Врождённый порок сердца или впс: виды и причины развития, симптоматика, лечение и прогноз

Последнее обновление статьи: 10.04.2018 г.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

• Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.
• Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.
• Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое. Одышка — это учащённая частота дыхания;
• изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
• отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
• нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
• при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок.

После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%.

Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

1. Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».
2. Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

3. Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю.

Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Причины

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца.

   Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода

3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

• вид порока;
• наличие или нарастание сердечной недостаточности;
• возраст, вес ребёнка;
• сопутствующие пороки развития;
• вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Оценка статьи:

(1

Источник: https://kroha.info/health/disease/vrozhdennyj-porok-serdtsa-u-rebenka

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Другие сердечные патологии

08.11.2017

2.7 тыс.

1.8 тыс.

8 мин.

Врожденный порок сердца (ВПС) может иметь разные тяжесть и вид.

Выделяют незначительные дефекты в строении органа, которые способны самостоятельно исчезнуть с течением определенного времени, и более сложные случаи, когда ребенку требуется срочное хирургическое вмешательство.

Симптоматика может варьироваться в зависимости от вида ВПС, при этом она не всегда проявляется сразу. При диагностировании этой болезни обычно проводится хирургическое лечение.

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.

Медицина насчитывает около 100 различных видов пороков сердечной мышцы. Среди них можно выделить несколько основных, которые условно подразделяют на «синие» и «белые ». Подобная классификация принята из-за того, что они с разной интенсивностью вызывают изменения в окрасе кожных покровов.

«Белые» ВПС разделяют на 4 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг кровообращения. Формируется при артериальном протоке, ДМПП (дефекте межпредсердной перегородки) и ДМЖП (дефекте межжелудочковой перегородки).
2. 2. Обедненный малый круг с характерными признаками изолированного стеноза.
3. 3. Обедненный большой круг. Формируется при аортальном стенозе и коарктации аорты.
4. 4. Сердечные диспозии и дистопии. Не вызывают изменения гемодинамики (кровообращения).

«Синие» ВПС подразделяют на 2 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг с полной транспозицией магистральных сосудов.
2. 2. Преимущественно обедненный малый круг (аномалия Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется достаточно часто у новорожденных. Он характеризуется тем, что происходит смешивание обогащенной и необогащенной кислородом крови.

Отличия межжелудочковой перегородки у нормального сердца и при ДМЖП

Этот вид ВПС устанавливается, когда в межжелудочковой перегородке имеется дефектное отверстие. Оно формируется между двумя желудочками — правым и левым.

При незначительных размерах отверстия симптоматика у ребенка не проявляется. В противном случае наблюдается посинение кожных покровов на пальцах и губах.

ДМЖП лечится, в большинстве случаев удается сохранить жизнь пациенту. При незначительных размерах отверстия дефектный участок перегородки может зарасти самостоятельно. При больших проводится хирургическая операция. В случае отсутствия проявлений ВПС вмешательство не рекомендуется.

Преимущественно этот диагноз ставится детям старшей возрастной группы. Заболевание характеризуется образованием двух створок в клапане аорты вместо трех.

Слева нормальный (трехстворчатый) аортальный клапан, справа патологический (двустворчатый)

Формируется двустворчатый аортальный клапан еще в утробе матери, на восьмой неделе беременности. Именно в этот период активно развивается сердечная мышца. Если беременная испытывает физические или моральные перегрузки, могут появиться подобные отклонения.

Этот вид ВПС тоже хорошо лечится. Хирургическое вмешательство проводится только при сильной симптоматике или если сердце претерпевает чрезмерные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — отверстие между правым и левым предсердиями. У детей этот вид ВПС отмечается довольно редко.

Наглядный пример ДМПП

Так же, как и в случае с ДМЖП, небольшое отверстие может зарасти самостоятельно. При значительных размерах проводится хирургическое вмешательство.

Этот врожденный порок характеризуется местным сужением просвета аорты или ее полным перерывом в области перешейка ее дуги. Гораздо реже подобная патология в развитии наблюдается в грудном или брюшном отделе аорты.

Коарктация аорты

Это не порок сердца, поскольку отклонение в формировании не затрагивает сам орган.

