Гбн плода (гемолитическая болезнь новорождённых): причины возникновения, последствия и прогноз

Между плодом и матерью при вынашивании ребенка формируются иммунные связи, которые обычно в конфликт не перерастают.

Гемолитическая болезнь у новорожденного – результат несовместимости их крови, а также соединенности кровотоков. ГБН наблюдается у 0.6 % младенцев, 3-6 больных на 1000 родов.

Заболевание вызывает патологическое склеивание эритроцитов в крови младенца. 2.6 % малышей с осложненными формами ГБН умирают.

Общая информация о гемолитической болезни

Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.

Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.

Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.

Справка: гемолитическая болезнь – один из факторов формирования нефизиологических видов желтухи новорожденных.

Причины

Изосерологическая несовместимость – провокатор развития ГБН. Резус-несоответствие относят к самым частым побудителям возникновения заболевания, когда мать имеет Rh-, а плод – Rh+. Ребенок наследует резус от отца, и он конфликтует с материнским. Такой иммунный конфликт обычно наблюдается во 2-3-ей беременностях, когда антигены в женском организме уже сформированы.

Другой фактор, приводящий к развитию гемолитической болезни, – групповое различие крови (система АВО). Болезнь может развиться, если мать имеет группу 0(I), а ребенок – A, B (II,III).

Это может происходить еще при первой беременности, болезнь при этом протекает в гораздо более легкой форме.

Выделяют и другие виды иммунноконфликтов, вызывающих болезнь, но их общее число в заболеваемости ГБН незначительно.

Патогенез

Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:

• из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
• у матери образуются антитела;
• антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
• они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
• начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
• НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.

Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.

Симптоматика и формы

Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.

Желтушная

Эта форма наиболее распространенная из всех видов ГБН (80 %). Ребенок обычно рождается в срочных родах, с естественным цветом кожи. Желтуха проявляется через несколько часов, реже через 1-2 суток. Симптомы желтушной формы:

• увеличены размеры лимфоузлов, печени, селезенки, реже сердца;
• быстрый рост неконъюгированного билирубина;
• желто-зеленая кожа;
• темная моча;
• неокрашенный кал.

В случае ядерной желтухи у новорожденного – вялость, судороги, рвота. Гибель мозговых клеток наступает при показателях билирубина 300-340 микромоль/литр, при недоношенности – 170-200 микромоль/литр.

Анемическая

Анемическая форма ГБН выявляется сложнее, так как симптоматика менее выраженная:

• бледные кожные покровы;
• анемия;
• незначительное увеличение размеров печени и селезенки;
• небольшой рост показателя НБ.

Эта форма лечится легче всего, осложнения могут возникнуть только у недоношенных.

Отечная

Наиболее редкая и опасная форма характеризуется фатальным увеличением селезенки и печени, отечностью внутренних органов плода. Признаком отечной формы является значительное увеличение массы тела новорожденного (до 2-х раз), выраженная анемия. Другие признаки:

• бледные кожные покровы, отеки в подкожном слое;
• вялость, слабость мышц;
• увеличенный живот;
• нарушения дыхания;
• слабые тона сердца.

При раннем развитии гемолитической болезни у плода может произойти выкидыш или гибель младенца сразу после родов. Эта форма ГБН чаще других заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Современный подход предполагает два вида диагностирования болезни – антенатальный, проводимый во время внутриутробного развития, и постнатальный, включающий исследование состояния малыша сразу после родов.

Сбор анамнеза

Собирать анамнез начинают в пренатальном периоде. Во время бесед с будущей матерью выявляются:

• число родов, выкидышей, мертворожденных младенцев у беременной;
• переливания крови, проводимые женщине в течение жизни;
• наличие заболеваний, задержки в развитии у старших детей.

После рождения проводят исследование состояния младенца, сбор анализов. На основании этих данных выставляется диагноз.

Определение резус-фактора и группы крови родителей

Для выявления возможного иммунного конфликта будущим родителям проводят анализ крови на определение резус-совместимости и устанавливают групповую принадлежность.

Выявление противорезусных антител

Беременным с отрицательным резус-фактором не менее 3-х раз проводятся анализы на выявление титра специфических антител. Сроки проведения анализов:

• 8-10 недели беременности;
• 16-18 недели;
• 24-26 и 32-34 недели.

По титру антител выявляют необходимость анализа плодных вод (амниоцентеза).

УЗИ-сканирование

С помощью ультразвукового исследования можно выявить:

• утолщение (гиперплазию) плаценты;
• отечность плода;
• многоводие – избыточность амниотической жидкости;
• увеличение селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалией), сердца;
• расширение пупочной вены.

Эти признаки характеризуют развитие гемолитической болезни.

Амниоцентез

Амниоцентез (инвазивная процедура) назначают по результатам УЗИ-исследования и кардиотокографии, выявляющей частоту сердечных сокращений плода в совокупности с тонусом матки.

Амниоцентез проводят с УЗИ-контролем для забора околоплодных вод. Параллельно обычно выполняют кардоцентез (анализ крови, взятой из пуповины).

Анализы после рождения

Анализы крови новорожденному для подтверждения диагноза ГБН:

• выявление уровня гемоглобина, тромбоцитов;
• показатель ретикулоцитов;
• динамика изменения концентрации билирубина, глюкозы (выполняют 2-4 раза в сутки);
• титр аллогемагглютининов при конфликте по системе АВО.

Исследуются кровь и молоко матери (титр антител).

Лечение

В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.

Неинвазивные методы

Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.

Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.

Инвазивные методы

Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:

• до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
• для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.

Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.

Фототерапия

Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.

Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.

Обычно требуется 72-96 часов непрерывного воздействия, перерывы допускаются только на кормление.

Применение иммуноглобулина

Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.

Инфузионная терапия

Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие.

Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы.

К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.

Оперативная терапия

Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:

• раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
• позднее – начиная с 3-х суток.

Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:

• быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
• признаки билирубиновой интоксикации;
• крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
• тяжелые формы анемии.

При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.

Выбор препаратов для заменного переливания крови

Для ЗМК используют:

• (Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
• соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
• группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.

Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.

Прогноз

Анемичные формы ГБН имеют благоприятный прогноз и наиболее простое лечение. В желтушной и отечной формах важна своевременная и полноценная терапия.

Успех во многом зависит от состояния ребенка после рождения, развития поражения ЦНС и прогрессирования билирубинемии.

В будущем после тяжелых форм гемолитической болезни могут развиться осложнения. Почти у 8 % детей последствием становятся болезни и нарушения центральной нервной системы, 4.9 % отстают в физическом развитии.

Профилактика

Современная медицина предлагает следующие способы профилактики гемолитической болезни у новорожденных:

1. Подготовка девочки к материнству с рождения – не увлекаться неоправданными гемотрансфузиями, проводить только при крайней необходимости.
2. Объяснять вред абортов, как причин развития сенсибилизации и опасности при следующих беременностях.
3. Введение после абортов и родов всем женщинам с отрицательным резус-фактором анти-D-глобулина (опыт Великобритании показал снижение заболеваемости гемолитической болезнью новорожденных на 95 %).

Важно проводить обследование будущих родителей до наступления беременности и на ранних сроках гестации.

Важно: требуется выявлять разные виды несовместимости супругов до беременности, стимулировать иммунобиологическую защиту организма, снижать сенсибилизацию у женщин.

Врачи призывают будущих мам не игнорировать назначаемые осмотры, проводить все исследования в срок и полностью. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного в современных условиях лечится, но требует своевременной и полноценной диагностики и терапии, чтобы не терять драгоценные часы после рождения малыша.

Источник: https://grudnichky.ru/zdorove/bolezni/gemoliticheskaya-u-novorozhdennyih.html

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют.

Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам.

Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Гемолитическая болезнь плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт.

Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов.

В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой.

При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело».

Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом.

Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах.

Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов.

Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи.

В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной.

У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии.

При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода.

При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода.

При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода.

В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ.

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов.

Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды.

При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия.

Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка.

Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь.

Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые.

Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики — биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/newborn-hemolytic-disease

Гемолитическая болезнь новорожденных

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

• 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
• A (II) – есть белок А и антитела к В;
• B (III) – есть белок В и антитела к А;
• AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

• у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
• у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
• имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

• переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
• предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

• При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.
• Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.
• Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.

Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.

При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.

При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).

Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

• снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
• гипогликемии – дефицита глюкозы;
• гипоксии – нехватки кислорода;
• ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

• желтушной – 88% случаев;
• анемической – 10%;
• отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

• желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
• снижение гемоглобина (анемия);
• увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
• вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

• Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
• Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
• Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
• Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

• обесцвечивание кала;
• зеленовато-грязный оттенок кожи;
• потемнение мочи;
• повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

• анемию;
• бледность;
• гепатоспленомегалию;
• незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

• бледность и сильный отек кожи;
• большой живот;
• выраженное увеличение печени и селезенки;
• вялость мышц;
• приглушение тонов сердца;
• расстройства дыхания;
• тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

• уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
• концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
• снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

• билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
• гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

• гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
• плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
• введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

• белковые препараты и глюкоза внутривенно;
• индукторы печеночных ферментов;
• витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
• желчегонные средства в случае сгущения желчи;
• переливание эритроцитарной массы;
• сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

• церебральный паралич;
• глухота, слепота;
• задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.

Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

• неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
• гемосорбцию, плазмаферез;
• специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
• ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник: https://liqmed.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

• В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).
• Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.
• Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

• несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
• несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
• редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

• внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
• анемической формы
• желтушной формы
• отечной формы болезни.

1. Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.
2. Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.
3. При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.
4. Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.
5. Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.
6. Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.
7. Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.
8. Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.
9. Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.
10. Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.
11. Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.
12. Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

• Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.
• Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.
• Обычно при подозрении на ГБН:

• Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
• Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
• При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
• ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
• При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
• Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

1. Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.
2. Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.
3. Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.
4. Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.
5. С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).
6. Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Источник: https://mapapama.ru/children/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-chto-eto

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение и причины / Mama66.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является тяжелым врожденным заболеванием, хотя оно в большинстве случаев хорошо поддается лечению. Возникает вследствие несовместимости крови плода и матери. Патология встречается нечасто, но имеет опасные для жизни осложнения.

Фото с сайта okrohe.com

Заболевание в 2,5% случаев приводит к летальности, именно поэтому так важно диагностировать риск ГБН еще на начальных сроках беременности.

Механизм развития

Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены.

Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам.

В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

Конфликт может проявиться на третьем месяце беременности, поскольку именно в этот период у малыша устанавливается резус-фактор.

Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Причины и группы риска

Основной причиной гемолитической болезни новорожденных является резус-конфликт, когда мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Усиливают риск возникновения заболевания у детей аборты, выкидыши, внематочные беременности, пересадка органов, переливание резус-положительной крови женщине. Также факторами риска являются:

При снижении защитных свойств плацентарного барьера усиливается проницаемость плаценты, а соответственно увеличивается количество проникающих антител.

С каждым последующим вынашиванием ребенка вероятность ГБН при резус-конфликте возрастает, так как в организме женщины накапливаются антитела. Риск увеличивается на 10%.

В некоторых случаях ГБН развивается при несовместимости не только по группе крови или резус-фактору, а также по эритроцитарным антигенам, которых насчитывается более 100 видов.

Формы и проявления

Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

• Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники). Заболевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
• Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
• Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

• легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
• средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
• тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

Пренатальная гемолитическая болезнь

Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

• определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
• исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
• иммунологическое обследование;
• УЗИ;
• КТГ (можно выявить гипоксию плода).

Постнатальная гемолитическая болезнь

Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

Диагностика предполагает:

• определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
• выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
• определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
• иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
• общий анализ крови новорожденного;
• определение титра антител у матери.

В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

Лечение

Фото с сайта infopechen.ru

Лечение бывает двух видов – консервативное и оперативное. Выбор методики зависит от тяжести состояния.

Легкие степени лечатся с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. Неотъемлемой частью лечения является фототерапия. С ее помощью можно уменьшить проявления желтухи, благодаря ускоренному выведению билирубина из организма новорожденного.

Медикаменты, применяемые для лечения гемолитической болезни:

• витаминные средства (А, В, Е, С);
• введение глюкозы и белковых препаратов;
• дезинтоксикационные растворы (Гемодез);
• препараты, способствующие выведению билирубина (Фенобарбитал);
• сорбенты (Агар-агар, Карболен);
• желчегонные средства (Аллохол).

Лечение направлено на скорейшее удаление билирубина и снятие симптомов интоксикации. В первые сутки после рождения делаются очистительные клизмы.

От грудного вскармливания отказываться нельзя, поскольку под действием желудочного сока антитела будут распадаться в организме новорожденного и вреда не принесут.

При тяжелых формах гемолитической болезни не обойтись без плазмафереза, гемосорбции или переливания крови. В первую неделю после рождения малыша могут лечить глюкокортикоидными препаратами.

Прогноз

Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

• состояние вторичного иммунодефицита;
• судороги;
• ядерная желтуха;
• реактивный гепатит;
• ДЦП;
• задержка умственного и физического развития;
• глухота, слепота;
• задержка речи;
• парез;
• анемия;
• асцит;
• сердечная недостаточность;
• летальный исход.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Профилактика

К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

Оксана Белокур, врач, специально для Mama66

Источник: https://mama66.ru/detskie-bolezni/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh