Синдром и болезнь бадда-киари: чем отличаются, причины, симптомы, диагностика и лечение

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Симптоматика

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

• асцит;
• желтуха;
• увеличение селезёнки;
• увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

• Общий анализ крови, в котором будет видно повышение СОЭ и лейкоцитоз.
• Коагулограмма. У больных синдромом Бадда Киари будет наблюдаться удлинённое протомбиновое время, которое в норме соответствует показателю в 15–20 секунд.
• Биохимия крови. Определить по результатам этого анализа наличие синдрома можно по многим показателям. Может повыситься содержание билирубина, будет значительно повышена активность ЩФ, АлАТ и АсАТ.
• Синдром Бадда Киари определяют с помощь. Гепатоманометрии и спленометрии. В результате исследования будет выявлено пониженное окклюзионное давление непосредственно в венах печени, а портальное давление при этом будет повышено.
• Если есть подозрение на болезнь Киари, придётся пройти рентгенографию брюшной полости. Данный метод позволяет определить наличие асцита, карциному и гепатоспленомегалии. Тут же врач обнаружит кальцификацию, если есть тромбоз портальной вены. До 8% пациентов с синдромом Бадда Киари имеют и варикоз вен пищевода.
• УЗИ – ещё один инструментальный метод, который проводится при этом синдроме. С его помощью можно вовремя увидеть тромбы в венах и многочисленные признаки поражения печени.
• КТ. Томография проводится только с контрастированием. Синдром Бадда Киари определяется, если контрастное вещество распределяется неравномерно. В хвостатой доле печени будет очень высокая его концентрация. Периферические отделы будут обделены кровотоком. Почти у 50% всех пациентов с этой болезнью будет выявлен тромбоз.
• МРТ – ещё один метод диагностики пациентов с синдромом Бадда Киари. Чувствительность этого исследования составляет 90%. Во время обследования можно увидеть участки атрофии, некроз, жировую дистрофию, а также области нарушения перфузии печени.
• Допплеровская ультрасонография также применяется для диагностирования синдрома Бадда Киари. В результате специалист визуализирует наличие тромбов в печёночных и полой вене. Также при болезни будут обнаружены нарушения кровотока в сети сосудов.
• Радионуклидное сканирование также проводится у пациентов с подозрением на синдром Бадда Киари. Поскольку метод основывается на применении коллоидной серы, то у больных отмечается концентрация этого изотопа именно в хвостатой доли печени, как и при КТ.
• Венография имеет огромное значение для диагностирования данной болезни. Одновременно с обследованием во время процедуры можно проводить и лечебные действия: шунтирование, тромболизис и др.
• Биопсия печени – исследование, которое обязательно проводится перед трансплантацией печени, а также для диагностирования синдрома Бадда Киари. Таким образом, можно установить наличие фиброза и видимых повреждений печени.

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

• Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
• Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
• Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

1. Ангиопластика. Сразу после того как будет проведена баллонная дилатация, через кожу устанавливают стент. Данную операцию проводят, если наблюдается заращение просвета полой вены.
2. Шунтирование. Цель этого хирургического вмешательства – снизить давление в синусоидальных пространствах печени. В случае если в сосудах печени есть тромбы, пациенту устанавливают специальный шунт.
3. Ещё один вариант борьбы с болезнью – трансплантация печени. Если синдром Бадда Киари протекает остро, то проводится именно этот вариант оперативного вмешательства. Пациенты после этого имеют возможность прожить ещё более 4-х лет. Если эта болезнь спровоцировала карциному, то таким пациентам тоже показана трансплантация.

Какой прогноз?

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

Источник: https://pechen.guru/bolezni/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-lechenie.html

Симптомы и лечение синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, возникающее вследствие окклюзии вен, питающих печень. Данная проблема сопровождается формированием застойных явлений в структуре органа, что и провоцирует недостаточность его функций.

Симптомы развития патологии на начальном этапе не специфичны и сходны со многими расстройствами деятельности гепатобилиарной системы. По мере прогрессирования клиническая картина усугубляется. Пациенты страдают от выраженной интоксикации, увеличивается риск кровоизлияний, формирования неврологических нарушений и печеночной комы.

Консервативная терапия не дает должных результатов, поэтому ее применение ограничено. Для борьбы с заболеванием используются различные хирургические техники.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Многие факторы способны провоцировать нарушение кровоснабжения печени, при этом основными из них являются следующие:

1. Распространенной этиологией поражения считается врожденная аномалия строения сосудов гепатобилиарной системы. Это нарушает нормальное питание органа и снабжение его тканей кислородом. Вследствие формирования застойных явлений и развивается каскад реакций, приводящих к возникновению характерных для синдрома Бадда-Киари симптомов.
2. Травмы брюшной полости, полученные в результате дорожно-транспортных происшествий, катастроф и несчастных случаев. Подобное воздействие приводит к повреждению сосудистого русла, а также зачастую сопровождается развитием расстройства функций смежных систем.
3. Сами по себе заболевания печени, например, воспалительные процессы или онкологическое перерождение, способны провоцировать изменение нормальной гемодинамики в гепатобилиарной системе. По патогенезу синдром Бадда-Киари данного происхождения сходен с циррозом.
4. Артериальная гипертензия – распространенная причина нарушения гемодинамики. Болезнь относится к числу системных, поэтому может сказываться на работе всех органов. При выраженном и устойчивом повышении давления в воротной вене отмечается развитие нарушений функции печени.
5. Коагулопатии и другие расстройства, сопровождающиеся повышенным риском тромбоза. Закупорка кровеносного русла гепатобилиарной системы приводит к развитию застойных явлений. В ряде случаев эмболия крупных сосудов сгустком может привести к серьезному кровотечению или даже гибели пациента.
6. Прием ряда лекарственных средств также относится к числу факторов, провоцирующих возникновение заболеваний печени. Опасны в этом отношении гормональные препараты, изменяющие реологические свойства крови.
7. Длительно протекающие инфекции – опасное состояние, сопровождающееся интоксикацией и нарушением кровообращения во многих органах. Синдром Бадда Киари относится к числу осложнений, диагностируемых при сепсисе.

Зачастую врачам не удается выявить причины возникновения заболевания. Тогда говорят об идиопатическом расстройстве. Именно подобные пациенты имеют осторожный прогноз, поскольку лечение успешно при выявлении провоцирующего фактора.

Отдельную группу причин синдрома Бадда-Киари составляют миелопролиферативные заболевания. Эти расстройства изучаются онкологией и сопряжены с формированием истинной полицитемии. Данное состояние характеризуется чрезмерной активностью красного костного мозга, что приводит к увеличению количества форменных элементов крови.

Существенным достижением в вопросе изучения миелопролиферативных заболеваний стало выявление мутации гена Янус-киназы 2. Этот дефект был обнаружен у 90% пациентов с истинной полицитемией, а также у 50% исследуемых с выраженным идиопатическим миелофиброзом, сопровождавшимся снижением количества тромбоцитов в крови.

Теперь данный фактор считается одним из основных в ранней диагностике нарушений работы костного мозга.

Возникновение миелопролиферативных процессов в организме относится к одному из основных факторов тромбоза вен печени, что опосредовано увеличением вязкости крови и изменением соотношения ее форменных элементов. При этом стоит отметить, что нормальные результаты гематологических тестов не исключают расстройства.

Данный феномен связан с тем, что заболевание сопровождается гемодилюцией, увеличением размеров селезенки и дефицитом железа. Эти факторы способны приводить к снижению количества форменных элементов в периферической крови. Подтверждение наличия проблемы основано на генетическом анализе, а также биопсии костного мозга.

Характерные симптомы

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется степенью выраженности патологических изменений. Это означает, что проявление заболевания напрямую зависит от количества и размера поврежденных сосудов. При окклюзии малых вен нарушения функции печени вообще не происходит. Однако в большинстве случаев гемодинамические расстройства приводят к формированию следующих симптомов:

1. Интенсивная боль, локализующаяся в правом подреберье. Она связана с нарастанием гипоксии и постепенным перерождением печени. Гепатоциты активно погибают из-за отсутствия притока питательных веществ и кислорода, замещаясь соединительнотканными элементами.
2. Тошнота и рвота – распространенные признаки поражения пищеварительной системы. В случае синдрома Бадда-Киари они связаны как с нарушением оттока желчи, так и со сбоем дезинтоксикационной функции печени. Происходит накопление вредных продуктов обмена веществ, негативно сказывающихся на состоянии организма.
3. По мере прогрессирования заболевания в крови повышается уровень пигмента билирубина. Это соединение имеет желтый цвет и в норме выводится вместе с желчью через кишечник. Однако при синдроме Бадда-Киари происходит нарушение работы гепатобилиарной системы. Это приводит к накоплению билирубина в крови, что придает слизистым оболочкам, склерам и коже характерный желтый цвет.
4. При наличии выраженного застоя в воротной системе печени у пациентов регистрируется асцит – скопление выпота в брюшной полости. Это явление связано с нарушением нормальной проницаемости сосудов. Подобный признак свидетельствует о выраженных патологических изменениях и ассоциирован с плохим прогнозом.
5. Из-за скопления токсинов в крови увеличивается риск кровотечений. Пациенты жалуются на длительно не проходящие синяки, гематомы при незначительных повреждениях кожи. На поздних этапах прогрессирования синдрома Бадда-Киари развивается коагулопатия. Это состояние сопровождается нарушением в работе свертывающей системы крови, что также негативно сказывается на исходе заболевания.
6. На фоне усугубления состояния пациентов зачастую регистрируется и присоединение неврологической симптоматики. Это связано с воздействием внутриклеточных трансаминаз, попадающих в кровь из погибших гепатоцитов на ткань головного мозга. Данное состояние носит название «печеночной энцефалопатии». Оно приводит к угнетению, нарушению психического статуса человека. Зачастую развиваются судороги.

При отсутствии лечения синдром Бадда-Киари приводит к летальному исходу. Пациенты впадают в кому, справиться с которой в большинстве случаев не удается.

Необходимая диагностика

Для подтверждения наличия патологии потребуется проведение комплексного обследования. Больного осматривает врач, который также проводит сбор анамнеза и пальпацию. В диагностике синдрома Бадда-Киари важную роль играют лабораторные тесты.

В анализах крови регистрируются признаки активного распада клеток печени. Эти проявления включают в себя повышение концентрации внутриклеточных ферментов гепатоцитов, билирубина, соединений аммиака.

К ним относятся УЗИ, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Эти исследования позволяют не только выяснить причину, но и играют важную роль в прогнозировании исхода поражения.

Лечение синдрома

При возникновении характерных симптомов заболеваний печени следует незамедлительно обратиться к врачу. Своевременно начатая терапия дает больше шансов на выздоровление.

Однако в случае синдрома Бадда-Киари даже проведение адекватного лечения не дает каких-либо гарантий. Медикаментозная коррекция состояния пациентов приносит лишь временный эффект.

Поэтому основа борьбы с расстройством – хирургические методы.

Консервативная терапия

Поскольку патология представляет собой последствие формирования застойных явлений в кровеносной системе печени, проводится лечение, направленное на выведение избытка жидкости. С этой целью используются диуретические средства, например, «Торасемид» и «Фуросемид».

Для профилактики развития отека мозга применяются и осмотические мочегонные, к которым относится «Маннит». Анальгезия считается важным аспектом лечения патологического синдрома. Для купирования боли используются как нестероидные противовоспалительные средства, так и гормональные вещества, в частности, глюкокортикоиды.

Проводится также терапия, направленная на улучшение реологических свойств крови. Она предполагает применение таких средств, как «Трентал».

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано во всех случаях выявления синдрома Бадда-Киари на фоне врожденных аномалий строения сосудов.

Если возникновение патологии связано с травматическим повреждением кровеносной системы, тактика лечения также должна быть радикальной.

Хирургические техники основаны на создании анастомозов – искусственных путей обхода поврежденного участка, шунтировании, а также расширении вен за счет баллонной ангиопластики.

Прогноз и опасные осложнения синдрома Бадда-Киари

Патология зачастую сопровождается интенсивными кровотечениями, что может приводить к гибели пациента. Наиболее распространенным последствием данного недуга является печеночная недостаточность.

При этом даже проведение лечения не всегда гарантирует выздоровление. Прогноз при синдроме Бадда-Киари от осторожного до неблагоприятного.

Рекомендации по предотвращению фатальных осложнений сводятся к своевременной диагностике и терапии возможных причин возникновения заболевания.

Отзывы о лечении

Надежда, 42 года, г. Москва

Беспокоили сильные боли в животе справа. Появилась тошнота и общая слабость. Обратилась к врачу. У меня диагностировали синдром Бадда-Киари. Доктора рекомендовали провести хирургическое вмешательство по созданию анастомоза в кровеносной системе печени. После операции потребовалась реабилитация в стационаре. Сейчас жалоб на здоровье нет.

Виктор, 39 лет, г. Казань

Из-за артериальной гипертензии нарушилось кровообращение в печени. Появились боли в животе, да и общее состояние значительно ухудшилось. Прошел множество обследований, чтобы выяснить причину этой проблемы. Врачи поставили диагноз «синдром Бадда-Киари». Назначили препараты для снижения давления. На фоне лечения чувствую себя лучше, хотя борьба с болезнью продолжается до сих пор.

(1

Источник: https://ProSindrom.ru/gastroenterology/sindrom-badda-kiari.html

Синдром Бадда-Киари и болезнь: чем отличаются, причины, симптомы и лечение

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит). Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).

Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:

1. Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
2. Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).

Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.

При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени. Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов. Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.

В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.

Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.

Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.

Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.

Причины заболевания

Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:

• механические травмы живота (удар, ушиб);
• перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
• перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
• заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
• опухоль брюшной полости;
• врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
• тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
• полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
• мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
• инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
• лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

  Артериальная гипертензия: противопоказания, как бороться

Симптомы

Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:

1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).

Форма синдрома Характерные симптомы

Острая	Значительное увеличение печени в размерах (гепатомегалия) Острая, нестерпимая боль в эпигастральной области (под нижним краем грудины, под ложечкой) или правом подреберье Тошнота, рвота Слабость, утомляемость Незначительная желтушность глазных склер и кожи Набухание поверхностных вен на груди и животе Выраженная отечность ног Гидроторакс Геморрагический асцит (наличие крови в скопившейся жидкости, обусловленное внутренними кровотечениями)
Подострая	Значительное увеличение печени Увеличение селезенки (спленомегалия) Дискомфорт и болезненность в правом подреберье (в области печени) Слабость, повышенная утомляемость Нарушение физико-химических свойств крови (повышение вязкости, свертываемости) Асцит
Хроническая в период нарастания недостаточности	Слабость, утомляемость Усиливающиеся боли справа, в подреберье Гепатомегалия, спленомегалия Рвота Появление явно выраженного венозного рисунка на животе и груди Явления диспепсии (нарушение пищеварения) Внутренние кровотечения Отечность лодыжек Нарушение свертываемости Асцит

Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:

• почечной и печеночной недостаточности;
• гидроторакса и геморрагического асцита;
• внутренних кровотечений;
• цирроза;
• комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.

Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:

• развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
• определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
• биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).

В качестве инструментальных методов используют:

1. Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
2. Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
3. Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
4. Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).

Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).

Методы лечения

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

Консервативное лечение

Цели лечения:

• устранить препятствие для кровотока и нормализовать кровоснабжение органа;
• снизить давление в портальной вене;
• предотвратить развитие осложнений при синдроме Бадда-Киари.

Лекарственные средства Для чего назначают

Антикоагулянты (курантил, клексан)	Разжижают кровь, снижают способность тромбоцитов и эритроцитов к агрегации (слипанию), предотвращают образование тромбов
Тромболитики (стрептокиназа, урокиназа)	Растворы используют для деструкции (разрушения, растворения) тромба
Препараты, улучшающие обмен веществ в клетках печени (липоевая к-та, эссенциале форте)	Улучшают обмен веществ в гепатоцитах, повышая их устойчивость при недостаточности кровоснабжения
Глюкокортикоиды (преднизолон)	Снимают воспаление тканей печени и сосудистых стенок, улучшают обмен веществ, обладают противоаллергическим и обезболивающим действием
Диуретики (фуросемид, спиролактон)	Назначают для выведения излишков жидкости при появлении выраженных отеков нижних конечностей, асцита

Без хирургической коррекции консервативное лечение приводит к развитию смертельных осложнений и летальному исходу в 85–90% (за период от 2 до 5 лет).

Хирургическое лечение

Хирургические методы позволяют улучшить прогноз и продлить жизнь больному (до 10 лет), противопоказание к вмешательству – выраженная недостаточность печени.

Хирургические методы Как выполняют

Наложение анастомозов	Искусственными полыми протезами создают сообщение между поврежденными сосудами для восстановления кровотока
Шунтирование	Биологическими или искусственными протезами, имитирующими отрезки сосудов, для кровотока создают путь в обход поврежденных вен
Протезирование верхней полой вены	Заменяют поврежденный участок верхней полой вены искусственным или биологическим имплантом
Баллонная дилатация и стентирование нижней полой вены	Катетером с баллоном на конце расширяют место стеноза, устанавливают в стенку сосуда металлическую конструкцию (стент), которая предотвращает повторное сужение
Мембранотомия	Рассекают сращения или перегородки из соединительной ткани, увеличивая просвет сосуда
Пересадка печени	Поврежденный орган заменяют биологическим трансплантатом (здоровой донорской печенью)

Самый действенный метод – пересадка печени, успешно проведенная операция продлевает сроки жизни больного до 10 лет и больше (рекорд продолжительности жизни с синдромом Бадда-Киари – 22 года).

Прогноз

Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно. В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.

При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.

Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.

Источник

Источник: https://03-med.info/bolezni/kardio/sindrom-badda-kiari-i-bolezn-chem-otli.html

Полный обзор болезни и синдрома бадда-киари. Болезнь и синдром бадда-киари Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари:

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность.
Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности клинических проявлений.
По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни
  начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме
  (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны.

Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен.

Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Лечение синдрома Бадда-Киари.
В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Дата публикации статьи: 18.08.2017

Источник: https://www.womanizers.ru/polnyi-obzor-bolezni-i-sindroma-badda-kiari-bolezn-i-sindrom-badda-kiari/

Болезнь бадда киари. Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари
является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе.

Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

• Гематологические заболевания
• Унаследованный тромботический диатез
• Беременность
• Хронические инфекции
• Хронические воспалительные заболевания
• Опухоли
• Венозной стеноз печени
• Гипоплазия печеночных вен
• Послеоперационная непроходимость
• Посттравматические обструкции

Гематология

• Полицитемия вера
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Миелопролиферативные расстройства
• Антифосфолипидный синдром
• Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

• Дефицит протеина С, S
• Дефицит антитромбина III
• Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

• Эхинококкоковые кисты
• Аспергиллез
• Амебный абсцесс
• Сифилис
• Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

• Болезнь Бехчета
• Воспалительное заболевание кишечника
• Саркоидоз
• Системная красная волчанка
• Синдром Шегрена
• Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

• Гепатоцеллюлярная карцинома
• Карцинома почек
• Леймиосаркома
• Карциномы надпочичиников
• Опухоль Вильмса
• Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

• Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
• Тип II: отсутствие сегмента полой вены
• Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

• Дефицит альфа 1-антитрипсина
• Дакарбазин
• Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений.

Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

• Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
• Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
• Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

• Желтуху
• Асцит
• Гепатомегалию
• Спленомегалию
• Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

• Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
• Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
• МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
• Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени.

Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии.

Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

• Диета
  
• Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.
• Парацентез
  
• Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.
• Трансплантация печени
  
• Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

• Младший возраст на момент постановки диагноза
• Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
• Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.

Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита.

Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

• Печеночная энцефалопатия
• Кровотечения из варикозно расширенных вен
• Гепаторенальный синдром
• Портальная гипертензия
• Гиперкоагуляции
• Печеночная декомпенсация
• Печеночная недостаточность
• Бактериальный перитонит

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность.
Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности клинических проявлений.
По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни
  начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме
  (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны.

Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен.

Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари.
В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Источник: https://www.abcderma.ru/boils/bolezn-badda-kiari-chto-takoe-bolezn-i-sindrom-badda-kiari/