Агранулоцитоз: что это такое, симптомы, причины и лечение

Гранулоциты

Агранулоцитоз — тяжёлая патология, при которой разрушается ряд клеток иммунитета. Представляет опасность из-за быстрого развития осложнений.

Защиту организма от всевозможных вирусов и бактерий обеспечивают лейкоциты, большая часть из которых относится к гранулоцитам, то есть клеткам, содержащим гранулы. Гранулоциты включают в себя базофилы, нейтрофилы и эозинофилы.

Эти клетки выполняют функции по очистке крови от патогенных частиц и омертвевших клеток. Без них организм не в состоянии справиться с болезнетворными микробами, окружающими нас повсюду, а также поддерживать кровь стерильной.

Агранулоцитоз — состояние, при котором значительно снижается количество зернистых клеток, в некоторых случаях они исчезают полностью.

В норме лейкоциты занимают от 4 — 9 * 109/л, на фоне агранулоцитоза их количество уменьшается до 1,5 * 109/л, при этом зернистые клетки составляют менее 0,75 * 109/л либо отсутствуют.

Уменьшение количества гранулоцитов происходит из-за разрушения зернистых клеток наряду с неспособностью костного мозга вырабатывать достаточное их количество. Причины появления патологии изучаются многими учёными мира, но некоторые элементы развития агранулоцитоза остаются невыясненными.

Классификация агранулоцитоза

Лекарственные препараты могут стать причиной агранулоцитоза

В зависимости от факторов, вызвавших угнетение зернистых лейкоцитов, разделяют 3 вида патологии.

1. Иммунный включает в себя гаптеновый и аутоиммунный.
   1. Гаптеновый. Возникает в следствие употребления медикаментов, поэтому его ещё называют лекарственным. Происходит разрушение зернистых клеток из-за неверного формирования иммунных реакций, в которых принимают участие гаптены. Гаптены — простые химические вещества, которые при присоединении к некоторым высокомолекулярным соединениям могут вызвать патологическую реакцию. Содержатся гаптены в ряде медицинских препаратов.
   2. Аутоиммунный. В организме образуются антитела, направленные на разрушение собственных клеток организма, в частности гранулоцитов. Такой сбой в иммунной системе вызывается рядом заболеваний.
2. Миелотоксический. Может сопровождаться острой лучевой болезнью, возникающей при внешнем облучении радиацией, а также быть следствием интоксикации и ряда заболеваний. В редких случаях возможной причиной может стать врождённая аномалия. При этом формирование новых гранулоцитов уменьшается либо прекращается из-за подавления функций костного мозга.
3. Идиопатический. Агранулоцитоз возникает по неизвестной причине.

Причины развития агранулоцитоза

Прием изониазида может вызвать развитие агранулоцитоза

Каждый из видов патологии спровоцирован рядом специфичных факторов.

Гаптеновая форма заболевания проявляется из-за приёма лекарственных препаратов. При этом причина, по которой на фоне приёма лекарств нарушается процесс кроветворения, до конца не ясна. Предполагается, что некоторые пациенты проявляют особую чувствительность к составляющим лекарственных средств. Агранулоцитоз возникает при приёме:

• мочегонного средства Ацетазоламид;
• анальгетиков группы пиразолонов (Анальгин, Аминофеназон, Феназон);
• анальгетиков с содержанием ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, Терапин, Кардиопирин);
• анальгетиков группы анилидов (Фенацетин, Ацетофенетидин, Фенин);
• противовоспалительных (Трибузон, Фенилбутазон, Индометацин);
• производных барбитуровой кислоты (Барбитал, Буталбитал, Фенобарбитал);
• противотуберкулёзного препарата Изониазид;
• антиаритмических средств (Новокаинамид, Проиканамид);
• психотропных лекарственных средств (Мепротан, Мепробамат);
• сульфаниламидов (Сульфален, Сульфаэтидол);
• антибиотиков (Триметоприм, Метициллин).

Системная красная волчанка как причина аутоиммунного агранулоцитоза

Аутоиммунная форма возникает как следствие заболеваний:

• красная волчанка,
• ревматоидный артрит,
• системная склеродермия,
• гранулематоз Вегенера,
• вирусный гепатит,
• лимфома.

Миелотоксическую форму вызывают:

• острый лейкоз,
• опухоли костного мозга,
• радиоактивное излучение,
• отравление ядами (мышьяк, бензол, ртуть).

Симптомы и признаки при агранулоцитозе

Симптомы агранулоцитоза зависят от основной патологии

В связи с тем, что иммунная система не может противостоять патогенным микроорганизмам, происходят поражения тканей и органов. Первые симптомы могут значительно различаться при разных формах патологии.

Лекарственный агранулоцитоз проявляется очень быстро: температура тела повышается до 40 градусов, появляется неприятный запах из рта и боль в горле. Миелотоксическая форма может развиваться медленнее, симптомами являются: вялость, головокружение, учащённое сердцебиение. Аутоиммунная форма сопровождается потерей веса, болями в суставах, покраснением кожных покровов.

Постепенно в патологический процесс вовлекаются многие органы.

Одной из первых страдает ротовая полость: появляются язвенные образования во рту, дёсна начинают кровоточить, слизистая оболочка рта становится отёчной, на миндалинах заметен серый налёт.

Вместе с этим, либо в последствии, поражаются ткани желудочно-кишечного тракта, половых органов, печени. Симптомы могут проявляться нарушением стула, болями в различных областях тела, рвотой.

Характерной особенностью развития агранулоцитоза является разрушение слизистых оболочек щёк и ротовой полости.

Диагностика

Агранулоцитоз подлежит комплексной лабораторной диагностике

Пациента направляют на выявление возможной патологии в случае характерных симптомов либо после лучевой терапии. Диагностика включает в себя:

• развёрнутый клинический анализ крови — определяется количество гранулоцитов;
• общий клинический анализ мочи — на наличие в моче белка;
• серологические исследования — оценка уровня антител на основе сыворотки крови;
• исследование образца костного мозга — для определения патологий кроветворения;
• исследование крови на стерильность — для выявления стадии развития патологии.

Также необходима консультация отоларинголога, стоматолога, проведение рентгенографии лёгких.

Лечение агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза — обязательно!

• Первым делом необходимо устранить фактор, вызывавший патологию. Чаще всего именно лекарственные препараты и облучение провоцируют снижение числа зернистых лейкоцитов.
• Пациента помещают в стерильную палату, куда допускается только медицинский персонал в масках, а воздух регулярно обеззараживается.
• Если слизистые ткани пищеварительных органов повреждены, назначается питание путём внутривенного вливания.
• Применяются антибиотики широкого спектра действия, при этом инъекции производятся внутривенно, во избежание абсцесса.
• Проводится заместительная терапия белков плазмы путём введения иммуноглобулинов.
• При необходимости назначается ряд противовирусных и противогрибковых препаратов.
• Осуществляется переливание лейкоцитарной массы при агранолуцитозах, не связанных с аутоиммунными заболеваниями.
• Если выявлена аутоиммунная форма патологии, пациенту назначаются глюкокортикоиды.
• Может потребоваться пересадка костного мозга для возрождения нормального процесса кроветворения.

Меры профилактики

«Нет» бесконтрольному приему медикаментов

Пациент, у которого была обнаружена гаптеновая форма заболевания, должен помнить, что при употреблении лекарства, вызвавшего агранулоцитоз, процесс угнетения иммунных клеток повторится.

То же касается лучевой терапии — если она послужила причиной один раз, то послужит и в дальнейшем.

Если отменить терапию радиацией либо лекарствами невозможно, на фоне их приёма должен проводиться постоянный контроль.

Профилактика патологии для людей, не сталкивавшихся ранее с агранулоцитозом, заключается в недопущении передозировок лекарственных средств, исключении самолечения при любом заболевании. Также необходимо избегать воздействия различных ядов на организм и радиации.

Возможные последствия и осложнения

Последствия патологии развиваются быстро, что приводит к риску летальности. При агранулоцитозе вредоносные частицы, не встречая сопротивления, разрушают ткани органов.

Наиболее частые осложнения:

• сепсис,
• пневмония,
• токсическое поражение печени,
• ларингоспазмы,
• асфиксия (удушение),
• повреждение слизистых оболочек пищеварительного тракта.

Принятые вовремя меры позволяют избежать тяжёлых последствий и полностью восстановить естественную циркуляцию зернистых лейкоцитов в кровяном русле.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/oak/agranulocitoz.html

Агранулоцитоз у детей: что это такое, причины, симптомы, лечение, профилактика

Агранулоцитоз у детей – снижение количества лейкоцитов в составе крови. Синдром может проявляться после перенесенных инфекций, а в некоторых случаях является серьезным заболеванием. Родители должны внимательно следить за здоровьем ребенка. При появлении первых симптомах недомогания, подъеме температуры, головной боли следует обратиться к педиатру.

Формы патологии

Клетки крови (лейкоциты) делятся на гранулоциты и агранулоциты. Отличие их – присутствие в ядре клетки зерен.

Основная функция лейкоцитов – это защита организма от чужеродных бактерий и грибков. Снижение их менее нормы (агранулоцитоз) приводит к ослаблению защитной функции организма.

Любая инфекция в этом состоянии плохо поддается лечению и чревата серьезными осложнениями.

Агранулоцитоз у детей бывает врожденный и приобретенный. Синдром Костмана – передается по наследству, причина мутации неизвестна. У детей наблюдается уменьшенное количество лейкоцитов, задержка в умственном развитии. Врожденая циклическая гранулоцитопения характеризуется периодическим снижением нейтрофилов в крови.

Чаще встречается приобретенный агранулоцитоз, основные причины которого, связаны с характером поражения лейкоцитов крови:

• Миелотоксический;
• Иммунный;
• Генуинный.

Наблюдается острое и хроническое течение гранулоцитопении. Стадии болезни зависят от числа клеток в периферической крови:

1. Легкая (содержание лейкоцитов 1,0- 0,5 х109/л);
2. Средняя (количество клеток менее 0,5 х109/л);
3. Тяжелая (отсутствие нейтрофилов).

Миелотоксический

Миелотоксический агранулоцитоз формируется при угнетении юных клеток в органах кроветворения. Иммунный синдром обусловлен образованием антител к нейтрофилам, тем самым снижающий их число. Он делится на гаптеновый и аутоиммунный.

Аутоиммунный

Аутоиммунный синдром наблюдается при одноименных заболеваниях (ревматоидном артрите, васкулите, гемолитической анемии, волчанке и других патологиях), когда антитела разрушают клетки собственного организма.

Гаптеновый

Гаптеновый синдром обусловлен воздействием неполных антигенов (гаптенов) на антитела. Эти комплексы атакуют поверхность клеток крови и разрушают их.

Многие лекарственные препараты выступают в качестве гаптенов. Перечень таких медикаментов представляет:

• Антибактериальные препараты (Эритромицин);
• Обезболивающие лекарства (Анальгин, Амидопирин);
• Препараты, подавляющие туберкулезную палочку (Тубазид, Фтивазид);
• Противовоспалительные лекарства;
• Снотворные препараты (Барбитураты);
• Цитостатики.

Гаптеновый агранулоцитоз иногда называют лекарственным.

Идиопатический

Причина развития генуинного (идиопатического) агранулоцитоза не изучена. Одним из частых причин синдрома у детей от рождения до 5 лет считается незрелость системы крови.

Эта форма не представляет опасности для ребенка и исчезает самостоятельно. Следует рекомендовать родителям проводить диспансерное наблюдение за здоровьем малыша у гематолога.

Для профилактики инфекционных заболеваний применять антибиотики.

Симптомы

Острый агранулоцитоз отмечается отсутствием выраженных признаков заболевания. Уменьшение лейкоцитов выявляется только при исследовании крови. В дальнейшем агранулоцитоз приобретает симптомы интоксикации:

При резком уменьшении гранулоцитов присоединяется инфекция, клиника проявляется в зависимости от присоединившего заболевания. В первую очередь бактерии поражает слизистую оболочку рта, и начинаются заболевания:

Некротическая энтеропатия – серьезное осложнение гранулоцитопении. Поражение слизистой оболочки ЖКТ сопровождается следующими клиническими проявлениями:

• Сильными болями в кишечнике;
• Интенсивным газообразованием;
• Рвотой;
• Диареей с признаками крови.

При отсутствии интенсивной терапии агранулоцитоз осложняется желудочным кровотечением, и лечение требует хирургического вмешательства. Симптоматически оно проявляется как клиника острого живота.

Гранулоцитопения сопровождается следующими осложнениями:

Основные признаки анемии:

• Общая слабость;
• Головокружение,
• Головная боль;
• Тахикардия;
• Хейлоз (трещины в уголках губ);
• Бледность кожных покровов.

Осложнения

При тромбоцитопении велик риск кровотечений (геморрагического синдрома). Эти осложнения наблюдаются при аутоиммунном агранулоцитозе.

Тяжелая стадия заболевания заканчивается сепсисом (заражением организма болезнетворными бактериями, попавшими в кровь). При ее исследовании на стерильность выявляются протей, синегнойная палочка и другие бактерии.

Основные симптомы: высокая температура, сыпь черного цвета по телу. Осложнение тяжело поддается лечению и часто заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Появление у ребенка общего недомогания, повышенной температуры тела, бледности кожи, язв в полости рта и кровоизлияний требует немедленного обращения к врачу.

Своевременная диагностика агранулоцитоза очень важна. Наиболее значимым исследованием при гранулоцитопении является клинический анализ крови. Гемограмма при агранулоцитозе показывает содержание лейкоцитов менее 0,75х109/ л. Помимо, этого отмечается анемия, в запущенных случаях тромбоцитопения. Перед назначением лечения проводят дополнительные диагностическиеисследования:

• Стернальную пункцию;
• Анализ антинейтрофильных антител;
• Исследование крови на биохимические показатели;
• Рентгенографию легких;
• Посев крови на стерильность;
• Клинический анализ мочи;
• Исследование крови на синдром приобретенного иммунодефицита.

Помимо этого, дети проходят обследование у стоматолога и отоларинголога.

Лечение

Лечить агранулоцитоз у детей следует в гематологическом отделении. Для предупреждения инфекционных заболеваний содержание и уход за маленьким пациентом осуществляется с соблюдением правил асептики. Гигиенический уход за полостью рта с использованием антисептических жидкостей предупреждает внедрение патогенных бактерий в организм.

Комплексная терапия гранулоцитопении в первую очередь исключает причины заболевания:

• Лекарственные препараты, провоцирующие гаптеновый агранулоцитоз;
• Воздействие ионизирующих излучений;
• Вторжение инфекции.

Консервативное лечение содержит следующие назначения:

• Антибиотикотерапию для предупреждения инфекционных заболеваний;
• Препараты, подавляющие развитие грибков;
• Внутривенное переливание лейкоцитарной массы;
• Глюкортикоиды при иммунной гранулоцитопении;
• Тромбоцитарную массу (при кровоизлияниях);
• Плазмоферез при наличии в крови циркулирующих иммунных комплексов и антител;
• Препараты, стимулирующие образование клеток крови (Лейкоган, Пентоксил, Лейкомакс);
• Дезинтоксикационные мероприятия (раствор Рингера, Гемодез изотонический раствор хлорида натрия) при лихорадке, рвоте, диарее, тошноте;
• Переливание эритроцитарной массы при нарастании анемии.

Помимо этого, детям назначают лечебное питание. При некротической энтеропатии оно проводится внутривенным способом.

Профилактика

Профилактика заболеваний детей сводится к формированию у них здорового образа жизни. Для того, чтобы поднять иммунную систему детей, следует обеспечить полноценное питание, обогащенное витаминами и минералами, занятие физической культурой в соответствии с возрастом, профилактику инфекционных заболеваний.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/agranulocitoz.html

Агранулоцитоз

Гранулоциты – лейкоциты, которые имеют специфическую зернистую (гранулевидную) цитоплазму. За их выработку отвечает костный мозг. Агранулоцитоз – недуг, который характеризуется снижением содержания гранулоцитов в крови.

Это приводит к повышению восприимчивости больного к различным грибковым и бактериальным болезням. Иммунитет человека постепенно ослабевает, что чревато развитием различных осложнений в будущем.

Но при своевременном выявлении патологии и её грамотном лечении, всего этого можно избежать.

Согласно статистике, чаще недугом болеют именно женщины (в 2–3 раза чаще мужчин). Появляется болезнь обычно по достижении 40 лет. Агранулоцитоз имеет довольно высокую летальность, которая достигает 80%.

Агранулоцитоз гаптенового типа появляется вследствие влияния диамокса, барбитуратов, инсектицидов и других химических веществ. Гаптеновый вид болезни пока недостаточно изучен.

Если больной имеет аутоиммунные формы поражения, то гаптеновый агранулоцитоз будет проявляться каждый раз при введении определённого препарата.

Важно своевременно выявить то вещество или медицинский препарат, приём которого провоцирует прогрессирование гаптенового агранулоцитоза, чтобы сразу же его устранить и не допустить развития осложнений.

Виды

В зависимости от времени появления, агранулоцитоз бывает:

• приобретённым (миелотоксическая болезнь появляется в течение жизни);
• врождённым (симптомы недуга начинают проявляться сразу после рождения ребёнка).

Существует ещё одна классификация агранулоцитоза, которой пользуются в медицинских учреждениях:

• аллергический. Появляется вследствие запуска аллергических механизмов в организме;
• иммунный агранулоцитоз. Развивается после разрушения гранулоцитов антителами. Иммунный агранулоцитоз наблюдается при инфекционных заболеваниях или долгом приёме медикаментов;
• лучевой. Проявляется при облучении организма радиацией;
• медикаментозный. Является особой формой аллергического агранулоцитоза, который наблюдается при приеме медицинских препаратов. Вызывает угнетение функции миелопоэза в области костного мозга;
• сальварсанный. Наблюдается у пациентов, в лечении которых применяются сальварсанные препараты;
• симптоматический. Появляется из-за болезней кровеносной системы и характеризуется подавлением гемопоэза.

Причины болезни

Причины агранулоцитоза довольно разнообразные. Спровоцировать прогрессирование патологии может даже приём некоторых медицинских препаратов. Особо стоит выделить следующие факторы, которые способствуют развитию недуга:

• облучение организма радиацией;
• воздействие на организм химических соединений (бензола) или инсектицидов;
• приём медицинских препаратов;
• наличие аутоиммунных болезней;
• вирусные недуги (гепатит, вирус Эпштейна-Барр, жёлтая лихорадка);
• инфекции бактериального или вирусного типа, характеризующиеся тяжёлым течением;
• генетические патологии;
• значительное снижение веса.

Симптомы недуга

Агранулоцитоз проявляется следующими симптомами:

• лихорадочное состояние;
• общая слабость;
• появление одышки;
• частое биение сердца;
• поражение кожных покровов;
• ангина некротического типа;
• пневмония.

Некротическая ангина

Симптомы болезни отличаются в зависимости от разновидности недуга и состояния здоровья пациента. В некоторых случаях они могут быть выражены очень ярко, в других же могут практически отсутствовать. Очень важно своевременно заметить проявление первых симптомов недуга, чтобы как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

• сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
• прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
• пневмония;
• тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
• острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
• образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
• септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку.

При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Синегнойная палочка может породить метастатические инфекционные язвы на теле, которые при вскрытии можно найти на поверхности почек, лёгких или других органах.

Диагностика

В потенциальной группе риска находятся пациенты, которые ранее подвергались облучению, переносили тяжёлые инфекционные болезни или проходили длительную терапию при помощи лекарств.

Каждый человек, который имеет один или несколько симптомов из вышеперечисленных, обязан сделать рентгеновский снимок лёгких, исследовать свою кровь на стерильность и сдать биохимический анализ крови. Также врач может назначить консультацию отоларинголога или даже стоматолога. Важно отличить агранулоцитоз от анемии, лейкоза или ВИЧ.

Лечение болезни

Агранулоцитоз нужно лечить в несколько этапов:

• устранение причины заболевания. Для того чтобы устранить симптомы, пациенту нужно прекратить принимать миелотоксические или химические препараты. Это поможет восстановить нормальный процесс кроветворения;
• обеспечение стерильных условий для больных. Для этого пациенты, у которых обнаружен недуг, помещаются в специализированные палаты. В них должно проводиться кварцевание, а посещение больного родственниками должно быть строго ограничено. Проведение этих мероприятий служит надёжной профилактикой последующих возможных осложнений, которые могут не только ухудшить общее состояние больного, но и стать причиной его смерти;
• обеспечение профилактических мер, а также лечение от возникших осложнений. Агранулоцитоз у детей и взрослых можно лечить при помощи антибиотиков миелонетоксичного типа. Терапию против бактерий при этом врач назначать не будет. Кроме антибиотиков больной обязан пить антигрибковые препараты, к которым относят леворин, а также нистатин. Комплексное лечение болезни предполагает внутривенное введение иммуноглобулина и плазмы против стафилококка на протяжении 5 дней.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Воспаление легких (совпадающих симптомов: 8 из 10)

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

… Отек легких (совпадающих симптомов: 8 из 10)

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких.

 Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

… Ожирение (совпадающих симптомов: 6 из 10)

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения.

Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта.

Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

… Порок сердца (совпадающих симптомов: 6 из 10)

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

… Гистоплазмоз (совпадающих симптомов: 5 из 10)

Гистоплазмоз – недуг, развитие которого происходит из-за проникновения в тело человека специфической грибковой инфекции. При данном патологическом процессе поражаются внутренние органы.

Патология опасная, так как она может развиться у людей из различных возрастных категорий.

…

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/952-agranulotsitoz-simptomy

Агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз – тяжелая патология системы кроветворения, обусловленная острым снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов (их также именуют гранулоцитами из-за внутренней структуры).

Заболевание вызывает целый ряд экзогенных и эндогенных причин. Ее признаки могут появиться в любом возрасте, в том числе и у новорожденных детей.

Агранулоцитоз отражается на состоянии всех систем, так как дефицит этих форменных элементов крови непосредственно влияет на защитные силы организма.

Агранулоцитоз

Что такое гранулоциты и какова их роль в жизнедеятельности организма

Кровь – это жидкая ткань организма, основной функцией которой является транспортировка кислорода и питательных веществ ко всем клеткам. Тем самым она играет основную роль в процессах метаболизма. Кровь представляет собой раствор плазмы, состоящей из воды, аминокислот, белков, и форменных элементов. В норме это соотношение различно для детей и взрослых. Их разделяют на три группы:

• тромбоциты, которые «отвечают» за свертываемость и вязкость;
• эритроциты, состоящие в основном из гемоглобина, их функцией является транспортировка кислорода;
• лейкоциты, с их помощью осуществляются различные иммунные реакции, обеспечивающие защиту организма от влияния патогенной флоры и других факторов внешней среды.

Лейкоциты бывают двух видов. Это лимфоциты и моноциты, которые не содержат в своей структуре специфических гранул, поэтому они получили название агранулоцитов.

Другую группу, более многочисленную, из-за особенностей строения именуют зернистыми лейкоцитами (или гранулоцитами). Она представлена нейтрофилами, базофилами и эозинофилами, они отличаются по цвету, получившемуся после их окраски анилиновыми соединениями, и своим функциям.

Формирование этих элементов происходит в костном мозге, а запасание – в стенках сосудов легких и селезенки.

Доля нейтрофилов составляет порядка 55 – 70% от общего количества лейкоцитов. Они играют основную роль в защите организма от вирусной, бактериальной или грибковой флоры.

Эти клетки «работают» по принципу фагоцитоза, поглощая инородные тела и уничтожая их при помощи специальных ферментов. Именно остатки нейтрофилов составляют существенную часть гнойного содержимого раны.

Кроме того, они вырабатывают лизоцим, обладающей противомикробной активностью, и интерферон – основной компонент противовирусной защиты.

Такие тельца курсируют по организму с кровью, однако они способны проникать через стенки сосудов и концентрироваться в очаге воспаления. Продолжительность их жизни составляет около 10 дней. Затем нейтрофилы разрушаются в селезенке. Агранулоцитоз и лейкопении представляют собой снижение количества полиморфных лейкоцитов. В первом случае изменения в крови выражены относительно несильно.

Причины и механизм развития агранулоцитоза

Патогенез острого понижения уровня гранулоцитов связан с нарушением их синтеза в костном мозге.

Агранулоцитоз – это болезнь, которая характеризуется общим уменьшением концентрации лейкоцитов до 1,5×109 клеток/мкл и ниже, а гранулоцитов – менее 0,75×109 клеток/мкл.

В зависимости от того, что стало причиной нарушения синтеза полиморфных лейкоцитов, в клинической практике выделяют несколько видов такой болезни. Это:

• миелотоксический агранулоцитоз может развиться из-за нарушения синтеза элементов крови непосредственно в костном мозге. Причиной подобной патологии служит лейкоз, метастазы от других злокачественных новообразований, воздействие токсинов (таких, как фенольные соединения, соли мышьяка или ртути), влияние ионизирующего радиации и лучевой терапии, длительное применение цитостатиков;
• иммунный агранулоцитоз, в свою очередь, делится на две группы. Первая – аутоиммунный, возникающий при формировании антител к собственным клеткам крови. Это может быть симптомом и следствием таких заболеваний, как системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный полиартрит и другие подобные нарушения. Причиной лекарственного агранулоцитоза (гаптеновый агранулоцитоз) выступает длительное лечение определенными препаратами. Снаружи на мембранах гранулоцитов оседают так называемые гаптены, которые приводят к разрушению клеток. Таким эффектом обладают антибиотики из группы макролидов или противомикробные сульфаниламиды, анальгин, средства для лечения туберкулезной инфекции, барбитураты, нейролептики, противосудорожные медикаменты, антидепрессанты, препараты, угнетающие синтез тиреоидных гормонов;
• генуинный агранулоцитоз (идиопатический), причины которого до конца не выяснены.

Кроме того, заболевание вызывают такие инфекции, как мононуклеоз, ЦМВ (цитомегаловирус), гепатиты различных типов, брюшной тиф.

Подобные изменения в картине крови характерны для апластической и других видов анемий. Агранулоцитоз у детей старшего возраста отмечают вследствие одной из причин, перечисленных выше.

Однако у новорожденных такая болезнь может возникнуть из-за генетических дефектов (синдром Костманна).

Клиническая картина

Симптомы агранулоцитоза обусловлены резким снижением количества клеток, отвечающих за адекватный иммунный ответ организма на различные факторы.

Кроме того, они сдерживают также развитие условно – патогенной флоры, это микроорганизмы, присутствующие в норме на слизистых оболочках ротовой и носовой полости, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. При отсутствии нейтрофилов, сдерживающих их распространение, бактерии начинают размножаться, вызывая инфекции различной локализации.

В большинстве случаев при агранулоцитозе развивается рвота и расстройство стула, сопровождающиеся язвенным поражением стенки желудка и кишечника, иногда это может вызвать прободное кровотечение. А так же следующие признаки:

• поражения рта, это гингивиты, стоматиты, изъязвления на деснах и небе, щеках;
• появление или обострение хронического тонзиллита, фарингита;
• инфекционное поражение печени с появлением симптомов желтухи;
• воспалительный процесс в органах мочеполовой системы, который проявляется болями внизу живота, повышением температуры, неприятными ощущениями при мочеиспускании (подобная клиническая картина чаще может развиться у женщин).

Острое снижение защитных сил организма проявляется в частых ОРВИ, заканчивающихся бактериальными осложнениями. Так, у детей обычный насморк и покраснение горла быстро перерастает в бронхит и далее в воспаление легких (пневмонию).

Для него характерно резкое повышение температуры, болезненный кашель, одышка, потеря аппетита. Из-за распада большого количества клеток развиваются симптомы общей интоксикации. Она проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, тошнотой, головокружением.

Вот такие симптомы агранулоцитоза должны насторожить и заставить обратиться в лечебное учреждение.

Методы выявления

Диагностика агранулоцитоза не представляет сложности. Такую болезнь отличают выраженные отклонения в результатах клинического анализа крови с расширенной лейкоформулой. Гораздо сложнее выявить причину подобных изменений.

Для этого доктор опрашивает пациента, обращает внимание на недавно прописанные лекарственные препараты. Если видимых причин для развития острой лейкопении нет, необходимо исключить онкологические и аутоиммунные заболевания.

Агранулоцитоз причины — формы и признаки — диагностика, лечение, профилактикаТема: Болезни — Агранулоцитоз. Видео №1

Для этого назначают пункцию костного мозга, анализы на специфические маркеры раковых поражений, артрита, красной волчанки и других патологий. Также следует обратить внимание на клиническую картину сопутствующих агранулоцитозу заболеваний.

Установление точной причины агранулоцитоза определяет дальнейшее лечение и возможный прогноз для пациента.

Методы терапии агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза состоит в устранении вызвавшей его причины. При необходимости отменяют ранее назначенный курс терапии, убирают действие токсина или проводят терапию инфекции.

Прежде всего, пациенту следует обеспечить стерильные условия, так как снижение нейтрофилов делает организм восприимчивым к любому негативному влиянию.

Для профилактики бактериальных и грибковых инфекций назначают применение антибиотиков и фунгицидных средств, санацию полости рта растворами антисептиков.

Подбор лекарств при агранулоцитозе осуществляется индивидуально с учетом возраста больного и состояния пищеварительной и выделительной системы. Единственным общим требованием, предъявляемым к препарату, является отсутствие влияния на кроветворение. Обычно прописывают цефалоспорины и пенициллины. Возможно одновременное применение двух антибиотиков различных групп.

При тяжелой сопутствующей инфекции антибактериальные препараты назначают внутривенно или внутримышечно. Гаптеновый (лекарственный) агранулоцитоз проходит через некоторое время после прекращения приема препаратов или сеансов лучевой терапии.

Однако в результате отмены лечения могут вернуться симптомы основного заболевания (что особенно опасно при лейкозе и других онкологических патологиях), поэтому следует подобрать адекватное замещение отмененных медикаментов.

Для быстрой компенсации дефицита клеток необходимо переливание лейкоцитарной массы, соответствующей группе крови пациента. Однако подобный метод лечения противопоказан если недуг носит аутоиммунный характер.

Начинают с минимального количества и отмечают реакцию пациента, при необходимости его повышают.

После нормализации уровня гранулоцитов, расписывают лечение аутоиммунного заболевания, воздействующее непосредственно на звенья его патогенеза.

Также показаны препараты, стимулирующие образование лейкоцитов в костном мозге. Это Лейкопен, Пентоксил. В комплексе рекомендовано применение витаминов группы В, аскорбиновой и фолиевой кислоты. Необходимо подчеркнуть, что такое лечение противопоказано при лейкозе.

Прогноз

А что агрануломатоз может сделать организму? Дальнейшее течение агранулоцитоза зависит от того, насколько быстро была начата терапия. При адекватном лечении прогноз благоприятен. Но если болезнь вызвана сопутствующей патологией, следует скорректировать медицинские назначения. Также большую роль играет профилактика инфекционных осложнений.

Гораздо хуже признаки агранулоцитоза проявляется у новорожденных, особенно если он связан с генетической патологией. Иммунный конфликт прекращается самостоятельно на 10 – 14 день.

Что касается синдрома Костманна, то ранее выживаемость младенцев была крайне низкая, так как лекарства от него с доказанной эффективностью нет. На сегодняшний день проводятся клинические испытания препарата, стимулирующего выработку гранулоцитов при подобном заболевании.

Если они будут успешными, это в корне может изменить принципы терапии агранулоцитоза.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/agranulotsitoz/

Что такое агранулоцитоз и чем он опасен?

Агранулоцитоз – это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов падает до критического уровня. Это серьезное нарушение, которое в некоторых случаях приводит к заражению крови (септицемии). В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и методы лечения этого состояния.

Гранулоциты, также известные как нейтрофилы – это белые клетки крови, являющиеся неотъемлемой частью иммунной системы. В этих клетках находятся ферменты, которые могут убивать бактерии и другие микроорганизмы. Если бы не гранулоциты, мы бы очень часто болели инфекционными заболеваниями, включая хронические.

Агранулоцитоз – это состояние, при котором количество гранулоцитов (нейтрофилов) опускается ниже 100 единиц на микролитр крови. В норме их количество составляет не менее 1500 единиц.

У здоровых взрослых людей показатели нейтрофилов находятся в границах от 1500 до 8000 единиц на микролитр крови. Если этот показатель находится в границах от 100 до 1500 единиц, в данном случае используются термины «гранулоцитопения» или «нейтропения».

Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше сохраняется такое состояние, тем выше риск развития опасных инфекций.

Виды и причины агранулоцитоза

Существует 2 разновидности этого нарушения:

1. Врожденная, то есть человек родился с этой болезнью,
2. Приобретенная – когда человек сталкивается с данным нарушением после приема отдельных препаратов и прохождения некоторых медицинских процедур.

При врожденной форме нарушения человек унаследует генетическую аномалию. В случае с приобретенным агранулоцитозом что-то заставляет костный мозг либо вообще не вырабатывать нейтрофилов, либо производить нейтрофилы, которые не дозревают до функционирующих клеток. Также вполне возможно, что по каким-то причинам нейтрофилы слишком быстро разрушаются.

В целом причинами агранулоцитоза приобретенной формы могут быть:

• Прием отдельных лекарств,
• Воздействие химических веществ, таких как ДДТ-инсектицид (химический препарат, который используют для уничтожения насекомых),
• Болезни, поражающие костный мозг, например, рак костного мозга,
• Серьезные инфекции,
• Воздействие радиации (облучение),
• Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка,
• Дефицит питательных веществ (недоедание), включая низкий уровень витамина B-12 и фолатов,
• Прохождение химиотерапии.

Исследование 1996 года показало, что около 70% случаев приобретенной формы болезни вызваны приемом медикаментов. Лекарственный агранулоцитоз может появиться из-за приема следующих препаратов:

• Антитиреоидные средства, такие как карбимазол и метимазол,
• Противовоспалительные средства: сульфасалазин, дипирон, а также нестероидные противовоспалительные препараты (самые известные – аспирин, ибупрофен, напроксен, диклофенак),
• Антипсихотические препараты, такие как клозапин,
• Противомалярийные средства, такие как хинин.

Агранулоцитоз: симптомы

Иногда это нарушение развивается бессимптомно. На ранние признаки болезни могут указывать:

• Внезапное повышение температуры,
• Озноб,
• Боль в горле,
• Слабость в руках и ногах,
• Боль во рту или деснах,
• Образование язвочек во рту,
• Кровоточивость десен.

Другие симптомы агранулоцитоза включают:

Как диагностируют агранулоцитоз?

Сначала врач выполняет физический осмотр пациента и просматривает его историю болезней. Обычно для диагностики в обязательном порядке назначают развернутый анализ крови. Он позволяет определить концентрацию гранулоцитов в крови.

Если после анализа обнаружились аномальные показатели, или если картина не прояснилась, пациенту могут рекомендовать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры с помощью тонкой иглы из бедренной кости берут крошечный кусочек ткани. Затем этот образец исследуется под микроскопом. Если врач заподозрит унаследованную форму болезни, он направляет на генетический тест.

Агранулоцитоз: лечение

Первое, что необходимо сделать – прекратить прием препаратов, которые могли спровоцировать развитие болезни. В данном случае врач рекомендует на время приостановить прием лекарств и наблюдает, не улучшаются ли показатели гранулоцитов.

Однако на этот раз необходим очень строгий врачебный контроль.

Медикаментозное лечение агранулоцитоза включает:

• Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении. Сегодня доступны 3 формы этого препарата: филграстим, пэгфилграстим и ленограстим.
• Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства. Один из таких – преднизон.

В самых тяжелых случаях, когда медикаменты не помогают, больному может понадобиться операция по пересадке костного мозга. Как правило, трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты для пациентов в возрасте моложе 40 лет.

Важная рекомендация: люди с агранулоцитозом должны держаться подальше от людных мест. Также им нельзя:

• Контактировать с людьми, которые болеют инфекционным заболеванием,
• Употреблять фрукты и овощи, с которых нельзя снять кожуру,
• Обрезать цветы и работать с землей.

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Единственный способ – избегать препаратов, которые могут спровоцировать развитие этого нарушения. Если у человека нет выбора и он все равно принимает такие лекарства, необходимо регулярно сдавать анализы крови. Главная задача – мониторить уровень нейтрофилов.

Как видите, развернутый анализ крови может рассказать о таких болезнях, о которых большинство людей даже не слышало. Если вас беспокоят симптомы простудного заболевания, лучше перестраховаться и сдать анализ.

Источники:

1. Agranulocytosis, Healthline,
2. Agranulocytosis, Cleveland Clinic.

Источник: https://persomed.com.ua/chto-takoe-agranulocitoz