуру; данный термин применяется также в Федеральных клинических рекомендациях, представленных Гематологическим Научным центром Минздрава России.

Синонимы: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения.

Читайте также:  Сердцебиение плода по неделям: норма чсс и определение разными методами

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение При болезни Верльгофа происходит нарушение образования тромбоцитов в костном мозге У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение Кровоподтеки при болезни Верльгофа

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Средний возраст пациентов с болезнью Верльгофа составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • 5 причин ввести в свой рацион оливковое масло
  • 8 фактов, которые необходимо знать об аспирине

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 109/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 109/л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 109/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 109/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 109/л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 109/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

  • сосудоукрепляющие средства;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
  • иммуносупрессивные препараты;
  • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.

Прогноз

  1. У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).
  2. Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.
  3. Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Источник: https://www.neboleem.net/bolezn-verlgofa.php

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечениеБолезнь Верльгофа — это хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител. Таким образом болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы.

Болезнь названа по имени немецкого врача П. Верльгофа, описавшего её в 1735 году. Заболевание наиболее часто (в 40 % случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространённость болезни Верльгофа колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

  • пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
  • при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
  • имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
  • проводились хирургические операции;
  • пациент недавно перенес травму;
  • проводились профилактические прививки.
  • Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.
  • После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.
  • Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Классификация

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).
Читайте также:  Как пользоваться глюкометром в домашних условиях: инструкция

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Течение болезни

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов.

При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов.

Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная).

У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа).

В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Симптомы

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

  • «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
  • «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

  • размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
  • несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
  • цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
  • петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

  • Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
  • Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

  • тяжелой анемии;
  • профузным кровотечениям;
  • нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

  • покраснение склер;
  • сильная головная боль;
  • судороги;
  • рвота;
  • неврологические нарушения.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга. При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» — после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение

Основной упор при лечении болезни Верльгофа будет направлен на локализацию геморрагических синдромов, предупреждение анемии и рецидивов. Наиболее эффективным антигеморрагическим средством будет переливание крови или эритроцитов с небольшими интервалами до 5 дней.

В комплексе также применяются сосудоуплотняющие препараты. При местных кровотечениях рекомендуются примочки с тромбином или гемофобином. В случаях течения болезни с ярко выраженной анемией общая терапия пополнится еще и препаратами железа.

Одним из самых действенных методов лечения болезни Верльгофа является удаление селезенки (спленэктомия). Такое хирургическое вмешательство показано при обострениях кровотечений, развитии анемии и  в случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта.

При лечении болезни Верльгофа у детей следует соблюдать постельный режим во время обострения всех симптомов, в последующем следует переходить на полупостельный. Во время терапии ребенок должен получать полноценное сбалансированное питание, оно должно быть высококалорийным и легкоусвояемым. При кровоточивости слизистых ротовой полости, пища должна быть обязательно охлажденной.

Допускается применение глюкокортикоидов, а в случае отсутствия эффекта от них иммунодепрессантов. У детей наряду со взрослыми применяется метод спленэктомии, если консервативная терапия не дает положительных результатов.

Болезнь Верльгофа во время беременности еще в начале XVIII в. приводила почти к стопроцентной смертности матерей и пятидесятипроцентной — у детей. Сейчас, когда медицина шагнула далеко вперед, при своевременной и качественно оказанной помощи матери, исход абсолютно благоприятен и это заболевание не может являться противопоказанием к беременности и родам.

Важно, чтобы женщина находилась под постоянным пристальным наблюдением докторов, которые скорректируют применяемы препараты и их дозировки, во избежание влияния побочных эффектов на плод. Хирургическое вмешательство по удалению селезенки будет показано только в случаях борьбы за жизнь матери.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет. Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка. Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Прогноз

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе–ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов.

Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

Источник: https://doctor-365.net/bolezn-verlgofa/

Тромбоцитопеническая пурпура

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура — разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов.

Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов.

Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого.

В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина).

Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами).

Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией).

Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок.

Читайте также:  Как правильно сдавать общий анализ крови: натощак или нет, подготовка, таблицы норм у детей и взрослых, расшифровка

Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров.

С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка.

При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант).

Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления).

Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи.

Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности.

Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением.

Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние.

Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии.

При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги.

При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере.

На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках.

Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка.

Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины.

При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода.

При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenic-purpura

Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Истинную причину возникновения этого заболевания выяснить до сих пор не удалось. В этиологии этого заболевания не маленькую роль играет наследственная предрасположенность. Также к причинам, вызвавшим болезнь Верльгофа можно отнести:

  • Психологические травмы;
  • Физические травмы;
  • Солнечные лучи;
  • Неправильно и несвоевременно сделанная вакцинация;
  • Переохлаждение ребёнка;
  • Инфекционный процесс.

Выделяют:

  • Идиопатический вид этого заболевания, при котором причины его возникновения не ясны;
  • Изоиммунный вид развивается после повторно проведённого переливания крови;
  • Трансиммунный вид болезни образуется в момент прохождения антител крови мамы через плацентарный барьер в кровь к плоду;
  • Аутоиммунный тип заболевания чаще всего является проявлением болезней иммунной системы;
  • Симптоматический тип является неиммунным и возникает в комплексе с каким-либо заболеванием (например, лейкоз, гипоанемия).

Симптомы

Определить данное заболевание можно по:

  • Ишемии, поражающей все органы;
  • Сильные и частые головные боли;
  • Повышенная утомляемость;
  • Вялость;
  • Потеря аппетита;
  • Снижение трудоспособности;
  • Тошнота, которая в редких случаях может сопровождаться рвотой;
  • Ухудшение зрения.

Первыми признаками болезни Верльгофа считаются:

  • Появление у ребёнка синяков без предварительных ушибов или травм данного участка;
  • Мелкие кровоизлияния на коже;
  • Нарушение свёртываемости крови;
  • Кровоизлияния на слизистых оболочках.

Цвет кровоизлияний варьируется от зелёного с синим, до тёмно-красного, возможен и жёлтый оттенок пятен. В процессе развития болезни могут наслоиться следующие признаки:

  • Кровотечения из кишечника, носовых ходов, дёсен;
  • Кровоизлияния в сетчатку глаз;
  • Односторонний паралич;
  • Атаксия;
  • Потеря ориентации в пространстве и времени;
  • Разговор может быть замедленным, заторможенным;
  • Тремор;
  • Судороги;
  • Кома;
  • Тромбоцитопения;
  • Эмоциональная нестабильность.

Кроме выше перечисленных проявлений, может наблюдаться и недостаточность надпочечников; появление болей в животе; увеличение кроветворных органов; возможно поражение почек; лимфатические узлы увеличены.Для болезни характерна стадийность.

Определить геморрагический криз можно по ярко выраженной клинической картине, повышенной кровоточивостью и ощутимыми изменениями в анализах.

Распознать стадию клинической ремиссии можно по сохранённым изменениям показателей в анализах, но при этом исчезнут патологические проявления.

Если речь идёт о клинико-гематологической ремиссии, то происходит стабилизация показателей исследований, клиническая картина соответствует состоянию выздоровления.

Диагностика болезни Верльгофа у ребёнка

Диагноз ставится на основании клинических данных, осмотра, лабораторных исследований.

  • При пальпации выявляется увеличение селезёнки и печени;
  • Сдаётся кровь на общий клинический и биохимический анализ (выражена тромбоцитопения, нарушена свёртываемость крови, сгусток рыхлый, ярко выраженная анемия);
  • Коагулограмма;
  • Определяется резус-фактор;
  • Оценивается свёртываемость крови;
  • Проводится биопсия с последующим исследованием костного мозга на наличие мегакариоцитов;
  • Манжетная проба позволяет оценить упругость стенок мелких сосудов и капилляров;
  • Эндотелиальные пробы дают положительный результат.

Осложнения

К осложнениям и последствиям можно отнести:

  • Ишемия почек, печени, сердца;
  • Обширные кровоизлияния;
  • Кровоизлияния в мозг;
  • Пониженное количество в крови гемоглобина, эритроцитов;
  • Анемии. 

Лечение

При подозрении на болезнь Верльгофа у ребёнка лучше всего обратиться к врачу. Не стоит заниматься самостоятельной постановкой диагноза, и уж тем более – самолечением.

При наличии кровотечений, необходимо постараться оказать малышу первую помощь.

А именно: по возможности остановить кровотечение, обработать место кровотечения антисептиком (при повреждении кожи), возможно применение гемостатической губки и кровоостанавливающих препаратов.

Что делает врач

Лечение назначается комплексное, симптоматическое. Показаны гормональные препараты (например, кортикостероиды), иммунодепрессанты. Итак, лечение маленького пациента будет заключаться в следующем:

  • Возможно использование процедуры плазмофореза, которая необходима для того, чтобы очистить кровь от аутотел;
  • Кровоостанавливающие препараты;
  • Гемостатические губки, тугое бинтование;
  • Лекарственные средства, улучшающие свёртываемость крови;
  • В случаях, когда нужно срочное снижение прогрессирования болезни, врачами может назначаться внутривенно нормальный иммуноглобулин. При этом учитывается, что стадия ремиссии будет кратковременной.

Если консервативное медикаментозное лечение не приносит желаемых результатов, наблюдается обильное кровотечение иногда и профузное, развивается анемия, то в этих случаях врачами принимается решение об удалении селезёнки.

После её удаления наступает выздоровление, так как считается, что именно селезёнка является источником зарождения антитробоцитарных антител. Однако, встречаются случаи, когда даже при удалении селезёнки улучшения не наступает.

В этом случае назначаются цитостатики (применяются только после удаления селезёнки).

Профилактика

В связи с тем, что  этиология этой болезни до конца не изучена, то и специальных методов профилактики пока нет. К общим методам можно отнести:

  • Предотвращение любых проявлений инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • Профилактику вирусных заболеваний;
  • Избегать длительного нахождения под прямыми солнечными лучами;
  • Определение наличия аллергии у ребёнка и желательно определить, на что она возникает;
  • Все лекарства применять только по предписанию врача и строго соблюдать дозировки и режим их употребления ребёнком;
  • Сбалансированное и рациональное питание, а главное – разнообразное.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании болезнь верльгофа у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь верльгофа у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь верльгофа у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь верльгофа у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания болезнь верльгофа у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание болезнь верльгофа у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-verlgofa/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector