Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды хлл и способы диагностики, лечение лейкемии

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Измененные В-лимфоциты — причина развития лейкоза

Хронический лимфолейкоз — это одно из наиболее распространенных в пожилом возрасте онкологических заболеваний системы крови. Болезнь связана с выработкой в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) большого количества патологических В-лимфоцитов, несущих на своей поверхности специфические маркеры: CD5, CD19, CD23.

Заболевают преимущественно люди от 50 лет и старше, особенно подвержены болезни пожилые мужчины, среди больных их вдвое больше, чем женщин. Гораздо реже болезнь встречается у молодых людей.

Хронический лимфолейкоз является отдельным заболеванием и не связан с острым лимфолейкозом, как ошибочно можно заключить из названия. Острый лимфолейкоз не переходит в хронический, как и наоборот.

Причины развития заболевания

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

В пожилом возрасте в организме накапливается множество мутаций

Причины возникновения заболевания не установлены, ранее предполагалось влияние ионизирующего излучения (радиации) и некоторых токсических веществ (бензина, толуола, бензпирена), однако эти теории не подтвердились.

На сегодняшний день считается, что возникновение хронического лимфолейкоза у пожилых людей может быть связано с накоплением количества мутаций в геноме клеток-предшественников В-лимфоцитов в красном костном мозге. Иммунная система пожилых лиц ослаблена, потому не всегда вовремя распознает такие мутировавшие атипичные клетки, они могут начать бесконтрольно размножаться, приводя к онкологическому заболеванию.

К предрасполагающим к болезни факторам также относятся:

  • Отягощенная наследственность (у родственников больных риск заболеть также повышен);
  • Лечение препаратами, подавляющими иммунную систему (стероидные противовоспалительные средства);
  • Частый контакт с отравляющими веществами (например, с инсектицидами).

Механизм развития хронического лимфолейкоза

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Мазок крови при хроническом лимфолейкозе

Заболевание начинается с того, что в красном костном мозге образуются патологические пролиферативные очаги, состоящие из аномальных В-лимфоцитов, содержащих маркеры CD5, CD19, CD23, а также поддерживающих их развитие клеток. Затем атипичные В-лимфоциты выходят в кровь и циркулируют там, в большом количестве оседая в лимфатических узлах по всему организму.

Лимфатические узлы — это места нормального скопления иммунных клеток, они отвечают за защиту организма от инфекции, в норме В-лимфоциты «работают» в лимфоузлах, но не способны к самостоятельному размножению.

Атипичные опухолевые В-лимфоциты являются незрелыми клетками, неспособными выполнять свои иммунные функции. Очень часто они, в отличие от нормальных клеток, или вовсе не производят белки-иммуноглобулины, или вырабатывают неправильные их варианты.

Это приводит к повышению восприимчивости организма больного человека к бактериальной и вирусной инфекции.

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

На более поздних стадиях увеличивается селезенка

Опухолевые В-лимфоциты не только находятся в лимфоузлах, мешая их нормальной работе, но и образуют там новые пролиферативные очаги (места размножения).

На поздних стадиях в патологический процесс оказываются вовлечены практически все лимфоузлы организма, они увеличиваются в размерах и уплотняются.

Затем увеличиваться начинает селезенка, так как и в ней начинают накапливаться атипичные В-лимфоциты, также может поражаться печень.

В красном костном мозге образование здоровых клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) при прогрессировании болезни значительно снижается из-за подавляющего воздействия опухолевых очагов. Это может приводить к сопутствующим осложнениям: анемии, геморрагическому синдрому, инфекционным процессам.

Стадии заболевания

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Лимфоузлы увеличиваются уже на первой стадии

Существует две независимые классификации стадий хронического лимфолейкоза, первая была предложена исследовательской группой К. Раи и предлагает выделять 5 стадий болезни:

  1. 0 — имеется только повышение числа лимфоцитов в крови и красном костном мозге за счет атипичных клеток.
  2. 1 — кроме увеличения числа лимфоцитов появляется увеличение лимфоузлов.
  3. 2 — увеличение числа лимфоцитов и увеличение селезенки. Лимфоузлы при этом могут быть нормальных размеров или увеличены.
  4. 3 — увеличение числа лимфоцитов и снижение гемоглобина от 110 г/л. Увеличение селезенки, лимфоузлов и других органов также может присутствовать, но не является определяющим критерием.
  5. 4 — увеличение числа лимфоцитов и снижение количества тромбоцитов (менее 100 x 109), независимо от уровня гемоглобина, пораженности лимфоузлов и селезенки.

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Классификация Дж. Бинет основывается на лабораторных показателях

Дж. Бинет была предложена вторая классификация:

  1. А — лимфоузлы увеличены в 1-2 областях тела, гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100 x 109.
  2. В — лимфоузлы увеличены в 3 и более областях тела, гемоглобин более 100 г/л, тромбоцитов более 100 x 109.
  3. С — гемоглобин менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100 x 109при любом объеме поражения лимфоузлов.

Клинические формы хронического лимфолейкоза

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Увеличение лимфоцитов в красном костном мозге

Во врачебной практике применяется следующая классификация форм хронического лейкоза, она основана на степени вовлеченности различных систем организма в патологический процесс:

  1. Медленно прогрессирующая форма: долгое время единственным признаком болезни остается увеличение числа лимфоцитов крови и красного костного мозга, состав крови по другим показателям (гемоглобин, тромбоциты) не изменен, лимфоузлы практически не увеличены. Селезенка и печень нормальных размеров.
  2. Прогрессирующая форма: начинается так же, как предыдущая, однако в процесс быстро оказываются вовлечены лимфатические узлы по всему организму. Первыми чаще всего увеличиваются шейные и надключичные, затем — подмышечные. Позже начинает увеличиваться селезенка, достигая значительных размеров.
  3. Костномозговая форма: в патологический процесс оказывается вовлечен преимущественно красный костный мозг, лимфоузлы и селезенка остаются нормальных размеров. Опухолевая ткань подавляет кроветворную функцию костного мозга, вытесняя собой нормальные клетки, что быстро приводит к анемии, геморрагическому синдрому и присоединению инфекционного процесса.
  4. Селезеночная форма: на фоне значительного увеличения числа лимфоцитов крови быстро начинает увеличиваться селезенка, лимфоузлы при этом могут сохранять нормальные размеры. Для этой формы часто характерно осложнение хронического лимфолейкоза — разрыв селезенки.
  5. Опухолевая форма: характеризуется появление группы значительно увеличенных лимфоузлов (чаще подмышечных), которые затем формируют опухоль, способную прорастать в здоровые ткани. Данная форма заболевания склонна к быстрому прогрессированию, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
  6. Абдоминальная форма: в процесс преимущественно оказываются вовлечены лимфоузлы, расположенные в брюшной полости.

Существуют и более редкие формы болезни (Т-клеточная, прелимфоцитарная и др.), которые могут быть выделены в клинической практике.

Диагностика заболевания

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Метод диагностики лейкоза — ультразвуковое исследование

Диагностика заболевания проводится врачом-гематологом и онкологом, она включает в себя:

  • Развернутое исследование крови;
  • Пункцию костного мозга с гистологическим анализом;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Исследование лимфоцитов для выявления специфических маркеров (CD5, CD19, CD23).

Необходимый объем исследований определяет лечащий врач с учетом предполагаемой формы болезни.

Лечение хронического лимфолейкоза

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

В лечении лейкоза может иметь место выжидательная тактика

На начальных стадиях болезни показана выжидательная тактика, это связано с тем, что у большого числа больных хронический лимфолейкоз прогрессирует медленно и долгое время не требует лекарственной терапии. В случае выявления заболевания у лиц в возрасте 60 лет и старше терапия может быть осложнена имеющимися противопоказаниями.

Выделяют три основных направления в лечении:

  1. Химиотерапия противоопухолевыми препаратами;
  2. Лечение специфическими иммуноглобулинами (препараты офатумумаб, обинутузумаб);
  3. Пересадка красного костного мозга.

Препараты назначаются с учетом показаний и противопоказаний

Химиотерапия пожилым пациентам назначается главным образом при появлении клинических симптомов и проводится с применением наиболее безвредных для организма препаратов:

  • хлорамбуцил,
  • бендамустин,
  • циклофосфамид в сниженной дозировке.

Для пожилых лиц, не имеющих сопутствующих заболеваний, а также людей моложе 50 лет могут быть показаны следующие лекарства:

  • флударабин,
  • ритуксимаб,
  • циклофосфамид в обычных дозах.

Пересадка красного костного мозга показана при значительном угнетении кроветворения, когда больному не помогают химиотерапевтические препараты.

Осложнения заболевания

Лимфолейкоз — заболевание, которое может протекать с олсожнениями

Главные осложнения болезни связаны с этапами ее прогрессирования и включают:

  • разрыв селезенки,
  • анемию,
  • геморрагический синдром,
  • присоединение вирусной или бактериальной инфекции.

Прогноз при хроническом лимфолейкозе

Прогноз заболевания определяют множество факторов

Прогнозируемая продолжительность жизни больного хроническим лимфолейкозом зависит от стадии, на которой находится его болезнь:

  • При стадии 0 или А она не отличается от средней для здоровых лиц.
  • При стадии 1 прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни около 10 лет.
  • При стадии 2 или В прогноз относительно неблагоприятный, продолжительность жизни 6-7 лет.
  • При последующих стадиях прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни после установления диагноза не превышает 2 лет.

Профилактика

Хронический лимфолейкоз — болезнь, поражающая в основном пожилых лиц, потому с возраста 50-55 лет важно регулярно посещать лечащего врача, сдавать кровь на профилактический анализ. Выявленный на ранней стадии хронический лимфолейкоз хорошо поддается лечению и практически не влияет на качество жизни.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/xronicheskij-limfolejkoz.html

В-клеточный хронический лимфолейкоз: диагностика и методика лечения

Заболевание, известное как хронический лимфоцитарный или В-клеточный лейкоз — это онкологический процесс, связанный со скоплением атипичных В-лимфоцитов в крови, лимфе и лимфатических узлах, костном мозге, печени и селезенке. Представляет собой наиболее часто встречающееся заболевание из группы лейкозов.

Читайте также:  Состав и виды крови человека: определение параметров, характеристик и свойств плазмы

Причины появления заболевания

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

В-клеточный хронический лимфолейкоз – опасный и самый распространенный вид лейкоза

Считается, что В-клеточный хронический лимфолейкоз в основном поражает европейцев в достаточно пожилом возрасте. Мужчины страдают от этой болезни намного чаще, чем женщины — у них эта форма лейкоза встречается в 1.5-2 раза чаще.

Интересно, что у представителей азиатских национальностей, проживающих в Юго-Восточной Азии, это заболевание практически не встречается. Причин этой особенности и чем же так сильно отличаются люди из этих стран на данный момент все еще не установлено. В Европе и Америке среди представителей белого населения процент заболеваемости в год составляет 3 случая на 100 000 населения.

Полностью причины появления заболевания неизвестны.

Большое количество случаев регистрируется у представителей одной семьи, что дает основание предполагать, что заболевание передается по наследству и связано с генетическими нарушениями.

Зависимость возникновения болезни от облучения или пагубного влияния загрязнения окружающей среды, негативного действия опасного производства или других факторов на данный момент не доказана.

Симптомы болезни

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

ХЛЛ – злокачественное онкологическое заболевание

Внешне В-клеточный хронический лимфолейкоз может не проявляться очень долгое время или же на его признаки попросту не обращают внимания из-за смазанности и невыраженности.

Основные симптомы патологии:

  • Обычно из внешних признаков больные отмечают немотивированное снижение массы тела при нормальном, здоровом и достаточно калорийном питании. Также могут появиться жалобы на сильное потоотделение, которое появляется буквально при малейшем усилии.
  • Следом проявляются симптомы астении — слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие интереса к жизни, нарушения сна и нормального поведения, неадекватные реакции и поведение.
  • Следующим признаком, на которые обычно реагируют заболевшие люди — это увеличение лимфатических узлов. Они могут быть очень больших размеров, уплотненные, состоящие из групп узлов. На ощупь увеличенные узлы могут быть мягкими или плотными, но сдавления внутренних органов обычно не наблюдается.
  • На более поздних этапах присоединяется увеличение печени и селезенки, рост органа ощущается, описывается как чувство тяжести и дискомфорта. На последних стадиях развиваются анемии, появляется тромбоцитопения, возрастает общая слабость, головокружения, внезапные кровотечения.

У больных этой формой лимфолейкоза очень угнетен иммунитет, поэтому они особенно подвержены разнообразным простудным и инфекционным заболеваниям. По этой же причине болезни обычно проходят тяжело, они затяжные и с трудом поддаются лечению.

Из объективных показателей, которые можно зарегистрировать на ранних стадиях болезни, можно назвать лейкоцитоз. Только по этому показателю вкупе с данными полного анамнеза врач может обнаружить первые признаки болезни и начать лечить ее.

Возможные осложнения

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Запущенный ХЛЛ – угроза для жизни!

В большинстве своем В-клеточный хронический лимфолейкоз протекает очень медленно и почти не влияет на продолжительность жизни у больных пожилого возраста. В некоторых ситуациях наблюдается достаточно быстрое прогрессирование заболевания, которое приходится сдерживать применением не только лекарственных средств, но и облучением.

В основном же угрозу несут осложнения, вызываемые сильным ослаблением иммунитета. В этом состоянии любая простуда или легкая инфекция может стать причиной очень серьезного заболевания. Переносятся такие болезни очень тяжело.

В отличие от здорового человека, пациент, страдающий клеточным лимфолейкозом, очень подвержен любому простудному заболеванию, которое может развиваться очень быстро, протекать в тяжелой форме и давать сильнейшие осложнения.

Опасность могут представлять даже легкие насморки. Из-за слабости иммунитета болезнь может быстро прогрессировать и осложниться гайморитом, отитом, бронхитом, другими заболеваниями. Особую опасность несут пневмонии, они сильно ослабляют больного и могут стать причиной его гибели.

Методы диагностики заболевания

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Анализ крови – основной метод диагностики хронического лимфолейкоза

Определение заболевания по внешним признакам, УЗИ и компьютерная томография не несут полной информации. Также редко выполняется и биопсия костного мозга.

Основными методами диагностики заболевания являются следующие:

  • Проведение специфического анализа крови (иммунофенотипирование лимфоцитов).
  • Выполнение цитогенетического исследования.
  • Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и селезенки.
  • Стернальная пункция, или изучение миелограммы.

По результатам обследования определяется стадия заболевания. От нее зависит выбор конкретного типа лечения, а также продолжительность жизни пациента.По современным данным заболевание разделяется на три периода:

  1. Стадия А — полное отсутствие поражений лимфоузлов или наличие не более 2 затронутых лимфатических узлов. Отсутствие анемии и тромбоцитопении.
  2. Стадия В — при отсутствии тромбоцитопении и анемии насчитывается 2 и более пораженных лимфатических узла.
  3. Стадия С — зарегистрирована тромбоцитопения и анемия вне зависимости от того, имеется ли поражение лимфатических узлов или нет, а также от числа затронутых узлов.

Методика лечения хронического лимфолейкоза

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Химиотерапия – самый эффективный метод лечения онкологического заболевания

По мнению множества современных врачей, В-клеточный хронический лимфолейкоз на начальных стадиях не нуждается в специфическом лечении в силу слабовыраженных симптомов и низкого влияния на самочувствие больного.

Интенсивное лечение начинают исключительно в тех случаях, когда заболевание начинает прогрессировать и сказывается на состоянии больного:

  • При резком увеличении количества и величины затронутых лимфатических узлов.
  • При увеличении печени и селезенки.
  • Если диагностируется быстрый рост числа лимфоцитов в крови.
  • При росте признаков тромбоцитопении и анемии.

Если больной начинает страдать от проявлений онкологической интоксикации. Обычно это проявляется быстрым необъяснимым похудением, сильной слабостью, появлением лихорадочных состояний и ночного пота.

Основной метод лечения заболевания — химиотерапия.

До недавнего времени основным применявшимся препаратом был Хлорбутин, на данный момент против этой формы лимфолейкоза успешно используется Флудара и Циклофосфамид — интенсивные цитостатические средства.

Хорошим способом воздействия на болезнь является использование биоиммунотерапии. В ней применяются моноклональные антитела, что позволяет избирательно уничтожать пораженные раком клетки, а здоровые оставлять нетронутыми. Эта методика является прогрессивной и способна улучшить качество и продолжительность жизни больного.

Больше информации о лейкозе можно узнать из видео:

Читайте:  Лимфоидный лейкоз: признаки, лечение, прогноз

Если все остальные методики не показали ожидаемых результатов и заболевание продолжает прогрессировать, больному становится хуже, не остается иного выхода, кроме как использовать высокие дозы активной «химии» с последующим перенесением кроветворных клеток.

В тех сложных случаях, когда пациент страдает от сильного увеличения лимфатических узлов или же их имеется много, может быть показано применение лучевой терапии. Когда селезенка резко увеличивается, становится болезненной и фактически не выполняет своих функций, рекомендуется ее удаление.

Профилактика, помогающая продлить жизнь и уменьшить риски

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемииНесмотря на то, что хронический лимфолейкоз В-клеточный — это онкологическое заболевание, жить с ним можно долгие годы, сохраняя нормальные функции организма и вполне наслаждаясь жизнью. Но для этого необходимо принять определенные меры:

  1. Нужно заботиться о своем здоровье и обращаться за медицинской помощью при появлении малейших подозрительных симптомов. Это поможет выявить заболевание на ранних стадиях и предотвратить его спонтанное и неконтролируемое развитие.
  2. Так как заболевание сильно сказывается на работе иммунной системы больного, ему необходимо максимально защищать себя от простуд и инфекций любого рода. При наличии инфицирования или контактов с заболевшими, источниками инфекции врач может назначить применение антибиотиков.
  3. Для защиты своего здоровья человеку необходимо избегать потенциальных источников инфекции, мест большого скопления людей, особенно в периоды массовых эпидемий.
  4. Также значение имеет среда обитания — помещение должно регулярно убираться, больному нужно следить за чистотой своего тела, одежды и постельного белья, так как все это может оказаться источниками инфекции. .
  5. Пациентам с этим заболеванием не стоит находиться на солнце, стараясь защищать себя от его вредного воздействия.
  6. Также для поддержания иммунитета необходимо правильное сбалансированное питание с обилием растительной пищи и витаминов, отказ от вредных привычек и умеренные физические нагрузки, в основном в виде прогулок, плавания, легкой гимнастики.

Пациент с таким диагнозом должен понимать, что его заболевание — не приговор, что с ним можно жить долгие годы, сохраняя бодрость духа и тела, ясность ума и высокий уровень работоспособности.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/cancer/v-kletochnyj-hronicheskij-limfolejkoz.html

Хронический лимфолейкоз — кто в группе риска?

Гемобластозы, или лейкозы – опухоли, состоящие из клеток крови, часто ошибочно называют рак крови.

Несмотря на, без сомнения, злокачественную природу патологии, лейкемии (еще одно название этой группы болезней), как уже было сказано, происходят от клеток крови в различной стадии созревания.

Тогда как рак, в традиционном понимании этого слова — опухоль, происходящая из эпителия: кожи или слизистых оболочек, в том числе выстилающих полости внутренних органов.

Если обычные болезни делят на острые или хронические исходя из продолжительности, то лейкозы различаются по степени зрелости клеток опухоли. Клетки крови в своем развитии проходят несколько стадий созревания. Если опухоль состоит из молодых – бластных клеток, лейкоз называется острым. Если большинство клеток опухоли представляют собой зрелые формы – это хроническая лейкемия.

Читайте также:  Норма гемоглобина у мужчин в разном возрасте: причины повышения и понижение нормального уровня в крови

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

  • миелолейкоз;
  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • эритромиелоз;
  • моноцитарный;
  • макрофагальный;
  • тучноклеточный;
  • лимфолейкоз;
  • сублейкемический миелоз;
  • эритремия;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Он же хронический лимфолейкоз – патология преимущественно пожилых людей: в Европе медиана возраста пациентов составляет 69 лет.

В России продолжительность жизни в целом ниже, поэтому возрастная группа, в которой патология встречается, чаще всего определяется как пациенты 40-60 лет.

Хронический лимфолейкоз у детей встречается крайне редко, самая частая патология в этом возрасте – острый лимфоидный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная патология лимфатической ткани, при которой субстрат опухоли состоит преимущественно из зрелых лимфоцитов и обязательно создает очаги поражения в костном мозге.

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз может быть:

  • с преобладанием поражения костного мозга;
  • с преобладанием поражения лимфатических узлов;
  • с преобладанием поражения селезенки;
  • с выраженными атоимунными осложнениями (тромбоцитопения, анемия).

Симптоматика

Хронический лимфолейкоз развивается очень медленно и симптомы могут не проявляться годами и даже десятилетиями, изменяя лишь показатели анализа крови. Процесс начинается с постепенного увеличения количества лимфоцитов в крови, что может быть диагностировано только лабораторно.

По мере роста лимфоцитоза начинает снижаться количество других видов клеток крови: развивается анемия, возникает дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения). Начальные симптомы анемии могут одновременно стать и первыми клиническими проявлениями лейкоза, но чаще всего они тоже проходят незамеченными.

Это такие признаки как:

  • слабость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • одышка при физической нагрузке;
  • потливость.

Также может подниматься температура, начаться немотивированная потеря веса.

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Огромное количество лимфоцитов (в тяжелых случаях может достигать 600 х 109/л при норме до 4,8) не только заполняют кровь. Они инфильтрируют костный мозг и оседают в лимфоузлах, которые начинают увеличиваться, причем равномерно по всем группам тела, в том числе брюшной полости, средостении.

Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается от большинства других патологий, вызывающих увеличение лимфоузлов тем, что при нем лимфатические узлы остаются совершенно безболезненными. Их консистенция напоминает тесто, а размеры могут достигать 10 – 15 см.

Конечно, если такие огромные лимфатические узлы находятся в средостении, то они могут сдавить жизненно важные органы, вызывая дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность.

Вслед за лимфоузлами увеличивается селезенка – тоже из-за инфильтрации лимфоцитами. Потом печень. Эти два органа обычно не разрастаются до гигантских размеров, хотя бывают и исключения.

Хронический лимфолейкоз вызывает иммунные нарушения. Лейкемические B — лимфоциты перестают вырабатывать антитела. А поскольку количество нормальных клеток резко уменьшается, антител становится недостаточно для того, чтобы сопротивляться бактериальным инфекциям, частота которых увеличивается.

Чаще всего поражаются дыхательные пути – возникают тяжелые бронхиты, распространенные пневмонии, плевриты. Нередки и инфекции мочевыводящих путей или поражения кожных покровов. Еще одно следствие измененного иммунитета – появление антител к собственным эритроцитам, что вызывает гемолитическую анемию, которая клинически проявляется желтухой.

Недостаток тромбоцитов вызывает кровотечения – от точечных кровоизлияний до массивных носовых, желудочно-кишечных, у женщин – маточных.

Как долго будет протекать хронический лимфоцитарный лейкоз, заранее предсказать невозможно – темпы развития варьируются в широких пределах. Основные причины смерти:

  • кровотечения;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • инфекционные осложнения;
  • анемии;
  • сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами.

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – изменение показателей крови. Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

  • лейкоцитоз от 10-15х109/л;
  • преобладание лимфоцитов (85-90%);
  • появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

  • A.     Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 109/л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
  • B.     Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
  • C.     Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 109/л.

Медиана выживаемости при  стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Лечение хронического лейкоза

Лимфолейкоз: причины и симптомы хронического заболевания, виды ХЛЛ и способы диагностики, лечение лейкемии

Если при большинстве онкологических заболеваний упущенное время может в буквальном смысле означать упущенную жизнь, то лечение хронического лимфолейкоза назначается далеко не всегда. Примерно у 40% пациентов эта форма лейкоза развивается медленно, и при обнаруженной на стадии А патологии прогнозируемая продолжительность жизни ничем не отличается от прогноза для среднестатистического человека того же пола и возраста. В этом случае предпочтительней выжидательная тактика. Препараты, используемые для лечения рака крови, имеют тяжелые побочные действия. Поэтому В-клеточный хронический лимфолейкоз имеет строгие показания к лечению:

  1. Беспричинное похудание на 10% и более за последние 6 месяцев;
  2. Потеря способности работать, и, тем более, обслуживать себя самостоятельно;
  3. Беспричинный субфебрилитет (температура около 37-37.5);
  4. Рост анемии или дефицита тромбоцитов;
  5. Появление аутоимунной анемии или тромбоцитопении;
  6. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 6 и более см. (в норме она не прощупывается);
  7. Массивное увеличение лимфоузлов, усиление процесса;
  8. Количество лимфоцитов удвоилось менее чем за 6 месяцев.

В основном лечение направлено на устранение осложнений. Сам по себе рак крови этой разновидности пока считается неизлечимым. А с учетом того, что пациенты, как правило, весьма почтенного возраста, лечение подбирается исходя из общего состояния больного.

Химиопрепараты используются в минимально токсичных дозировках, чаще всего с паллиативной целью (продление жизни и избавление от страданий).

Активно комбинированную химиотерапию, направленную на достижение ремиссии используют для лечения относительно молодых и физически активных пациентов.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/hronicheskij-limfolejkoz

Хронический лейкоз у взрослых

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием лейкоцитов (белых кровяных телец). Он возникает в костном мозге и затем поражает кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может развиваться как у взрослых, так и детей.

Лейкоз подразделяется на многие типы и подтипы, которые имеют свои особенности клинического течения, лечения и прогноза (исхода).

Для лучшего понимания различных типов лейкоза необходимо иметь основные представления о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг расположен внутри костей. В нем образуются различные клетки крови.

Ранние (молодые, или незрелые) клетки крови носят название стволовых. Эти клетки созревают и превращаются в эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты и тромбоциты.

Эритроциты переносят кислород из легких в другие ткани и организма. Они же выводят углекислый газ – продукт жизнедеятельности клеток. Уменьшение числа эритроцитов (анемия) приводит к слабости, одышке и повышенной утомляемости.

Лейкоциты помогают в борьбе против вирусов и бактерий. Различают несколько типов и подтипов лейкоцитов, каждый из которых играет особую роль в защите против инфекций.

  • Выделяют три основных типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты.
  • Тромбоциты предотвращают кровотечения при порезах и ушибах.
  • Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, лимфатические узлы и лимфу.
  • Лимфатические сосуды напоминают вены, но переносят не кровь, а лимфу – прозрачную жидкость, содержащую тканевую жидкость, продукты жизнедеятельности организма и клетки иммунной системы.

Лимфатические узлы располагаются вдоль лимфатических сосудов и накапливают в себе клетки иммунной системы. При воспалении и некоторых других заболеваниях они могут увеличиваться в размерах.

Типы лейкозов

  1. Различают:
  2. острый и хронический лейкозы
  3. лимфоцитарный (лимфобластный) и миелоидный лейкозы
  4. При остром лейкозе болезнь быстро прогрессирует, и хотя клетки растут быстро, они не способны к созреванию.

При хроническом лейкозе опухолевые клетки напоминают нормальные, но отличаются от них. Они живут слишком долго и мешают образованию некоторых видов лейкоцитов.

Читайте также:  Настойка на мускатном орехе при варикозе на ногах, отзывы

Лимфоцитарный и миелоидный лейкозы получили свое название в соответствии с клетками, из которых они возникли.

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ 4 ОСНОВНЫХ ТИПОВ ЛЕЙКОЗОВ СРЕДИ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) (лимфобластный) Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (нелимфоцитарный, ОНЛЛ)
Встречается чаще у детей, чем у взрослых и составляет более 50% лейкозов детей. Возникает у детей и взрослых, составляя менее половины всех случаев лейкозов детского возраста.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
Поражает взрослых и встречается в 2 раза чаще ХМЛ. Выявляется преимущественно у взрослых и очень редко у детей и встречается в 2 раза реже ХЛЛ.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30% среди всех лейкозов.

Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100 тыс. населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 тыс.населения.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10% заболевают в возрасте моложе 40 лет.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Хронический миелоидный лейкоз составляет около 20% среди всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения ХМЛ занимает 3 место после острых лейкозов и ХЛЛ. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 на 100 тыс. населения во всех странах и остается практически стабильной на протяжении последних 50 лет.

Мужчины заболевают несколько чаще женщин, составляя 55-60% больных. Половина пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет, чаще всего между 30-40 годами. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1-2% случаев детских лейкозов.

Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения

В настоящее время известны некоторые факторы риска, связанные с развитиемразвитием хронического лейкоза. Так, воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы или аварии на атомном реакторе повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза.

Длительный контакт с гербицидами или пестицидами среди сельских жителей может повысить риск возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза.

Высоковольтные линии передач, возможно, являются фактором риска развития лейкоза.

У большинства больных лейкозом не выявлены факторы риска, поэтому не существует способов предотвращения этого заболевания. Исключение составляет курение, которое повышает риск возникновения лейкоза.

Диагностика хронического лейкоза

В настоящее время еще не разработаны методы раннего выявления хронического лейкоза. При появлении у необычных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

У 50% больных хроническим лейкозом отсутствуют какие-либо симптомы в момент выявления заболевания. У этих пациентов заболевание диагностируется по данным анализа крови, выполненного по другому поводу.

Общие симптомы хронического лейкоза могут включать повышенную утомляемость, слабость, потерю веса, повышение температуры и боли в костях. Большинство из этих симптомов связаны со снижением количества клклеток крови.

Анемия (малокровие) возникает в результате уменьшение количества эритроцитов, что приводит к одышке, повышенной утомляемости и бледности кожи.

Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. У больных лейкозом количество лейкоцитов может быть значительно повышено, однако эти опухолевые клетки не защищают от инфекции.

  • Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен.
  • Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и центральную нервную систему может привести к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения.
  • Лейкоз может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.

Методы диагностики

Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.

  1. Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.
  2. Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.
  3. Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.
  4. С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.
  5. Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.
  6. Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.
  7. Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.
  8. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Стадии хронического лейкоза

  • В зависимости от степени распространения заболевания при большинстве злокачественных опухолей определяется стадия – от 1 до 4.
  • Однако, лейкоз является системным заболеванием, при котором к моменту диагностики имеется поражение костного мозга и других органов, поэтому при лейкозе стадия не определяется.
  • Для оценки прогноза (исхода) заболевания учитываются другие характеристики, влияющие на выбор тактики лечения.

Лечение хронического лейкоза

Лечение больных хроническим лейкозом зависит от типа заболевания и прогностических факторов.

Лекарственный метод является основным при лечении хронического лейкоза.

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза (лимфолейкоза) в зависимости от группы риска

Выбор тактики лечения больных ХЛЛ зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.

Группа низкого риска.

Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет. Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.

Группа промежуточного и высокого риска.

У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.

Химиоптерапия проводится, как правило, противоопухолевым препаратом хлорамбуцилом. При появлении выраженных побочных эффектов этот препарат может быть заменен на циклофосфамид. Иногда используются стероидные препараты (преднизон).

У некоторых больных применяют комбинированную химиотерапию с включением циклофосфамида, доксорубицина, винкристина.

Флюдарабин применяется обычно при рецидиве (возврате) заболевания после лечения комбинацией препаратов. У молодых больных этот препарат можно применять в самом начале лечения.

При увеличении селезенки или лимфатических узлов возможно назначение лучевой терапии в низких дозах.

В случае появления выраженных симптомов, связанных со значительным увеличением селезенки, выполняется удаление селезенки.

Больным с большим количеством лейкоцитов, нарушающим кровоток, до химиотерапии показан лейкаферез (удаление избытка лейкоцитов, включая опухолевые клетки). Эффект наступает быстро, но бывает временным.

  1. В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.
  2. Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).
  3. Лечение хронического миелоидного лейкоза (миелолейкоза) в зависимости от фазы заболевания.
  4. Выбор тактики лечения больных с ХМЛ зависит от фазы заболевания (хроническая, акселерации, бластный криз), возраста больного, прогностических факторов и наличия подходящего донора.
  5. Хроническая фаза.
  6. Применение препарата гливек (иматиниб) приводит к достижению полного эффекта у 90% больных ХМЛ.
  7. До этого использовалась химиотерапия высокими дозами препаратов в сочетании с тотальным облучением и трансплантацией стволовых клеток.
  8. Фаза обострения.

Применение гливека может привести к достижению ремиссии (отсутствию признаков болезни), однако период улучшения длится недолго. Использование интерферона также не позволяет получать длительные ремиссии. У 20% больных отмечается положительный ответ на химиотерапию, но он длится не более 6 месяцев.

Приблизительно 15% больных в этой фазе ХМЛ живут в течение нескольких лет после трансплантации стволовых клеток. Эту процедуру лучше выполнять молодым больным после эффективной химиотерапии.

Бластный криз.

В этой фазе болезни опухолевые клетки напоминают таковые при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ), причем они мало чувствительны к химиотерапии. Если же и достигается положительный эффект, то он бывает кратковременным. В этом случае возможно применение трансплантации стволовых клеток.

У некоторых больных опухолевые клетки напоминают клетки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), которые более чувствительны к химиотерапии. Поэтому использование винкристина, доксорубицина и преднизона может привести к ремиссии.

При поражении центральной нервной системы у больных ХМЛ применяется цитарабин, вводимый в спинномозговой канал, или облучение головного мозга.

Источник: http://www.pror.ru/forms/hronicheskij-lejkoz-u-vzroslyh

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector