Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

Важно! Покраснение может быть вызвано и другими причинами, например, повышением давления. Эмоциональные люди склонны краснеть очень часто. Но такая краснота быстро проходит, а вот при эритремии она будет держаться долго.

Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000.

Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха.

Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу.

Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

Важно! Доброкачественным течение будет лишь в том случае, если назначенное лечение будет начато своевременно, и пациент соблюдает все рекомендации врача.

Видео об истинной полицитемии (эритремии)

Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

Причины

Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

  • Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
  • Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
  • Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
  • Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

Симптоматические проявления

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Боли в области печени — один из симптомов эритремии

В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
  • Работоспособность снижена;
  • Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
  • Голова сильно болит, кружится;
  • Проблемы с памятью;
  • Снижается слух.
  • Ухудшается зрение;
  • В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
  • Сами конечности тоже болят;
  • Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
  • На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
  • Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
  • Селезенка также увеличивается;
  • Начинает образовываться язва желудка;
  • Становится трудно произвести мочеиспускание;
  • Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
  • Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
  • В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
  • В артериях и венах начинается тромбоз;
  • Может также появиться варикоз;
  • Человек начинает заметно хромать.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Красное лицо при эритремии

Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

Стадии заболевания

Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

  1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
  2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
  3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

Методы диагностики

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

  • Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
  • Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
  • Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Диагностика эритремии

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Эритремия и беременность

Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

Лечебные мероприятия

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

  • Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
  • Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
  • Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

Питание и диета

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Разрешенные продукты при эритремии

Лекарственные препараты

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

Применение народной медицины

Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Симптомы закупорки вен на ногах: как распознать тромб в ноге
  2. 2. Нормированный показатель глюкозы в крови: симптомы отклонений
  3. 3. Симптоматика хронической постгеморрагической анемии
  4. 4. Гиперхромная анемия: причины, симптомы, методы лечения
  5. 5. Заболевание гипохромная анемия, каковы причины и симптомы
  6. 6. Симптомы и последствия анемии при беременности
  7. 7. Анемия у детей: симптомы и лечение, профилактика заболевания

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/leykoz/eritremiya-politsitemiya/

Эритремия: лечение, анализы, стадии и симптомы

Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.

Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.

Провокаторы

Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные.

Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками.

Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

Возможные провокаторы развития эритремии:

  • Тяжёлые генетические мутации;
  • Радиационные излучения;
  • Лакокрасочные токсины;
  • Болезнь органов дыхания;
  • Заболевания сердца.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

Симптоматика

Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.

Читайте также:  Инсульт головного мозга: симптомы, последствия, виды, лечение, прогноз и профилактика

Плеторический синдром:

  • Часто беспокоит резкая боль в голове;
  • Периодически повторяющиеся головокружения;
  • Падает зрение;
  • Начинаются проблемы с сердцем;
  • От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
  • Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.

Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.

Миелопролиферативный синдром:

  • Наблюдается упадок сил;
  • Повышение потоотделения;
  • Возможно увеличение температуры;
  • Ломота в теле;
  • Тянущая боль в левом боку.

Стадии

Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:

  • Начальная;
  • Эритремическая;
  • Терминальная.

Начальная

На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.

Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.

Эритремическая

Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:

  • Увеличение селезёнки;
  • Увеличивается главный кроветворный орган – печень.

Термальная

Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко).

Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт.

Последствием становится резкий лейкоз.

Анализы

Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.

Диагностика проходит посредством ряда процедур:

  • Общий анализ крови;
  • Биохимия;
  • Микроскопия костной жидкости;
  • Ультразвуковое обследование органов.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Анализ крови

Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.

Биохимия

Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:

  • Железа.
  • АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
  • Показатель билирубина.
  • Количественное содержание мочевой кислоты.

Микроскопическое исследование

Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.

Ультразвуковое обследование

Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.

Инструментальные исследования

Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.

Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:

  • Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
  • Увеличение размеров печени, селезёнки;
  • Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
  • Возникновение ишемии органов.

Допплерография

Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.

Терапия

После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

Современные методы борьбы:

  • Приём противоопухолевых препаратов;
  • Разжижение крови;
  • Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
  • Железотерапия;
  • Устранение тромбоза и анемии.

Медикаментозная терапия

Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

Критерий эффективной медикаментозной терапии:

  • Нормализация количества кроветворных клеток;
  • Коррекция кровяного давления;
  • Устранение видимости капилляр;
  • Нормализация работы внутренних органов.

Немедикаментозная терапия

Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

Критерий эффективной терапии:

  • Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
  • Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
  • Уменьшение отёков и жжения конечностей.

Нормализация гемоглобина и гематокрита

Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболеванияПроцедура эритроцитафереза

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

Симптомы железодефицита в организме:

  1. Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
  2. Ухудшение состояния волос.
  3. Трещины на губах.
  4. Расслаивание ногтевой пластины.
  5. Нарушение работы вкусовых рецепторов.
  6. Плохое усвоение пищи.
  7. Снижение аппетита.
  8. Ослабление иммунитета.

Устранение тромбоза и анемии

Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

Главные аспекты работы симптоматической методики:

  1. Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
  2. Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
  3. Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
  4. Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
  5. Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
  6. Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
  7. Обязательная консультация узких специалистов.

Прогноз при эритремии

Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.

Прогноз строится на:

  1. Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
  2. Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
  3. Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
  4. Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
  5. Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
  6. Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.

Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.

Питание

Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.

При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).

Источник: https://onko.guru/dobro/eritremiya.html

Эритремия

Эритремия – стойкое прогрессирующее возрастание концентрации красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле вследствие сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе данное состояние также именуют болезнью Вакеза-Ослера, истинной полицитемией. Эта болезнь крови относится к опухолевым недугам.

Стоит отметить, что в 2/3 случаев одновременно с возрастанием уровня эритроцитов, увеличиваются также тромбоциты и лейкоциты. Клиницисты считают эритремию доброкачественной болезнью, но её прогноз условно благоприятный. Пациент с таким диагнозом может прожить достаточно долго (с учётом полноценного лечения). Летальный исход обычно наступает из-за прогрессирования различных осложнений.

Данное заболевание крови обычно диагностируют в пожилом возрасте, но в последнее время его иногда выявляют и у людей трудоспособного возраста. Представители сильного пола страдают от него чаще женщин. Эритремия – болезнь достаточно редкая. В целом ежегодно врачи диагностируют её у 5 человек из 100 миллионов.

Этиология

Точные причины прогрессирования эритремии учёными ещё не установлены. Но существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно повышают риск прогрессирования этого заболевания:

  • генетическая предрасположенность. Причинами, способствующими прогрессированию эритремии, могут стать различные мутации на генном уровне. Этот факт доказан, так как эта болезнь крови более часто диагностируется у лиц, страдающих некоторыми генетическими недугами. К таким относят: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
  • ионизирующая радиация. Также может быть причиной развития эритремии, ведь лучи, проникая в тело человека, вызывают повреждения на генном уровне. Как следствие, могут погибнуть определённые клетки или же начнёт мутировать ДНК;
  • токсические вещества. Такие вещества, проникая в тело человека, могут стать причиной мутации на генетическом уровне. Их именуют мутагенами. К ним относятся: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфан.

Виды

По МКБ-10 данная болезнь крови относится к группе лейкозов. Клиницисты выделяют две формы недуга:

  • острая, также именуемая эритролейкоз;
  • хроническая.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Основные гематологические проявления эритремии

В зависимости от прогрессирования патологии крови:

  • истинная. Наблюдается стойкое увеличение концентрации красных кровяных телец. Данная форма встречается крайне редко у маленьких детей;
  • относительная или же ложная. Особенность данной формы в том, что уровень эритроцитарной массы находиться в норме, но объем плазмы постепенно снижается (обусловлено потерей организмом жидкости).

В зависимости от патогенеза истинную полицитемию разделяют на:

Стадии

Стоит отметить, что вначале эритремия абсолютно себя никак не проявляет. Общее состояние организма не страдает, так как и система крови. Ввиду отсутствия клинических признаков, человек даже не подозревает, что у него прогрессирует такое опасное заболевание.

Клиницисты в прогрессировании эритремии отмечают три стадии:

  • начальную;
  • эритремическую;
  • анемическую.

Начальная

Она может продолжаться от пары месяцев до нескольких десятков лет, и при этом никаких симптомов проявляться не будет. В крови наблюдается умеренное повышение концентрации красных кровяных телец – от 5 до 7х10¹² на 1 литр крови. Также повышается уровень гемоглобина.

Эритремическая

Уровень красных клеток крови постоянно растёт. Из-за определённых мутаций опухолевая клетка начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате такого патологического процесса увеличивается объем крови – сосуды и органы переполняются. Также изменяется и сама кровь.

Она становится вязкой и скорость её прохода через сосуды значительно снижается. Активизируются тромбоциты – они связываются между собой и формируют специфические пробки, перекрывающие просвет мелкокалиберных сосудов.

Как следствие, некоторые участки тела перестают в достаточной мере снабжаться кислородом и питательными веществами, которые переносит кровь.

Стоит также отметить, что, так как в крови возрастает концентрация клеток, они усиленно разрушаются в селезёнке. Это также опасно, ведь в кровь начинают активно поступать продукты их распада.

Анемическая

Характеризуется развитием процесса фиброза в костном мозге — клетки, принимающие активное участие в выработке клеток крови, постепенно замещаются фиброзной тканью.

Как результат, кроветворная функция постепенно угасает и уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кровеносном русле снижается. В селезёнке и печени формируются экстрамедуллярные очаги кроветворения.

Читайте также:  Переливание гемоглобина: какой должен быть уровень гемоглобина, особенности переливания при низком давлении

Это своеобразная компенсаторная реакция, главная цель которой – нормализовать концентрацию клеток крови.

Данная стадия наиболее опасная, так как её основной симптом — длительные кровотечения (до нескольких часов). Они несут серьёзную угрозу жизни человека.

Симптоматика

Симптомы эритремии напрямую зависят от стадии болезни. Но стоит также отметить, что некоторые признаки могут проявиться на ранней стадии и не исчезнуть до анемической.

Симптомы начальной стадии:

  • гиперемия кожного покрова и слизистых оболочек. Наблюдается из-за возрастания концентрации красных кровяных телец в кровеносном русле. Гиперемия затрагивает абсолютно все участки тела. Гиперемия может быть выражена слабо, поэтому кожный покров будет не красным, а слегка розовым. Многие люди принимают такой оттенок за норму и не связывают его с прогрессированием какой-либо болезни;
  • болевые ощущения в пальцах. Этот симптом проявляется в результате нарушения нормального обращения крови в сосудах мелкого калибра;
  • головная боль. Этот симптом не относится к специфическим, но часто проявляется на начальной стадии эритремии.

Симптомы эритремической стадии:

  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых;
  • повышение АД;
  • эритромелалгии;
  • боли в суставных сочленениях;
  • кожный зуд;
  • некроз пальцев;
  • инфаркт миокарда;
  • на органах ЖКТ формируются язвы;
  • тромботические инсульты;
  • дилатационная кардиомиопатия;
  • симптомы дефицита железа: нарушение пищеварения, расслаивание ногтевых пластин, сухость кожного покрова, снижение аппетита, появление болезненных трещинок в уголках рта и прочее.

Третья стадия начинает прогрессировать из-за того, что человеку не было проведено необходимое лечение на первой и второй стадии. Если развилась терминальная стадия, то прогноз неблагоприятный – она может закончиться летальным исходом. У пациента возникают такие симптомы:

  • выраженная анемия. У человека бледнеют кожные покровы, отмечается общая слабость, возникает чувство нехватки воздуха. Он может падать в обморок;
  • кровотечения. Могут проявляться спонтанно или даже при незначительной травматизации кожного покрова, суставных сочленений или мышечных структур. Представляют особую опасность для жизни больного, так как могут длиться несколько часов.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Проявление эритремии

Диагностика

Диагностикой и лечением этой болезни крови занимается узкий специалист – врач-гематолог. Для точной постановки диагноза, он прибегает к лабораторным и инструментальным методикам диагностики.

Стандартный план диагностики включает в себя:

Лечение

Лечение следует начинать сразу же, как был точно подтверждён диагноз, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений. В случае своевременного и полноценного лечения, прогноз будет благоприятным. Основные цели терапии:

  • нормализация скорости обращения крови;
  • устранение основного недуга;
  • устранение неприятных симптомов;
  • снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
  • восстановление нормального уровня железа.

Медикаментозная терапия:

  • миелобромол;
  • гидроксимочевина;
  • аспирин;
  • курантил;
  • гепарин;
  • мальтофер;
  • феррум Лек;
  • аллопуринол;
  • антуран.

Для снижения гемоглобина прибегают к эритроцитаферезу и кровопусканию.

Симптоматическая терапия:

  • антигистаминные лекарственные средства;
  • антигипертензивные средства;
  • сердечные гликозиды;
  • гастропротекторы.

Для того чтобы провести коррекцию анемии, врачи прибегают к переливанию крови. С целью коррекции деструкции клеток крови в селезёнке проводится экстракция органа (в случае неэффективности консервативных методик лечения).

При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам, таким как онколог, ревматолог, невролог, гастроэнтеролог.

Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно контролировать общее состояние пациента. При необходимости проводится коррекция плана лечения.

Так как недуг доброкачественный, при проведении полноценной и своевременной терапии, человек может прожить очень долгое время.

Но если лечение будет отсутствовать, то течение эритремии заканчивается летальным исходом.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1383-eritremiya-simptomy

Рак крови

Под раком крови принято подразумевать целую группу острых и хронических заболеваний, вызванных мутацией и бесконтрольным делением кроветворных клеток, клеток костного мозга и клеток лимфатической системы.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Заболевание поражает разные возрастные группы. Однако наиболее часто встречается в раннем детском или старческом возрасте. Статистические данные свидетельствуют о том, что у детей рак крови чаще всего диагностируется в возрасте 2-4 лет, а у пожилых людей – в возрасте старше 60 лет.

Классификация разновидностей рака крови

В зависимости от типа клеток, из которых развивается опухоль, классифицируют следующие разновидности заболевания:

  • лейкоз (или лейкемия; опухоль развивается из клеток крови);
  • лимфома (опухоль развивается в лимфатической системе);
  • миелома (развивается в плазме крови).
  • В зависимости от характера течения выделяют две формы рака крови:
  • Острая форма характеризуется быстрым прогрессированием, крайне истощает организм и очень часто приводит к летальному исходу уже через несколько месяцев или даже недель с момента образования злокачественных клеток.
  • Заболевание в хронической форме развивается очень медленно и может не сопровождаться никакими признаками рака крови даже на протяжении нескольких лет.

В зависимости от типа пораженных лейкоцитов заболевание также делится на две разновидности: лимфоцитарную (или лимфобластную) и миелоидную. Лимфоцитарный рак крови возникает при поражении лимфоцитов, а миелоидный – при поражении гранулоцитов.

Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Однако в большинстве случаев рак крови является следствием:

  • длительного радиоактивного облучения;
  • неосторожного контакта с определенными химическими веществами;
  • приема определенных лекарственных средств (бутадиона, левомицитина, противоопухолевых препаратов и т.п.);
  • прохождения курса лечения химиотерапией при диагностировании другого онкологического заболевания;
  • генетической предрасположенности;
  • длительного курения;
  • инфицирования вирусами;
  • возраста матери (у детей, рожденных женщинами старше 40 лет, риск возникновения рака более высок).

Также развитие заболевания может зависеть от этнической принадлежности человека и географической зоны проживания.

Симптомы рака крови

Клиническая картина течения заболевания во многом зависит от формы протекания и стадии рака крови. Как правило, первые симптомы рака крови возникают из-за того, что мозг вырабатывает недостаточное количество нормальных клеток.

  • Одним из первых признаков рака крови является появление острых или ноющих болей в костях. Боли возникают вследствие увеличения объемов костного мозга и практически всегда локализуются в длинных костях конечностей.
  • Еще один симптом рака крови – появление красных (или фиолетовых) пятен на коже. Пятна являются проявлениями точечных кровоизлияний, вызванных уменьшением количества тромбоцитов, которые, как известно, играют основную роль в остановке кровотечений.
  • Головные боли. Боли, которые вызваны раком крови, как правило, очень интенсивны и часто могут сопровождаться повышением потоотделения (особенно в ночное время) и побледнением кожных покровов. Это обусловлено ухудшением кровоснабжения мозга. Иногда головные боли могут сопровождаться ухудшением и частичной потерей зрения.
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов, вызванное уменьшением количества лейкоцитов и ухудшением способности противостоять различного рода инфекциям. Снижение иммунитета может сопровождаться внезапными подъемами температуры, лихорадочными состояниями и возникновением различного рода инфекционных заболеваний.
  • Уменьшение в крови количества эритроцитов, ответственных за насыщение тканей и органов кислородом, провоцирует повышенную слабость и утомляемость и приводит в результате к развитию анемии. Уменьшение количества эритроцитов также приводит к возникновению одышки и затруднению дыхания.
  • Вследствие поражения злокачественными клетками кровеносной системы в крови снижается количество тромбоцитов, которые отвечают за ее свертываемость. Это приводит к возникновению неожиданных кровотечений (например, из носа или десен), а также к внезапному появлению синяков (могут появляться даже от незначительного удара).
  • Еще одним признаком рака крови является резкое снижение массы тела, вызванное ухудшением аппетита. При этом могут наблюдаться частые запоры или диарея, тошнота, рвота. На поздних стадиях рака крови может развиться кахексия.
  • При поражениях лейкозными клетками головного мозга возникают раздражительность, рассеянность. А при разрастании их в костный мозг возникают сильные боли в суставах и костях.
  • Также по телу может появляться сыпь, имеющая вид маленьких темных пятен.

Эритремия: основные причины развития рака крови, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Для диагностики лейкемии необходимо проведение комплексного анализа крови и костного мозга.

Заболевание по частоте возникновения у детей занимает первое место среди прочих онкологических заболеваний и является одной из основных причин смертей (первое место принадлежит травмам).

Сложность постановки диагноза заключается в том, что на ранних стадиях рак крови у детей невозможно выявить. Это связано с отсутствием у лейкемии специфических симптомов.

Заболевание может быть принято за артрит, ревматизм, ОРВИ и т.д.

Незамедлительное обращение к врачу требуется при возникновении следующих проявлений:

  • анемический синдром (бледность кожи, утомляемость и т.д.);
  • интоксикационный синдром (повышение температуры, зуд, боли в конечностях и т.д.);
  • геморрагический синдром (кровотечения, сыпь, синяки);
  • пролиферационный синдром (увеличение размера живота, увеличенные лимфоузлы).

Лечение рака крови

Основным методом лечения рака крови в острой форме является химиотерапия. Первый курс химиотерапии приводит, как правило, к временному исчезновению симптомов заболевания и сопровождается рецидивом.

В случае рецидива требуется продолжение терапии, направленной на уничтожение лейкозных клеток и на восстановление нормальной функции костного мозга. Наиболее благоприятными являются прогнозы лечения для детей в возрасте 3-7 лет.

В целом примерно в 50% случаев у детей рак крови не дает рецидива даже спустя 5 лет.

Длительность лечения зависит от стадии рака крови, возраста пациента и от индивидуальных особенностей организма пациента.

Для лечения рака крови, протекающего в хронической форме, используется комплексная терапия, направленная на контроль размножения раковых клеток. Она может включать:

  • химиотерапию;
  • лучевую терапию (способствует уменьшению размеров лимфатических узлов и селезенки, часто назначается перед трансплантацией стволовых клеток);
  • трансплантацию стволовых клеток (стволовые клетки донора способствуют образованию здоровых клеток крови и восстановлению иммунной системы);
  • биологическую терапию (направлена на повышение сопротивляемости организма инфекциям).

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/rak-krovi.html

Как лечится эритремия крови и симптомы болезни Вакеза. Эритремия — это что такое? Стадии эритремии

Точные причины возникновения болезни Вакеза до сих пор не установлены. Однако существует ряд факторов, повышающих риск ее развития. К ним относятся:

  • Генетическая предрасположенность. Заболевание эритремия крови часто обнаруживается у людей с генетическими патологиями, такими как синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана, синдром Блума.
  • Воздействие токсических веществ. Токсины способны проникать в кровь и вызывать развитие мутаций. К числу химических мутагенов относят антибактериальные средства (хлорамфеникол), цитостатики, бензол.
  • Ионизирующая радиация. Радиационное излучение частично поглощается клетками человеческого организма, вызывая всевозможные нарушения. В группе риска находятся жители неблагоприятных (с экологической точки зрения) районов и пациенты, проходившие радиотерапию в связи с наличием злокачественных новообразований.

Патология является разновидностью лейкозов. В основе классификации болезни лежат следующие факторы:

  • форма протекания: острая, хроническая;
  • тип развития: истинная, относительная (ложная);
  • механизм зарождения: первичная, вторичная.

Стадии и их симптомы

На ранних стадиях развития болезнь никак себя не обнаруживает, поэтому человек не догадывается о ее наличии. По мере прогрессирования возникают первые симптомы эритремии.

Начальная

Признаки заболевания на 1 стадии:

  • Покраснение кожного покрова, слизистых оболочек. Причина гиперемии кроется в повышении концентрации эритроцитов в крови. Кожа становится бледно-розовой или красной, причем, на всех участках тела.
  • Неприятные ощущения в пальцах, конечностях. Наличие боли при эритремии обусловлено нарушением кровообращения в мелких сосудах.

У некоторых пациентов могут возникать головные боли.

Эритремическая

При развитии заболевания наступает следующая стадия эритремии, симптомы которой выражены более сильно. К ним относятся:

  • Ухудшение общего самочувствия. Протекающие в организме патологические процессы становятся причиной слабости, головокружения, повышенной утомляемости, шума в ушах и других неприятных симптомов.
  • Эритромелалгия. Сопровождается появлением багровых пятен и жгучей боли, локализованной в кончиках пальцев на руках и ногах.
  • Спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).
  • Усиление гиперемии кожи и слизистых оболочек, появление набухших вен.
  • Заболевания ЖКТ. Трофические процессы препятствуют нормальному поступлению крови к тканям, что приводит к развитию язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка.
  • Кровотечения (в т. ч. повышенная кровоточивость десен).
  • Кожный зуд (особенно после контакта с водой).
  • Сильные суставные боли.
  • Повышенное артериальное давление.
Читайте также:  Фибриноген при беременности: норма и патологические показатели, таблица норм и причины отклонений

Анемическая

При прогрессировании болезни Вакеза симптомы ухудшаются. Пациент сталкивается со следующими патологическими состояниями:

  • Сильные кровотечения. Возникают спонтанно либо на фоне полученных травм. В некоторых случаях остановить кровь не получается в течение нескольких часов.
  • Анемия. Недостаток железа сопровождается побледнением кожи, ухудшением общего самочувствия, появлением слабости и головокружений.
  • Тромбообразование. Образование тромботических бляшек приводит к нарушению кровообращения в сосудах мозга, нижних конечностей и т. д. В таких случаях резко повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Диагностика болезни Вакеза носит комплексный характер. Чтобы установить факт наличия патологии, проводятся следующие мероприятия:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • ультразвуковое исследование;
  • пункция костного мозга;
  • допплерография.

Анализ крови

Первым исследованием, которое проводят в отношении пациентов с подозрением на эритремию, является общий анализ крови. Забор биологического материала производится натощак, в отдельном кабинете. Медсестра протирает кончик пальца спиртом, после чего делает прокол и набирает несколько миллилитров крови.

Если человек страдает заболеванием, это обнаруживается по изменению нескольких показателей. На начальных стадиях эритремии происходит повышение гемоглобина, содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Поздние стадии характеризуются снижением показателей вследствие развития анемии.

Биохимия крови

Биохимический анализ крови применяется для определения следующих показателей:

  • уровень билирубина (зависит от интенсивности разрушения эритроцитов);
  • количество железа в крови;
  • содержание мочевой кислоты;
  • уровень печеночных проб (зависит от интенсивности разрушения клеток печени).

Забор крови производится натощак из вены. Медсестра перевязывает руку больного на 10-15 см выше локтевого сгиба и просит «поработать кулаком». Пациент сжимает и разжимает пальцы, что делает вены более крупными и облегчает выполнение процедуры. После этого в кожу, предварительно обработанную спиртовым раствором, вводится игла и производится забор крови.

Пункция костного мозга

Также болезнь Вакеза диагностируется с помощью пункции костного мозга. Процедура выполняется тонкой иглой без предварительного обезболивания. Врач прокалывает кожу и надкостницу, набирает в шприц 0,5-1 мл биологического материала и аккуратно выводит иглу. Место прокола закрывается тампоном, а сверху наклеивается пластырь.

Результаты исследования позволяют судить о наличии:

  • клеток в костном мозге (их общего количества, соотношения клеток эритроидного, лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков);
  • фиброза — разрастания соединительной ткани;
  • видоизмененных раковых клеток.

Процедура является несложной, но выполнять ее должен опытный врач в условиях операционной. Несоблюдение этого требования может привести к проколу грудины, сердца, легких и крупных кровеносных сосудов.

Лабораторные маркеры

Чтобы получить подробные сведения о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге проводится определение:

  • уровня эритропоэтина;
  • общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

УЗИ

Подозрение на болезнь Вакеза включает проведение УЗИ органов брюшной полости. Метод считается простым и безопасным, позволяет определить размеры и состояние внутренних органов (селезенки, печени).

Заболевание диагностируется при наличии следующих признаков:

  • увеличение органов (из-за переполнения кровью);
  • инфаркты в печени и селезенке;
  • развитие фибротических процессов.

Допплерография

Еще одним методом, основанным на применении ультразвуковых волн, является допплерография. При этом излучение отражается от крови в изучаемых сосудах и поступает обратно в приемник.

Это позволяет получить информацию о скорости кровотока в сосудах и диагностировать тромботические осложнения (инфаркты и инсульты внутренних органов).

Отсутствие кровотока или его низкая скорость может свидетельствовать о наличии тромба, перекрывающего просвет сосуда.

Лечение

Лечение эритремии начинается сразу после постановки диагноза. Откладывать терапию на потом нельзя, т. к. это может привести к прогрессированию болезни и развитию осложнений.

Упор делается на следующее:

  • применение медикаментозных средств;
  • симптоматическая терапия;
  • снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
  • коррекция уратового диатеза;
  • улучшение текучести крови;
  • устранение железодефицита.

Медикаментозная терапия

При наличии выраженных симптомов эритремии лечение строится на использовании цитостатиков — лекарственных средств, подавляющих рост клеток. Назначают данные препараты в следующих случаях:

  • концентрация клеток крови быстро повышается;
  • увеличиваются внутренние органы (печень, селезенка);
  • возникают осложнения, связанные с образованием тромбов (инфаркты, инсульты).

Чаще всего назначаются такие лекарства, как Миелосан, Бусульфан, Имифос, гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

Наиболее эффективным считается последний препарат, который накапливается в костях и подавляет работу костного мозга.

В большинстве случаев лечение дает положительный результат: способствует устранению симптомов заболевания и наступлению ремиссии сроком 2-3 года. Если терапия оказывается неэффективной, проводят еще 1 курс.

Цитостатики — сильнодействующие препараты, способные вызывать развитие нежелательных реакций. Поэтому лечение проводится в условиях стационара под наблюдением врача, который следит за соблюдением дозировок и режима приема. Лечение цитостатиками требует постоянного контроля показателей периферической крови.

Улучшение текучести крови

Когда кровь становится вязкой, повышается артериальное давление и риск образования тромбов. Улучшить текучесть крови и предупредить развитие тромботических осложнений можно с помощью лекарственных препаратов: Гепарина, Дипиридамола, Аспирина и др.

Также для этого может проводиться кровопускание — процедура, связанная с искусственным удалением части крови из организма. Вначале доктор дезинфицирует кожу пациента, затем прокалывает одну из поверхностных вен специальной иглой. Сеансы проводятся через день. За одну процедуру можно вывести от 150 до 400 мл крови.

Кровопускание приводит к следующим результатам:

  • нормализация количества клеток крови;
  • снижение артериального давления;
  • устранение эритромелалгии — яркой гиперемии и жгучей боли в конечностях;
  • нормализация гематокрита и гемоглобина.

Снижение уровня гемоглобина и гематокрита

Если результаты обследования показывают увеличение числа эритроцитов с сохранением нормального количества лейкоцитов и тромбоцитов, лечение сводится к удалению красных клеток крови. Такая терапия положительно сказывается на течении болезни.

Для снижения уровня гематокрита и гемоглобина применяется кровопускание (способ, описанный ранее). Также болезнь Вакеза может лечиться с помощью эритроцитафереза — метода, связанного с удалением из крови эритроцитов.

Устранение дефицита железа

У пациентов с эритремией часто обнаруживается анемия. Недостаток железа может быть следствием проведенного лечения (кровопускание, эритроцитаферез) или активного образования эритроцитов. Независимо от того, чем вызвано данное состояние, его нужно лечить, т. к. оно негативно сказывается на течении болезни.

Восполнить количество железа в организме можно с помощью следующих лекарств:

  • Мальтофер.
  • Феррум Лек.
  • Гемофер.
  • Сорбифер.
  • Тотема и др.

Коррекция уратового диатеза

Повышенное содержание мочевой кислоты в крови свидетельствует о наличии уратового диатеза — состояния, требующего немедленного лечения. Если откладывать терапию на потом, могут развиваться тяжелые осложнения (вплоть до инвалидности).

Для коррекции уратового диатеза назначаются такие препараты, как Антуран (Сульфинпиразон) и Аллопуринол.

Несколько интересных фактов об эритремии

  1. Эритремия – это самая доброкачественная болезнь из всех лейкозов. То есть она долгое время ведет себя пассивно и достаточно поздно приводит к осложнениям.
  2. Она может протекать бессимптомно и не сообщать о себе в течение многих лет.

  3. Несмотря на повышенный уровень тромбоцитов, больные склонны к обильным кровотечениям.
  4. Эритремия имеет семейную предрасположенность, поэтому, если в семье есть больной, риск ее появления у одного из родственников возрастает.

Виды полицитемии

Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:

  • первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
  • вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии (кислородного голодания) организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).

Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных пороках сердца, аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.

Осложнения

Полицитемия характеризуется высокой вероятностью таких грозных осложнений, как:

  • Артериальная гипертензия в тяжелой форме.
  • Геморрагические инсульты.
  • Инфаркт миокарда.
  • Острый миелобластный лейкоз.
  • Хронический миелолейкоз.
  • Эритромиелоз.

В некоторых случаях даже своевременно начатое лечение приводит к развитию таких опасных ситуаций, которые в любой момент могут закончиться смертью.

Принципы лечения заболевания

При эритремии лечение в первую очередь направлено на общее укрепления организма. Для этого пациенту рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно организовать режим дня. Для больного эритремией рекомендуется много гулять на свежем воздухе, но свести до минимума принятие солнечных ванн.

Также пациенту желательно придерживаться молочно-растительной диеты. Продукты животного происхождения могут присутствовать в рационе, но не в большом количестве. Противопоказания установлены относительно пищи, которая содержит в составе много аскорбиновой кислоты или железа.

Главная цель терапии при наличии эритремии заключается в снижении уровня гемоглобина (до 140-160 г/л) и гематокрита (до 45-46%). Также назначается специальное симптоматическое лечение для устранения основных неприятных признаков заболевания. В частности, назначаются препараты для избавления болей в конечностях, проблем с кровообращением и т. д.

Для уменьшения количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита при эритремии применяются специфические процедуры:

  • кровопускание. При помощи данной процедуры можно снизить объем крови в сосудах, что приведет к частичной нормализации основных показателей при эритремии. За раз обычно удаляют до 300-500 мл крови с периодичностью 2-4 дня. Делают это до тех пор, пока уровень гемоглобина не снизится до допустимых показателей в 140-150 г/л. Данный метод лечения противопоказан при высоком уровне тромбоцитов;
  • эритроцитаферез. Является эффективной процедурой, достойной альтернативой кровопускания при эритремии. Во время эритроцитафереза из крови больного выделяются эритроциты. Процедура проводится при помощи специального фильтрационного прибора. Он позволяет отделить эритроциты и возвратить плазму обратно в кровоток.

Ведущие клиники в Израиле

  • Ассута
  • Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику
  • Ихилов
  • Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику
  • Хадасса
  • Израиль, Иерусалим Обратиться в клинику

Возможные осложнения и последствия

Истинная полицитемия может осложняться:

  • миелофиброзом;
  • инфарктом селезенки;
  • анемиями;
  • нефросклерозом;
  • желчнокаменной и/или мочекаменной болезнью;
  • подагрой;
  • инфарктом миокарда;
  • ишемическим инсультом;
  • циррозом печени;
  • эмболией легочной артерии;
  • острым или хроническим лейкозом.

Профилактика

Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:

  • полностью отказаться от курения;
  • сменить место работы или проживания;
  • своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
  • регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Источник: https://tuberkulezkin.ru/sosudy/eritremiya-bolezn-vakeza-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie-krovi-klassifikatsiya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector