Одно из возможных осложнений инфекций у детей — синдром Кавасаки. Неясность этиологии делает болезнь трудной для предотвращения, а высокая заболеваемость инфекционными патологиями среди младенцев повышает риск развития.
По международной классификации болезней (МКБ – 10) эта патология находится в группе системных поражений соединительной ткани и имеет код — M30.3. Лечение почти всегда эффективно и избежать негативных последствий удается в 80% случаев, а летальность не превышает 1%.
Что это за заболевание?
Синдром Кавасаки — генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или узелковым периартериитом.
Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.
Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.
Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:
- кожной сыпью;
- долгой лихорадкой;
- двусторонним конъюнктивитом;
- увеличением шейных лимфоузлов;
- отеками.
Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.
Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.
У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.
Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.
Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.
Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой — температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения — всегда двустороннее проявление.
Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.
Возможные причины патологии
Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.
Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.
Ревматология – раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.
Возбудители:
- Вирус Эпштейна-Барра.
- Парвовирус.
- Риккетсии.
- Герпес.
- Спирохеты.
- Стафилококки.
- Стрептококки.
Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.
Симптомы и признаки
У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.
Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:
- Двусторонний конъюнктивит.
- Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, гиперемия щек, покраснение горла.
- Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
- Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
- Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.
При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка — неполная.
Вот как они выглядят на фото:
Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.
Ее можно разделить на следующие виды:
- Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
- Проявления на слизистых.
- Поражения сердца и сосудов.
Проявления на коже, в суставах
На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.
Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках — местах наибольшего трения кожи.
Со временем на поверхности кожи образуется эритема — сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления — подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.
Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.
Проявления на слизистых оболочках
Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.
Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:
На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке — покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.
Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы
Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.
Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.
Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.
Стадии течения болезни
Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:
- Острая, в течение первых 10 дней.
- Подострая, в течение 2-3 недель.
- Период выздоровления, от месяца до двух лет.
Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.
На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома — рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.
Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.
Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.
Как проводится диагностика?
Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.
Анализы
Помочь в определении патологии помогает:
- Анализы крови и мочи.
- Исследование спинномозговой жидкости.
Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.
В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, серомукоидов. В моче обнаруживается белок и лейкоциты.
Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.
Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.
Исследования
Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:
- ЭКГ.
- ЭхоКГ.
- Рентген органов грудной клетки;
- Ангиографию.
ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.
Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.
Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек — это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.
Методы лечения
Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.
Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев – подавление аутоиммунных процессов.
Иммуноглобулины
Основной метод — введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы — снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.
Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.
Аспирин
Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.
Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.
При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.
Аспирин разжижает кровь, что помогает не допустить появления тромбов
Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения — антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.
Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.
Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.
Возможные осложнения
Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий — основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.
Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.
Инсульты и почечная недостаточность – также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.
Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к септическому шоку. Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.
Прогноз
- Выздоровление и наличие осложнений при болезни Кавасаки у детей зависит от своевременности начала лечения.
- При введении иммуноглобулинов в первые 5-6 дней заболевания — шанс выздоровления и быстрого восстановления максимален.
- А также прогноз крайне положителен при недопущении разрыва аневризм коронарных сосудов.
Скорость выздоровления зависит и от инфекционного агента.
Наихудший прогноз при госпитальных инфекциях, наилучший — при сезонных и распространенных возбудителях, например, при герпесной болезни.
А также по отзывам врачей прогноз более благоприятен если ребенок переносит заболевание в возрасте старше 3-4 лет.
Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.
Источник: https://infoserdce.com/sosudi/sindrom-kavasaki-u-detej/
Патогенез болезни Кавасаки у детей
- Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет.
- Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.
- Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.
О том, как лечить ацетонемический синдром у детей, читайте здесь.
Что это такое?
Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки, в честь которого и названа болезнь.
Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.
Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.
Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.
Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.
У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.
Причины и патогенез
Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки, например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.
Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.
Основными возможными возбудителями считаются:
- спирохета;
- стафилококки;
- парвовирус;
- стрептококки;
- риккетсии;
- герпес;
- вирус Эпштейн-Бара;
- ретровирус.
Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах, то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.
Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.
Клиническая картина
Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:
- Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
- Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
- Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.
Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото:
Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ, и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.
Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.
Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.
Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.
Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:
- миокардит;
- сердечная недостаточность;
- аритмия;
- тахикардия;
- боли в груди;
- аневризмы сосудов;
- инфаркт миокарда;
- перикардит;
- митральная недостаточность.
В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.
Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит.
Диагностика
В медицинской практике принято считать, что поводом на возможное наличие заболевания служит непрекращающаяся лихорадка на протяжении 5 дней и более. Кроме этого должны присутствовать хотя бы 4 из 5 следующих симптомов:
- конъюнктивит обоих глазных яблок;
- сыпь в паху, на стопах и спине;
- воспаленная слизистая ротовой полости, языка и губ;
- отеки кистей и стоп;
- увеличение лимфоузлов и миндалин.
Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков.
Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.
В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции.
Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.
Последствия и осложнения
Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения. Это приводит к следующим последствиям:
- миокардит;
- артрит;
- аневризмы коронарных сосудов;
- гангрена;
- водянка желчного пузыря;
- вальвулит;
- отит;
- асептический менингит;
- диарея.
Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей статьи.
Методы лечения
- Радикальных методов терапии заболевания не существует.
- Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками.
- Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.
- Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.
Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.
Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел.
Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.
Прогноз к выздоровлению
В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.
Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.
Этому способствуют курение и гипертония. Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.
Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? Ответ узнайте прямо сейчас.
Рекомендации
Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.
Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью.
Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.
Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья. Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.
- Болезнь Кавасаки у детей — клинические рекомендации.
- Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Источник: https://pediatrio.ru/b/bolezn-kavasaki/u-detej-8.html
Болезнь (синдром) Кавасаки: причины, симптомы, диагностика и лечение
Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов).
Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы.
К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.
Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение
В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.
Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей
Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:
- стафилококковые суперантигены;
- стрептококковые суперантигены;
- вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
- риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).
До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.
Симптомы синдрома Кавасаки
По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:
- острый (около недели);
- подострый (от двух недель);
- выздоровление (полтора-два года).
Симптомы синдрома Кавасаки
Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:
- Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
- Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
- Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
- Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
- Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
- Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.
Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.
Для выявления болезни проводят:
Cиндром раздраженной толстой кишки
- общий анализ крови;
- биохимический анализ;
Для диагностики этого недуга , нужно сдать биохимический анализ крови
- иммунологический анализ;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- коронарную ангиографию;
- анализ мочи.
Лечение синдрома Кавасаки
Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:
- «Ацетилсалициловую кислоту»;
- кортикостероидные гормоны;
- гамма-глобулин.
При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.
Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.
Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни
В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.
При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.
Прогнозы синдрома
Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.
В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.
Что такое Астенический синдром?
Профилактика синдрома Кавасаки
Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.
Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:
- избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
- соблюдать умеренную физическую активность;
- проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
- избегать жирной, жареной и вредной пищи.
В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.
Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-kavasaki
Признаки синдрома Кавасаки у детей и методы лечения патологии
Одной из основных причин патологий сердца и сосудов у детей является синдром Кавасаки. Данная аномалия считается редкой и малоизученной. Она способна привести к печальным последствиям, в том числе и к летальному исходу. Поэтому важно вовремя распознать признаки заболевания и оказать ребенку помощь.
Причины развития синдрома Кавасаки
Впервые недуг был открыт в середине двадцатого века азиатским доктором. Согласно информации из Википедии, аномалия представляет собой остро протекающую лихорадку у детей. Болезнь Кавасаки также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Патология характеризуется развитием пролиферативно-деструктивного васкулита, артериитом.
В России встречается довольно редко, чаще болезнь Кавасаки диагностируют в азиатских странах. Из ста тысяч детей ею больны около десяти процентов малышей. В медицинской практике известны случаи, когда патологию обнаруживали у взрослых пациентов.
Точные причины синдрома Кавасаки у детей не выявлены. Известно, что некоторую роль в развитии болезни играет наследственность, ведь часто она передается из поколения в поколение и наблюдается у родственников.
Заболевание имеет инфекционную природу. Это было выявлено во время обследования больных. В их крови найдены частицы некоторых вирусов. В качестве предполагаемых агентов рассматривают следующие микроорганизмы:
- стафилококк;
- стрептококк;
- вирус Эпштейна-Барра;
- парвовирус;
- спирохет.
Есть у патологии и сезонная изменчивость. Пик приходится на весну и зиму. Существует гипотеза, что заболевание Кавасаки является ответом иммунитета на воздействие токсинов.
В развитии патологии большую роль играет принадлежность человека к конкретной этнической общности. В доказательство этому выступает повышенная чувствительность к данному синдрому людей, проживающих в Китае, Японии и Корее.
Характерные признаки
Заболевание сопровождается поражением коронарных и других сосудов, образованием аневризм, тромбозов. Обычно оно развивается через два месяца после рождения. В большинстве случаев патология приходится на четвертый год жизни малыша. Отмечено, что мальчики страдают ею в два раза чаще, чем противоположный пол.
Болезнь кавасаки у детей имеет симптомы, проявляющиеся внезапно. Изначально у ребенка повышается температура, которая может держаться целый месяц. Иногда она доходит до 40 градусов. Больного беспокоит лихорадка, которая длится не менее пяти дней. При этом он ощущает сонливость, спазмы в животе, становится раздражительным. Есть и другие симптомы синдрома Кавасаки:
- сухость губ;
- увеличение лимфоузлов шеи;
- покраснение внутренней ротовой оболочки и соединительной оболочки глаз.
Через несколько дней к неприятным признакам добавляются кожная экзантема, полимфорные образования, отек ладоней и подошв, на слизистой во рту и на половых органах появляются высыпания. В некоторых случаях синдром сопровождается следующими проявлениями:
- суставной болью;
- расстройством желудочно-кишечного тракта;
- аритмией;
- тахикардией;
- выпячиванием стенки артерий;
- кардиомегалией.
Примерно через три недели некоторые признаки исчезают, на ладонях и подошвах появляются шелушения, а язык становится малиновым. Увидеть больных с симптомами Кавасаки можно на фото (представлено ниже). Что касается органов дыхания, то у больного могут наблюдаться ринорея, кашель. В некоторых случаях проявляются судороги, паралич лицевого нерва и конечностей.
У грудных детей наблюдаются повышенная возбудимость, плохой сон, зуд из-за сыпи на коже. Опухания и болевые ощущения в языке могут стать причиной отказа от еды.
Характерным клиническим признаком у девочек и мальчиков является уплотнение и покраснение области в месте инъекции БЦЖ. Этот симптом в некоторых странах не выявляется, так как подобная массовая вакцинация в определенных государствах не предусмотрена.
Диагностика патологии
Сложность диагностирования заболевания заключается в редкости аномалии. Не каждый специалист способен отличить ее от других недугов. Иногда синдром путают с ветрянкой, скарлатиной, корью.
Проявления болезни Кавасаки сходны с токсическим шоком, синдромом Стивенса-Джонсона, а также с признаками других экзантемных инфекций.
Часто вместе с этой патологией диагностируют тонзиллит, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей.
Поводом для обращения к врачу являются повышение температуры, кожная сыпь и поражения слизистой, отеки кистей и стоп, не прекращающаяся более пяти дней лихорадка . Хотя бы четыре из пяти симптомов должны присутствовать у больного, чтобы убедиться в наличии болезни. Если у ребенка развиваются аневризмы коронарных артерий, достаточно трех признаков.
В большинстве случаев требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматолога. Лабораторные исследования включают в себя:
- Биохимический и общий анализы крови. У больных наблюдается увеличение лейкоцитов, тромбоцитоз, активность трансаминазов, повышенный уровень билирубина и уробилиногена.
- Иммунологический анализ. Показывает содержание С-реактивного белка.
- Анализ мочи. Выявляет наличие небольшой микрогематурии, протеинурии.
- Для постановки диагноза Кавасаки применяют следующие мероприятия:
- Электрокардиограмма. Показывает работу сердца, нарушения его функций.
- Эхокардиография. Выявляет поражения коронарных артерий, аневризмы и стенозы различных отделов.
- Ангиография. Оценивает состояние сосудов, показывает истончение и расширение артерий.
В некоторых случаях могут потребоваться рентген органов грудной клетки, анализ ликвора, поясничная пункция. На основе результатов диагностики и расспроса родителей назначается соответствующее лечение.
Лечение
Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.
Обычно назначают следующие препараты:
- Антикоагулянты. Применяют для профилактики образования тромбов. Часто выписывают «Клопидогрел», «Варфарин».
- Аспирин. Снижает риск тромбообразования, понижает температуру тела, устраняет лихорадку.
- Иммуноглобулин. Купирует воспалительные процессы в сосудах, препятствуя образованию аневризма, способствует снижению температуры, уменьшению воспалительных процессов. Внутривенное введение «Иммуноглобулина» проводят в больнице в течение первых 12 часов.
Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.
Самостоятельная терапия недопустима.
Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.
Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование. Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов.
Возможные осложнения
Главная опасность патологи заключается в том, что в инфекционный процесс вовлечены мелкие и крупные артерии. Это чревато расширением сосудов, приводящим к серьезным сердечным заболеваниям. Синдром способен вызывать следующие осложнения:
- артрит;
- средний отит;
- вальвулит;
- миокардит;
- гемоперикард;
- закупорка желчного протока;
- периферическая гангрена;
- воспаление мягких мозговых тканей.
Иногда болезнь Кавасаки у взрослых дает о себе знать через некоторое время. Так, один человек из пяти сталкивается с трагичными последствиями со стороны сосудистой системы. Стенки артерий становятся менее эластичными, теряют упругость. У человека развивается раннее возникновение кальциноза и атеросклероза. Как следствие, образуются тромбозы, нарушается питание сердечной мышцы.
Прогноз выживаемости
Заболевание имеет условно благоприятный прогноз. Если начать интенсивное использование препаратов в течение первых нескольких суток, то выздоровление наступит через пару месяцев. Без адекватного лечения велик риск формирования аневризмов коронарных артерий.
Рецидивы практически не выявляются, их вероятность составляет 1–3%. Смерть возможна в результате инфаркта миокарда и случается у 1–2 % больных. Однако от летального исхода ни один больной не застрахован, ведь он может наступить даже через несколько лет после перенесенной патологии.
Даже после выздоровления пациент должен проходить обследование у кардиолога и соблюдать все рекомендации доктора. К сожалению, конкретных мер профилактики не существует. Важно вовремя устранять инфекции вирусного и бактериального происхождения, правильно питаться и употреблять больше витаминов, чтобы поддержать работу иммунной системы.
Болезнь Кавасаки представляет серьезную угрозу для детской жизни, поэтому нужно внимательно относиться к здоровью малыша, чтобы предупредить заболевание. Чем раньше выявлен синдром и начато лечение, тем больше вероятность того, что осложнений не будет.
Загрузка…
Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-kavasaki-u-detej.html
Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.
Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.
Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.
Болезнь Кавасаки
В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.
Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.
В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.
Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет.
Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года.
В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.
Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.
Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний.
Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления.
Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.
Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит.
Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.
Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности.
У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность.
Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.
Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.
Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.
Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.
- Двусторонний конъюнктивит.
- Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
- Поражение слизистой рта.
- Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
- Увеличение шейных лимфоузлов.
При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.
Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза.
В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК.
В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.
С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.
Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной, инфекционным мононуклеозом, краснухой, гриппом, аденовирусной инфекцией, ювенильным ревматоидным артритом, микоплазменной пневмонией, синдромом Стивенса-Джонсона.
Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов.
Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение.
Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.
Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.
Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.
Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.
Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда.
Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение.
В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/kawasaki-disease
Болезнь Кавасаки: симптомы, диагностика, поэтапное лечение
Болезнь Кавасаки представляет собой острый, фебрильный системный васкулит неизвестного происхождения, который поражает в основном только маленьких детей. У пациентов с иммуногенетической предрасположенностью один или несколько инфекционных агентов могут играть роль в инициировании клинических проявлений заболевания.
Клинически она характеризуется лихорадкой, полиморфной сыпью, конъюнктивитом, эритемой слизистой оболочки с малиновым языком, индурацией рук и ног и односторонней шейной лимфаденопатией.
Заболеваемость и смертность зависят от аневризм коронарных артерий, развивающиеся у 20-25% пациентов, которым не проводят лечение.
БК является основной причиной приобретенных сердечных заболеваний у детей в возрасте до 5 лет в США и других развитых странах.
Болезнь Кавасаки обычно поражает только маленьких детей с пиковой частотой в возрасте от 13 до 24 месяцев. Она редко возникает в первые 6 месяцев жизни, и 80% всех случаев приходится на возраст 5 лет. Опубликованные данные о госпитализации в США продемонстрировали показатель в 24,7 случаев у 100 000 детей в возрасте до 5 лет в 2010 году.
Наибольший показатель был среди детей азиатского/тихоокеанского происхождения (50,4 на 100 000 человек), за ними следуют дети афро-американского (29,8) и европейского (22,5) происхождения. В более раннем докладе за 1997-2000 гг.
ежегодная заболеваемость составляла 16,9, 11,1 и 9,1 на 100 000 в США для афро-американцев, латиноамериканцев и европейских детей в возрасте 450 000 после 7-го дня лихорадки;
В отсутствие диагностического теста эти критерии становятся ключевыми при диагностике пациента с БК. Некоторые лабораторные анализы могут быть дополнительными, например, острофазовые реагенты, включая скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и СРБ.
Они значительно повышаются (в большей степени, чем при обычных вирусных инфекциях).
Менее распространенные признаки могут включать:
- ригидность мышц шеи (вторичную по отношению к асептическому менингиту),
- лицевой паралич,
- передний увеит (70%),
- плевральный выпот,
- легочные инфильтраты,
- перикардиальный выпот с миокардитом или без него и застойную сердечную недостаточность.
Среди других признаков: боль в брюшной полости, диарея, гепатит, обструктивная желтуха, растяжение желчного пузыря или водянка желчного пузыря, панкреатит, вовлечение в процесс суставов (артралгия или артрит), меатит, вульвит, уретрит со стерильной пиурией, протеинурия, нефрит и острая почечная недостаточность. Кроме того, могут быть обнаружены гангрена периферической части конечности, пустулы, мультиформная эритема, перианальная эритема (от 50% до 70%), макулы, папулы, коревидная сыпь и скаралатиноподобная эритема.
Подострая стадия
Этот этап длится от 2 до 3 недель, при этом имеющиеся признаки и симптомы находятся в процессе разрешения, включая стойкую раздражительность, анорексию и другие острые признаки и симптомы. Может также наблюдаться инъекция сосудов конъюнктивы и трещины губ.
Однако типичными для этой фазы являются снижение лихорадки, акральная десквамация, образование коронарной аневризмы, снижение маркеров острой фазы и развитие тромбоцитоза.
Этап выздоровления/хронический этап
Данный этап длится от 4 до 6 недель. Это фаза выздоровления, когда все признаки болезни исчезли, однако болезнь продолжается до тех пор, пока уровни белка острой фазы воспаления (СОЭ и СРБ) не вернутся к нормальным показателям у тех пациентов с болезнью Кавасаки, у которых в конечном итоге наступает полное выздоровление.
Однако для тех пациентов, у которых развиваются осложнения со стороны сердца, наиболее значительным клиническим показанием, который сохраняется на этом этапе, является наличие аневризм коронарной артерии.
У многих пациентов состояние улучшается, и лишь у немногих — ухудшается.
Существует тенденция к самостоятельному разрешению небольших аневризм (60% случаев), но у незначительного количества пациентов аневризмы будут расширяться до больших или гигантских размеров, и могут развиться осложнения, например, тромбоз или инфаркт миокарда.
Первоочередные тесты
Пациентам с классическими проявлениями болезни Кавасаки, у которых наблюдается соответствие критериям определения болезни (а именно, лихорадка длительностью 5 или более дней и 4 из 5 перечисленных критериев), необходимо пройти некоторые основные исследования, среди которых развернутый анализ крови и маркеры острой фазы (СОЭ и СРБ). Если результаты указанных исследований подтверждают болезнь Кавасаки, есть все основания диагностировать данную болезнь. Наиболее показательными результатами являются повышенные уровни СОЭ и СРБ, и, в меньшей степени, анемия, повышенное количество лейкоцитов и тромбоцитоз.
В острой стадии значительно повышаются многие маркеры острой фазы воспаления, например, такие как СОЭ, СРБ, сывороточный уровень ферритина и альфа-1-антитрипсин.
Результаты данных исследований, как правило, возвращаются к нормальным показателям в конце подострой фазы при переходе к стадии выздоровления, при этом СРБ возвращается к нормальным показателям быстрее, чем СОЭ.
Если СОЭ и СРБ были в пределах нормы или очень незначительно повышались (СОЭ 10 дней с начала заболевания без факторов риска осложнений
Пациенты с БK, которые поступают после 10 дня без постоянной лихорадки, и когда маркеры острой фазы заболевания (СОЕ и / или CРБ) являются нормальными, и у которых нет риска развития коронарных аневризм.
Если их исходные и последующие эхокардиограммы являются нормальными, их следует лечить с помощью аспирина в низких дозах до 8 недель с момента начала заболевания. Если эхокардиограмма через 8 недель является нормальной, аспирин в малых дозах может быть прекращен.
Однако при диагностике после 10-го дня с подтверждением повышенного СОЕ или CРБ и/или коронарных аномалий на эхокардиограмме, пациентов следует лечить как подробно описано выше для пациентов с факторами риска осложнений.
Долгосрочное лечение
В руководствах, опубликованных Американской кардиологической ассоциацией, была предложена система стратификации для категоризации пациентов по уровню риска развития ишемии миокарда.
- Низкий уровень риска: пациенты без поддающейся обнаружению аневризмы коронарной артерии (АКА). Данные длительных наблюдений (10-20 лет после начала заболевания) показали, что уровень заболеваемости и уровень смертности у них аналогичны тем, которые наблюдаются у пациентов детского возраста. Ангиография не нужна этим пациентам, и им не нужна антитромбоцитарная терапия (аспирин в малых дозах), помимо рекомендуемой в течение 8 недель после начала заболевания. Тщательная оценка с консультированием каждые 5 лет рекомендуется для определения будущего риска ишемической болезни сердца. Ограничений физической активности более 8 недель не требуется.
- Умеренный уровень риска: пациенты с регрессирующими АКА. В этой группе пациентов с БК наблюдается 50% регрессия АКА до уровня нормального диаметра просвета, как показано на ангиографии. Скорость разрешения АКА обратно пропорциональна его размеру. Исследования показали, что, хотя регрессия имела место, это было вызвано утолщением интимы и дисфункцией эндотелия. Этих пациентов нужно лечить с помощью аспирина в малых дозах, по крайней мере до тех пор, пока не будет продемонстрирована регрессия аневризмы. Кардиологическое наблюдение должно проводиться ежегодно, с ЭКГ и эхокардиограммой. Рекомендуется проводить стресс-тест и исследования перфузии миокарда два раза в год. Ангиография необходима, если присутствуют признаки ишемии. Необходимо ограничить физическую активность с высокой интенсивностью и управлять ею. Если регрессия аневризм произошла в течение 8 недель с момента начала заболевания, не требуется никаких ограничений, кроме как в первые 8 недель. Тщательная оценка с консультированием каждые 3-5 лет рекомендуется для определения будущего риска ишемической болезни сердца.
- Высокий уровень риска: пациенты с ангиографическими доказательствами крупных или гигантских аневризм или коронарной непроходимости. Эти пациенты с БК нуждаются в долгосрочной антитромбоцитарной терапии и варфарине (для поддержания МНС на уровне 2-3) или гепарина с низкой молекулярной массой (для поддержания уровня антифактора Ха на уровне от 0,5 до 1,0 единиц/мл). Низкомолекулярный гепарин является предпочтительным в качестве альтернативы варфарину для младенцев и детей младшего возраста, у которых трудно провести анализ крови для исследования МНС. Бета-блокаторы могут рассматриваться у пациентов с большими или гигантскими аневризмами или ишемией миокарда. Чтобы избежать риска кровотечения, следует избегать контактных или активных видов спорта. Настоятельно рекомендуется проведение два раза в год кардиологического обследования с ЭКГ и эхокардиограммой, а также стресс-тест с перфузионным сканированием миокарда, и с последующей ангиографией, в случае ишемии.
- Дипиридамол больше не используется для долгосрочной тромбопрофилактики. Он является альтернативой аспирину у пациентов, которые:
- принимают ибупрофен
- резистентны или имеют аллергию к аспирину
- с риском возникновения синдрома Рея.
Прогноз
Болезнь Кавасаки (БК) является острым, самоограничивающимся заболеванием. Непосредственный результат лечения значительно улучшился: снижение частоты аневризм коронарных артерий до менее 3% после введения внутривенной (в/в IG) терапии имуноглобулинами. В целом уровень смертности составляет менее 0,5%.
Однако у не пролеченных пациентов заболевание связано со значительным уровнем заболеваемости и смертности. Отсроченная диагностика, особенно не осложненной БK и БK у очень маленьких детей, представляет собой проблему, поскольку у этих пациентов существует высокий риск развития аневризм.
Долгосрочный прогноз детей с гигантскими аневризмами остается предметом беспокойства из-за связанного с ним риска ишемии или тромбоза. Лечение таких пациентов включает тромбопрофилактику и тщательную идентификацию прогрессирующих стенозов.
Некоторым пациентам могут потребоваться инвазивные процедуры реваскуляризации.
Поэтому клиницисты должны сосредоточиться на ранней диагностике и быстрой эскалации лечения, когда немедленного ответа на в/в IG нет. Остается неизвестным, будут ли другие противовоспалительные агенты, такие как новые иммунодепрессанты или новые антицитокиновые биологические препараты, еще больше улучшать управление и результаты лечения БK.
Источник: https://www.eskulap.top/pediatrija/bolezn-kavasaki-u-detej/