Но так как аорта является самым крупным непарным артериальным сосудом большого круга кровообращения и отходит от левого желудочка сердца, коарктацию аорты причисляют к группе ВПС.

Нередко эта болезнь наблюдается на фоне других пороков. Для восстановления нормального кровообращения проводят стентирование (расширение) сосуда в зауженном месте.

Открытый артериальный проток (ОАП) — функционирование структурного образования сердца плода, которое необходимо для выбрасывания крови левым желудочком в аорту. В норме после рождения Боталлов проток должен зарасти, тем самым изменить направление кровотока.

У некоторых детей отмечается его остаточное функционирование, которое приводит к нарушению легочного кровообращения и нормальной работы сердца. Обычно этот вид порока обнаруживается у грудничков, реже у детей постарше.

При тетраде Фалло у пациента диагностируется порок сердца, который сочетает сразу 4 аномалии:

• ДМЖП;
• увеличение объема правого желудочка;
• смещение аорты вправо (декстропозиция) с частичным или полным отхождением от правого желудочка;
• сужение просвета легочного ствола.

Тетрада Фалло объединяет в себе 4 патологии в развитии сердца

Продолжительность жизни при тетраде Фалло зависит от степени сердечной недостаточности, формирующейся в результате патологических изменений.

Пациенту устанавливается инвалидность при пороках, которые отмечаются сужением левого атриовентрикулярного отверстия, дефектами аортальных клапанов, комбинированными нарушениями, сопровождаются стойким нарушением кровообращения 3-й степени.

Согласно статистическим данным, во всем мире рождается от 0,7 до 1,7% детей с пороками в развитии сердца. Самыми распространенными отклонениями в формировании структуры органа младенцев являются (в процентном соотношении от всех ВПС):

• ДМЖП — 15-33%;
• ДМПП — 11-19%;
• тетрада Фалло — 8-13%;
• ОАП — 6-10%;
• коарктация аорты — 4-7%.

Врожденный порок сердца — заболевание, характерное для новорожденных и детей младшего возраста, но могут быть случаи, когда его обнаруживают только у взрослых. Даже если больной без проблем преодолевает 15-20-летний барьер, это не означает, что патология исчезла. Без врачебной помощи до этого возраста доживает только малая часть пациентов.

Чем дольше человек с пороком сердца остается без лечения, тем меньше у него шансов на выздоровление. С годами компенсаторная функция организма истощается, потому больной может испытать резкое ухудшение самочувствия. По этой причине рекомендуется своевременно лечить любые отклонения в работе сердца.

Врожденный порок сердца формируется из-за различных причин. Это могут быть генетические отклонения, несоблюдение матерью во время вынашивания плода здорового образа жизни и т. д.

Выделяют следующие основные провоцирующие факторы:

1. 1. Нарушение хромосом. Оно способно привести к различным мутациям. При формировании аберрации хромосом значительных размеров отмирает сердечная мышца, вызывая смерть человека. Если она незначительна (совместима с жизнью), наблюдаются серьезные врожденные патологии. Когда у плода формируется третья хромосома, образуется дефект между створками клапанов желудочков и предсердий.
2. 2. Генетические отклонения. В этом случае ВПС — только малая часть нарушений. У ребенка могут проявиться аномалии в развитии различных органов: желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы.
3. 3. Алкоголь. При употреблении спиртосодержащих напитков во время беременности у ребенка могут развиться ДМЖП, ДМПП и ОАП. Этиловый спирт является наиболее опасным фактором, поскольку именно по его причине у детей отмечаются отклонения в структуре сердечной мышцы (правых и левых желудочков, предсердий).
4. 4. Краснуха или гепатит. Если женщина переболела во время вынашивания плода этими заболеваниями, существует риск развития различных отклонений в формировании жизненно важных органов у ребенка.

ВПС могут быть спровоцированы:

• радиацией;
• бесконтрольным приемом медикаментов;
• рентгеновским излучением;
• вирусными или инфекционными заболеваниями.

Симптоматика ВПС всегда зависит от тяжести патологии. В некоторых случаях выявить ее могут не сразу. Иногда заболевание не обнаруживают при рождении ребенка, причем в дальнейшем длительное время оно себя не проявляет.

Выявить нарушение структуры могут на УЗИ, при гипертрофии разных отделов сердца.

Основные признаки врожденного порока у детей:

• одышка (при физической нагрузке или в состоянии покоя);
• обмороки;
• гипертензия — стойкой повышение артериального давления;
• наличие шумов в сердце;
• плохой аппетит;
• частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции);
• низкий рост, отставание в развитии;
• посинение вокруг рта, ушей, носа и в области конечностей;
• вялость (у более взрослых детей).

Симптоматику ВПС подразделяют на 4 группы:

1. 1. Кардиальный синдром — одышка, болезненность в области груди, нарушение сердечного ритма, сбои в работе органа, бледность кожных покровов, цианоз (посинение) слизистых оболочек.
2. 2. Синдром сердечной недостаточности — приступы одышки, тахикардия, цианоз.
3. 3. Дыхательные расстройства — учащение и задержка дыхания, выпячивание живота и втягивание нижней части грудной клетки, цианоз кожных покровов, замедленный или учащенный пульс, глухость тонов.
4. 4. Синдром хронической гипоксии — отставание в росте, деформация ногтей, утолщение концевых фаланг пальцев.

При»белом» ВПС, когда наблюдается лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови, симптомы проявляются в позднем возрасте, после 8 лет. Причем обычно нижняя часть туловища отстает в развитии. «Синий» ВПС, то есть право-левый вброс со смешиванием артериальной и венозной крови проявляется у маленьких детей нервным возбуждением, одышкой, потерей сознания и цианозом.

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к»белым» порокам.

При»синих» обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Прогноз на выживаемость зависит от сложности и вида дефекта. К примеру, своевременное протезирование при коарктации аорты позволяет пациенту дожить до глубокой старости.

Тетрада Фалло и другие тяжелые пороки приводят к смерти половины всех больных ими детей в течение года. При легких дефектах человек живет до старости даже без каких-либо признаков сердечной недостаточности.

Источник: https://vashflebolog.com/other-heart-diseases/vrozhdennyj-porok-serdca.html

Порок сердца у новорожденных: причины, симптомы и лечение – MedPath.ru

Статистика показывает, что порок сердца у новорожденных – патология, распространенная по всему миру. Даже в Европе и в странах СНГ приходится восемь случаев на тысячу младенцев.

Ранее диагностирование у новорожденного одного или нескольких врожденных пороков сердца (ВПС) фактически звучало, как однозначный приговор, хоть и летальный исход мог наступить через много лет.

Сейчас достижения в области медицины и технологий позволяют значительно продлить жизнь больного, и даже сделать ее максимально качественной.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца представляет специфический дефект в сердечном строении. Обычно патология наблюдается с рождения, но формирование ее происходит в процессе внутриутробного развития. Суть дефекта заключается в нарушении кровеносного давления, либо же в отсутствии нормального наполнения крови кислородом.

Два самых распространенных вида врожденного порока:

• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Дефект межпредсердной перегородки.

ВПС стоят на втором месте в списке самых распространенных патологий после патологий нервной системы. Существует непосредственная связь характера ВПС с полом будущего ребенка. Существуют исключительно женские, исключительно мужские, а также нейтральные врожденные пороки сердца.

Стоит отметить, что ряд пороков являются операбельными, а при обнаружении некоторых видов ВПС операция не потребуется вовсе.

Возрастной порог проявления заболевания на момент, когда все же может потребоваться операция, не ограничен.

Но общее, что объединяет практически все типы врожденных пороков детей – это то, что все они развиваются со второй по восьмую неделю беременности. В этот период и начинают проявляться аномалии в строении сердца и крупных сердечных сосудов плода.

Врожденный порок сердца

Каковы причины возникновения ВПС у новорожденных?

В подавляющем большинстве случаев пороки врожденного характера начинают развивать из-за воздействия неблагоприятных внешних факторов. К последним относятся и негативная окружающая среда.

Мы постараемся перечислить все возможные причины ВПС:

• Генетическая предрасположенность;
• Экологический фактор;
• Инфекция плода;
• Воздействия токсичных веществ;
• Прием лекарственных препаратов во время беременности;
• Заболевания матери (хронические и врожденные);
• Вредные привычки родителей (одного из родителей).

Около 60% врожденных пороков сердца у грудничка возникает вследствие приобретенных генетических трансформаций.

Некоторые мутации способны стать причиной дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока. Часто ВПС того или иного типа начинают развиваться из-за того, что родители будущего ребенка проживали в районе с негативной экологией.

Риск развития ВПС увеличивается, если даже один из родителей работает или когда-то работал на предприятии с характерными вредными условиями труда.

В качестве примера можно привести работу с такими токсичными химическими или биологическими материалами, как:

• Радиационное излучение;
• Лакокрасочные материалы;
• Соли;
• Тяжелые металлы.

Хронические заболевания часто становятся причиной развития ВПС. К таким заболеваниям следует отнести сахарный диабет, проблемы с щитовидной железой, гипофизом и надпочечниками. Сильный токсикоз во время беременности может привести к тому, что родился ребенок с пороками. Инфекция плода – еще один фактор.

В группе риска развития патологии плода будут матери, у которых были диагностированы такие болезни, как:

• Различные мутации гриппа;
• Энтеровирусы;
• Краснуха;
• Цитомегаловирусы;
• Токсоплазмоз.

Крайне желательно избегать во время беременности приема антибиотиков, противовирусных препаратов и гормональных средств. В группу риска попадают матери, употребляющие на ранних и поздних стадиях развития плода барбитураты, анальгетики наркотического типа, а также препараты, содержащие литий или хинин.

Статья в тему:  Лимонник повышает или понижает давление?

Нельзя забывать о вредных привычках одного или обоих родителей.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков существенно увеличивают риск развития ВПС у новорожденных.

Тяжелый порок сердца может встретиться у младенцев, которые родились и у родителей, решивших завести ребенка, будучи в возрасте, превышающем 35-36 лет.

Фотогалерея: возможные причины ВПС

Прием лекарственных препаратов во время беременности
Генетическая предрасположенность
Воздействия токсичных веществ
Заболевания матери
Инфекция плода
Вредные привычки родителей
Экологический фактор

Классификация ВПС

Классификация врожденных пороков сердца различает более ста разновидностей ВПС. Подавляющее большинство специалистов пользуются классификацией, описанной в таблице ниже, где подробно рассказано о том, какие бывают ВПС.

Здесь речь идет о двух разновидностях ВПС:

• «белые» ВПС;
• «синие» ВПС.

«Белые» врождённые пороки сердца характеризуются тем, что кожа младенца становится очень бледной. Тогда как при «синих» наблюдается синюшный оттенок.

Разновидность ВПС
Тип ВПС

«Белые»	1.Дефект межжелудочковой перегородки: утрата части структуры перегородки между желудочками – как следствие, частичное смешение артериальной и венозной крови (11-39% случаев)
2.Коарктация аорты: сужение ствола аорты в области ее выхода из левого желудочка (6-17% случаев)
3.Дефект межпредсердной перегородки: формирование так называемой бреши между предсердиями в результате блокировки овального окна (5-14% случаев)
4.Стеноз устья аорты: деформация или сужение в области кольца сердечного клапана (2-10% случаев)
5.Открытый артериальный проток: сброс крови из аорты в сосуды легких (7-18% случаев)
6.Стеноз легочной артерии: сужение легочной артерии на разных участках – как следствие, сердечная недостаточность (10-12%)
«Синие»	1.Тетрада Фалло: смещение аорты вправо плюс стеноз легочной артерии – как следствие, недостаточное поступление крови из правого желудочка в артерию (11-16%)
2.Атрезия трехстворчатого клапана: отсутствие сообщения между предсердием и правым желудочком (около 5% случаев)
3.Дренаж легочных вен: впадение вен в сосуды, которые подводят кровь к правому предсердию (около 4% случаев)
4.Транспозиция крупных сосудов: изменение положения легочной артерии и аорты относительно друг друга (около 5%)
5.Наличие общего артериального ствола: смешивание венозной и артериальной крови из-за ответвления единственного сосудистого ствола от сердца вместо легочной артерии и аорты (около 3.5% случаев)
6.МАРС-синдром: пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, ложные левожелудочковые хорды.

Существует также категория клапанных врожденных пороков сердца. Они представляют собой нарушения, которые появляются из-за стеноза, либо из-за недостаточности трикуспидального, митрального или аортального клапанов. Чаще остальных у младенцев наблюдается МПС – митральный порок сердца.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца определяют за счет их проявлений у новорожденных с первых дней их жизни.

Но симптомы могут быть различными в зависимости от того, каков характер аномалий в структуре сердца, кроме трех, перечисленных ниже:

• Гипоксемия;
• Недостаток поступления питательных веществ к органам и тканям;
• Сердечная недостаточность застойного типа.

Гипоксемия, или снижение концентрации кислорода в артериях, будет проявляться сразу же после появления ребенка на свет. Поскольку уровень метаболизма меняется, в крови начинают скапливаться различные токсичные продукты. Кислая среда способствует развитию ацидоза. Если происходит декомпенсация последнего, дети с пороком могут умереть.

Новорождённые в данном случае имеют цианотичный кожный оттенок, а дыхание значительно учащается.

Стоит пояснить, от чего бывает такая реакция. Снижение метаболизма влечет за собой смешение венозной и артериальной крови непосредственно в сердце. Следовательно, в аорте наблюдается большое количество эритроцитов, которые недостаточно насыщены кислородом.

Что же касается непосредственных симптомов, то к ним относятся:

• Бледность или синюшность кожи на стопах, пальца и в районе носа и губ;
• Беспокойство или вялость при грудном кормлении;
• Очень медленный набор веса;
• Частое срыгивание при кормлении грудью или смесями;
• Беспокойное шумное поведение без видимых причин;
• Одышка;
• Потливость кожи;
• Тахикардия без причины;
• Брадикардия без причины;
• Отеки рук и ног;
• Набухание груди в сердечной области.

Если один из симптомов обнаружен, то родители обязаны в срочном порядке обратиться к детскому кардиологу или педиатру.

Детские врачи способны уже при первичном осмотре выявить врожденный порок сердца, не диагностированный ранее. Опытный педиатр способен расслышать сердечные шумы и в дальнейшем выписать направление к кардиологу на лечение.

Статья в тему:  Невроз сердца: почему возникает и как лечить?Коарктация аорты у новорожденных

Диагностика ВПС у детей

В этой главе рассказывается, как определить порок сердца на основании симптомов, а также с применением современного диагностического оборудования.

Сейчас применяются такие способы исследования, как:

• Электрокардиограмма (выявление данных о работе сердца);
• Эхо-кардиография (оценка состояния клапанов и мышц);
• Фонокардиограмма (проверка сердца на шумы);
• Рентген сердца (общий обзор);
• Пульсоксиметрия (проверка насыщения крови кислородом);
• Катетеризация (введение зондов в спорных случаях);
• Допплер-исследование (оценка анатомии дефекта).

Диагностика ВПС у детей

В качестве дополнительных методов исследования часто применяется ангиография и зондирование сердца. Ультразвуковое исследование позволяет выявить ВПС на 18-21 неделе беременности. УЗИ дает возможность заранее подготовиться к операции на сердце, чтобы последняя могла пройти в ближайшее время после рождения.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Лечение врожденного порока сердца будет зависеть от того, какова причина возникновения, а также от того, насколько велика тяжесть патологии. Специалисты всегда обращают внимание на то, в какой фазе она развивается.

Всего существует три фазы:

• Аварийная фаза;
• Компенсационная фаза;
• Фаза декомпенсации.

Аварийная фаза начинается с момента рождения. Именно тогда все внутренние органы и системы испытывают значительный стресс, причина которого заключается в нехватке кислорода в процессе родов. Одновременно с этим организм ребенка пытается как можно быстрее приспособиться к новым условиям.

В этот момент сосуды, сердце и легкие работают с полной отдачей. В случаях, когда младенец слишком слаб, наличие врожденного порока может привести к его смерти.

Если наступает вторая фаза, организм сумел компенсировать собственные недостатки. Но в этом случае проведение операции потребуется как можно скорее. Причина заключается в том, что пока еще сердце и остальные органы будут работать относительно стабильно. Но так происходит лишь до полного истощения.

Если наступает фаза декомпенсации, это означает, что организм не имеет возможности испытывать нагрузки.

На этой стадии развивается сердечная недостаточность. А оперативное вмешательство не будет иметь никакого смысла.

Пролапс митрального клапана

Методы лечения

Существует три методики лечения ВПС:

• Открытые хирургические операции;
• Малоинвазивные вмешательства;
• Тактика выжидания.

Открытая операция подразумевает вскрытие грудной клетки в случаях, когда требует обширная инвазия. Вмешательство необходимо, если больному ребенку требуется операция в ближайшие 48 часов. А также встречаются и противоположные ситуации – когда пациенту требуется операция в течение полугода или года.

Если у ребенка двухкамерное сердце и аналогичные по тяжести патологии, то в этом случае возможно только вмешательство, способное улучшить состояние на время.

Малоинвазивные операции применяются в качестве подготовительного этапа уже к открытому вмешательству. Эндоскопия позволяет скорректировать дефекты перегородок сердца. Специальное оборудование и протезы (окклюдеры) позволяют раз и навсегда решить подобные проблемы.

Выжидательная тактика применяется только в случаях, когда порок сердца представляет собой незначительный дефект.

В качестве примера можно привести патологию, когда открыт артериальный проток. И проток может закрыться самостоятельно в течение 10-20 недель после рождения. За процессом наблюдают с помощью УЗИ.

Современные диагностические возможности позволяют своевременно выявить врожденные пороки сердца. А технологии и методы лечения дают возможность раз и навсегда избавиться от патологии, либо же значительно продлить жизнь ребенка и улучшить ее качество.

Видео: Порок сердца у новорожденных

Источник: https://medpath.ru/porok-serdca-u-novorozhdennyh-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Врожденные и приобретенные пороки сердца — причины

Сердечно-сосудистая система состоит из сердца, которое проталкивает кровь, и сосудов, по которым кровь несет к клеткам питание и кислород.

Эта система является замкнутой, и кровь проходит только в одном направлении благодаря четырем клапанам сердца, которые открываются и закрываются, пропуская очередную порцию крови.

Изменение структуры клапанов называется пороком, которое может приводить к нарушению работы сердца и движению крови в системе кровообращения.

Что такое порок сердца?

Для того чтобы понять, что такое порок сердца, необходимо знать, как устроены сердечные клапаны. В норме сердце состоит из двух предсердий, расположенных наверху, и двух желудочков, расположенных внизу. Правая и левая половины сердца разделены между собой перегородкой, а клапаны расположены следующим образом:

• Митральный клапан (двухстворчатый) – расположен между левым предсердием и желудочком, его функция заключается в предотвращении обратного тока крови из желудочка в предсердие.
• Трехстворчатый клапан – расположен между правыми предсердием и желудочком. Его функция – не допустить обратный заброс крови из правого желудочка в правое предсердие.
• Аортальный клапан – расположен на выходе из левого желудочка в аорту. Его функция заключается в предотвращении заброса крови из аорты в желудочек.
• Клапан легочного ствола – расположен на выходе из правого желудочка в легочную артерию. Его функция – не допустить ток крови обратно из артерии в правый желудочек.

Наиболее часто встречается порок митрального клапана (50-75% случаев), реже встречается порок аортального клапана (до 20% всех случаев). Пороки развития легочного клапана и трехстворчатого встречаются реже всех остальных (до 5% всех случаев). Порок сердца может быть изолированным (порок 1 клапана) и множественным (порок развития 2 и более клапанов).

Кроме этих пороков, встречаются также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также пороки, при которых происходит заброс крови из правой половины сердца в левую и наоборот (открытый боталлов проток, тетрада Фалло и другие). Порок может проявляться недостаточностью стенок клапана или сужением просвета (стеноз), в результате чего также происходит нарушение кровообращения.

В редких случаях встречается пролапс митрального клапана, который характеризуется выпячиванием стенок клапана. Выбухание створок препятствует нормальному забросу крови из левого предсердия в левый желудочек, и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Все пороки сердца делят на врожденные и приобретенные. Врожденный порок сердца – это дефект любого из клапанов с момента рождения. Дети, родившиеся с пороками сердца, долго не живут, а врожденная патология сердца является основной причиной ранней смертности детей.

Приобретённый порок сердца – это порок, возникший в результате различных заболеваний или нарушения режима работы сердца. При этом порок сердца является, как правило, вторичным процессом после основного заболевания.

Причины появления пороков сердца

Это могут быть инфекции (вирусы, грибки, бактерии), а также облучение радиацией, прием медикаментов, больших доз алкоголя или наркотиков. Чаще всего к пороку развития клапанов приводят такие заболевания матери, как краснуха, вирусный гепатит, грипп. Порок сердца у детей встречается у 5-8 новорожденных на 1000 детей.

Причинами приобретенных пороков сердца могут стать такие заболевания:

• Ревматизм (длительный стаж заболевания и неэффективное лечение).
• Атеросклероз сосудов, приводящий к повышению нагрузки на сердце.
• Инфекционные заболевания сердца (инфекционный эндокардит).
• Сифилис.
• Заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, болезнь Бехтерева).
• Различные травмы в области сердца.
• Инфаркт миокарда.

В результате различных заболеваний створки клапана сначала воспаляются, затем разрушаются, а в конце покрываются рубцовой тканью, которая деформирована и не может удержать обратный ток крови. Деформация и повреждение клапанов не может пройти бесследно для самого сердца, которое работает в режиме повышенной нагрузки.

Если на этом этапе болезни не проводить необходимое лечение, то в результате повышенной работы сердца происходит гипертрофия (утолщение) стенок сердца, расширение его полостей, снижение сократительной способности сердца и явление сердечной недостаточности.

Симптомы пороков сердца

Дети с врожденным пороком обычно отстают в развитии и росте, у них появляется выраженная одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность (цианоз) кожных покровов. Реже встречаются такие симптомы, как беспокойство, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Гораздо труднее обнаружить приобретённый порок сердца, так как организм при появлении первых признаков сердечной недостаточности старается компенсировать это своими силами. Симптомы пороков сердца несколько различаются и зависят от поражения того или иного клапана.

• В большинстве случаев больных беспокоят одышка при физической нагрузке и боли в сердце, а также общая слабость, учащенное сердцебиение, отеки ан ногах и другие различные проявления сердечной недостаточности.
• В зависимости от течения заболевания различают следующие проявления приобретенных пороков сердца:

• Компенсированные пороки. При этом сердечная мышца полностью справляется со своей функцией, а симптомы выражены слабо или вообще не выражены.
• Субкомпенсированные пороки. При этой форме заболевания могут быть слабо выражены симптомы порока сердца, так как эта форма является переходной между компенсированными и декомпенсированными пороками.
• Декомпенсированные пороки. При этом все симптомы сердечной недостаточности ярко выражены. Происходит это в силу того, что усиленная работа сердечной мышцы приводит к ее ослаблению.

Лечение и профилактика пороков сердца

Лечение врожденных пороков у детей в основном хирургическое, так как по статистике без операции больше половины детей с диагнозом порок сердца погибают в первый же год жизни. Если по каким-то показаниям операцию не проводят, то ребенку необходимо давать различные медикаменты для поддержания сердечной деятельности.

Назначает медикаменты только врач после полного клинического обследования, которые желательно применять строго в определенное время и в дозировке, прописанной врачом.

Кроме этого, ребенку необходимы прогулки на свежем воздухе, а режим кормления увеличить на 2-3 раза, сократив при этом количество разового питания.

Конечно, детей с пороками сердца лучше кормить материнским (или донорским) молоком.

Больным с компенсированными пороками не нужно специальное лечение, так как достаточно соблюдать режим питания, труда и отдыха. При этом необходимо устранить все те причины, которые могли вызвать порок сердца (ревматизм, хронические инфекции).

При этом больные должны заниматься нетяжелым физическим трудом для поддержания нормального кровообращения (тяжелые нагрузки противопоказаны). С целью профилактики появления осложнений лучше отказаться от переедания, приема алкоголя и курения.

В настоящее время хорошо развита кардиологическая служба, которая может предложить современные методы диагностики и лечения.

С помощью хирургического вмешательства можно осуществить протезирование клапана или митральную комиссуротомию, после чего больной может вести обычный образ жизни.

Традиционных мер профилактики приобретенных пороков сердца нет, но можно существенно снизить риск их возникновения, если своевременно лечить основное заболевание. 

Источник: https://www.goagetaway.com/page/vrozhdennye-i-priobretennye-poroki-serdca