Что такое фетальный гемоглобин: у детей и взрослых, функции, физиологическое значение

Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма.

Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта.

Обратная связь может быть отрицательной и положительной.

Page 2

Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма.

Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта.

Обратная связь может быть отрицательной и положительной.

Page 3

Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма.

Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта.

Обратная связь может быть отрицательной и положительной.

Page 4

Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма.

Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта.

Обратная связь может быть отрицательной и положительной.

Page 5

Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма.

Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта.

Обратная связь может быть отрицательной и положительной.

Page 6

Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма.

Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта.

Обратная связь может быть отрицательной и положительной.

Page 7

• Распространенный возбудитель инфекций дыхательных путей (фарингиты, синуситы, отиты, бронхиты и пневмонии). Анализы на антитела используются для диагностики инфекции Chlamydophila pneumoniae при длительных инфекциях дыхательных путей.
• Mycoplasma pneumoniae (микоплазма пневмонии)Mycoplasma pneumoniae — возбудитель пневмонии человека, острых респираторных заболеваний (ОРЗ), заболеваний верхних дыхательных путей (фарингита, бронхита), а также некоторых нереспираторных заболеваний. 
• Азооспермия (azoospermia) — отсутствие сперматозоидов в эякуляте
• Бактерии – одноклеточные микроорганизмы, некоторые из которых могут вызывать заболевания.
• Mycoplasma pneumoniae (микоплазма пневмонии), Chlamydohpila pneumoniae (хламидофила пневмонии, прежнее название Chlamydia pneumoniae)
• Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита.
• Гипофиз – непарная железа внутренней секреции, расположенная на основании головного мозга в костном кармане – гипофизарной ямке турецкого седла. Гипофиз вырабатывает гормоны, оказывающие влияние на работу всего организма – рост и развитие, обмен веществ, половую функцию.
• Повышенный рост волос (гирсутизм) может быть следствием не только повышенного уровня андрогенов (см. «гиперандрогения»), но и высокой активности 5-альфа-редуказы в коже (фермента волосяных фолликулов, превращающего тестостерон в гораздо более активный дигидротестостерон.
• По данным ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) заболеваемость в России составляет более 50 человек на 100 000 населения. Имеет важное значение то, что у женщин значительно чаще чем у мужчин (50-90% против 10%) возможно бессимптомное течение заболевания.
• Делеция (ген.) – вид хромосомных мутаций, при котором происходит потеря какого-либо участка хромосомы.

Публикации 1 — 10 из 34 Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец

Источник: http://www.CIRLab.ru/library/2/1763/

Что такое фетальный гемоглобин — Лечим сердце

Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита.

Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита. За счет своей структуры гемоглобин участвует в переносе кислорода от легких к тканям, и оксида углерода обратно. Строение гемоглобина Гемоглобин состоит из двух цепей глобина типа альфа и двух цепей другого типа (бета, гамма или сигма), соединенными с четырьмя молекулами гемма, содержащего железо. Структура гемоглобина записывается буквами греческого алфавита: α2γ2.

Обмен гемоглобина

Гемоглобин образуется эритроцитами в красном костном мозге и циркулирует с клетками в течение всей их жизни – 120 дней. Когда селезенкой удаляются старые клетки, компоненты гемоглобина удаляются из организма или поступают обратно в кровоток, чтобы включиться в новые клетки.

Типы гемоглобина

К нормальным типам гемоглобина относится гемоглобин А или HbA (от adult — взрослый), имеющий структуру α2β2, HbA2 (минорный гемоглобин взрослого, имеющий структуру α2σ2 и фетальный гемоглобин (HbF, α2γ2. Гемоглобин F – гемоглобин плода.

Замена на гемоглобин взрослого полностью происходит к 4-6 месяцам (уровень фетального гемоглобина в этом возрасте менее 1%).

Эмбриональный гемоглобин образовывается через 2 недели после оплодотворения, в дальнейшем, после образования печени у плода, замещается фетальным гемоглобином.

• Аномальных гемоглобинов более 300, их называют по месту открытия.
• Основная функция гемоглобина – доставка кислорода от легких к тканям и углекислого газа обратно.

Как же это происходит? Почему в легких гемоглобин забирает, а в тканях отдает кислород?

Эффект был описан датским физиологом Христианом Бором http://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (отцом знаменитого физика Нильса Бора). Христиан Бор заявил, что при большей кислотности (более низкое значение рН, например, в тканях) гемоглобин будет меньше связываться с кислородом, что позволит его отдать.

В легких, в условиях избытка кислорода, он соединяется с гемоглобином эритроцитов. Эритроциты с током крови доставляют кислород ко всем органам и тканям.

В тканях организма с участием поступающего кислорода проходят реакции окисления. В результате этих реакций образуются продукты распада, в том числе, углекислый газ.

Углекислый газ из тканей переносится в эритроциты, из-за чего уменьшается сродство к кислороду, кислород выделяется в ткани.

Эффект Бора имеет громадное значение для функционирования организма. Ведь если клетки интенсивно работают, выделяют больше СО2, эритроциты могут снабдить их большим количеством кислорода, не допуская кислородного «голодания». Следовательно, эти клетки могут и дальше работать в высоком темпе.

Какой уровень гемоглобина в норме?

В каждом миллилитре крови содержится около 150 мг гемоглобина! Уровень гемоглобина меняется с возрастом и зависит от пола. Так, у новорожденных гемоглобин значительно выше, чем у взрослых, а у мужчин выше, чем у женщин.

1. Что еще влияет на уровень гемоглобина?
2. Некоторые другие состояния также влияют на уровень гемоглобина, например, пребывание на высоте, курение, беременность.
3. Заболевания, связанные с изменением количества или структуры гемоглобина

• У беспозвоночных животных гемоглобин растворен в плазме крови.
• В сутки из легких в ткани переносится около 600 литров кислорода!
• Красный цвет крови придает гемоглобин, входящий в состав эритроцитов. У некоторых червей вместо гемоглобина хлорокруорин и кровь зеленая. А у каракатиц, скорпионов и пауков голубая, так как вместо гемоглобина – содержащий медь гемоцианин.

: неверное или отсутствующее изображение

В этой статье не хватает ссылок на источники информации.

Гемоглоби́н F (HbF) — фетальный, плодный тип гемоглобина человека.

Впервые описан в России, в 1866 году Эрнстом Эдуардом Филиппом Кёрбером — младшим братом профессора Дерптского университета Бернгарда Августовича Кёрбера [1] , которому нередко приписывается это открытие, в диссертации на звание доктора медицины «Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes» («О различиях в пигменте крови») [2] .

Содержание

Строение

Гемоглобин F — это белок-гетеротетрамер из двух α-цепей и двух γ-цепей глобина, или гемоглобин α2γ2. Этот вариант гемоглобина есть и в крови взрослого человека, но в норме он составляет менее 1 % от общего количества гемоглобина крови взрослого и определяется в 1-7 % от общего числа эритроцитов крови. Однако у плода эта форма гемоглобина является доминирующей, основной.

Гемоглобин F обладает повышенным сродством к кислороду и позволяет сравнительно малому объёму крови плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно.

Однако гемоглобин F обладает меньшей стойкостью к разрушению и меньшей стабильностью в физиологически широком интервале pH и температур.

Повышенное сродство к кислороду HbF определяется его первичной структурой: в γ-цепях вместо лизина-143 (β-143 лизин у HbA) находится серин-143, вносящий дополнительный отрицательный заряд.

В связи с этим молекула HbF менее положительно заряжена и основной конкурент за связь гемоглобина с кислородом − 2,3ДФГ (2,3-дифосфоглицерат) — в меньшей степени связывается с гемоглобином, в этих условиях кислород получает приоритет и связывается с гемоглобином в большей степени.

Синтез в организме человека

Начинает вырабатываться с 6-7 недели развития плода (с начала формирования плаценты), начиная с 10-12 недели становится основным вариантом, замещая эмбриональный гемоглобин. Его первичная структура отличается от первичной структуры гемоглобина А в тридцати девяти позициях (последовательность β-цепей по сравнению с таковой у γ-цепей).

Эти отличия лежат в основе отличий физико-химических свойств гемоглобина А от гемоглобина F. Фетальный гемоглобин является устойчивым к денатурирующему воздействию щёлочи. Это отличительное свойство легло в основу метода количественного определения фетального гемоглобина.

Кроме того, фетальный гемоглобин в большей степени способен превращаться в метгемоглобин, имеет специфический спектр поглощения в ультрафиолетовой части спектра. К моменту рождения на долю фетального гемоглобина приходится 80-85 % от общего количества.

Синтез фетального гемоглобина в течение первого года жизни замедляется, заменяясь гемоглобином взрослого типа. К трём годам его количество соответствует содержанию HbF у взрослого человека и составляет 1-1,5 %.

Диагностика

Определение фетального гемоглобина имеет большое диагностическое значение для ряда заболеваний и состояний. Так, по уровню фетального гемоглобина можно судить о «степени созревания» недоношенного ребёнка.

Определение уровня фетального гемоглобина важно для проведения лечебных мероприятий при гемолитической анемии новорождённых, касающихся заменных переливаний крови. Заменные переливания крови проводятся донорской кровью, в которой практически отсутствует фетальный гемоглобин. В связи с этим о полноте заменных переливаний можно судить по уровню фетального гемоглобина у новорождённого ребёнка.

С помощью определения фетального гемоглобина диагностируется анемия в случае фето-материнской и фето-фетальной гемотрансфузий. Если ребёнок рождается с анемией, то при определении HbF у матери он будет повышен.

В этом случае определение уровня фетального гемоглобина может подтвердить фето-фетальную гемотрансфузию, при которой у одного из близнецов уровень HbF повышен, а у другого он снижен.

Также определение фетального гемоглобина важно для диагностики лейкозов.

Повышение фетального гемоглобина является показателем возврата к эмбриональному типу кроветворения, то есть свидетельствует о появлении молодых, незрелых клеток крови.

На ранних стадиях заболевания это может быть одним из важных показателей. Уровень фетального гемоглобина может свидетельствовать также и о полноте ремиссии после проведённых курсов лечения, а также о новом обострении.

Содержание фетального гемоглобина повышается при гипоксии тканей и гипоксемии. Это происходит в результате компенсаторного повышения синтеза гемоглобина, обладающего повышенным сродством к кислороду. Гипоксия и гипоксемия являются следствием недостаточного снабжения тканей кислородом, что может быть при анемиях, заболеваниях легких.

Фетальный гемоглобин представляет собой плодную разновидность гемоглобина человека. В медицине этот тип гемоглобина имеет обозначение HbF.

Строение фетального гемоглобина

Соединение типа F представляет собой белок, который по своей структуре является белковым соединением — гетеротетрамером, состоящим из двух α-цепей и двух γ-цепей. Эта белковая разновидность присутствует в организме взрослого человека в небольшом количестве.

При нормальном состоянии организма в нем содержится до 1% от общего объема.

Гемоглобину F присуще повышенное сродство к кислороду, что позволяет при небольшом объеме крови, имеющемся в организме плода, выполнять функцию кислородоснабжения организма более эффективно. Эта разновидность белкового соединения имеет невысокую стойкость к разрушению и невысокую стабильность при изменении pH и температуры.

На протяжении последнего триместра беременности и в первые несколько недель после появления на свет у ребенка происходит плавная замена этого белкового соединения на белок, который присущ организму взрослого человека. Этот процесс проходит параллельно с увеличением объема крови в организме новорожденного.

Белковое соединение в организме взрослого человека является менее активным по отношению к кислороду, однако оно обладает высокой стойкостью к денатурированию под действием перепадов pH и температуры. Процесс замещения осуществляется, потому что в организме ребенка происходит снижение уровня продуцирования γ-цепей белкового соединения.

Одновременно со снижением синтеза γ-цепей увеличивается синтез β-цепей в эритроцитах.

Повышенное сродство к кислороду у белка типа F обеспечивается особенностями его первичной структуры. Дело в том, что в γ-цепи место лизина-143 занимает серин-143, который вносит отрицательный заряд. Эта особенность ведет к тому, что молекула HbF имеет более низкий положительный заряд, который способствует повышению активности белка в отношении кислорода.

Синтез в организме человека

В момент появления новорожденного на свет на долю HbF приходится до 85% от общего количества белкового соединения. Замедление продуцирования этого типа белкового соединения происходит на протяжении первого года жизни, при этом количественный показатель белка становится таким же, как у ребенка к третьему году развития. В этот период количество HbF приближается к 1-1,5%. После рождения повышенное сродство к кислороду оказывается вредным для организма, так как при наличии легочного или сердечного заболевания оно может грозить гипоксией. Именно это обстоятельство обусловливает активацию процесса смены белковой комбинации HbF на комбинацию, характерную для взрослого человека HbА.

Методика диагностирования с использованием показателя гемоглобина F

Определение в организме количества белковой комбинации HbF имеет огромное значение при проведении диагностики целого ряда болезней и патологических состояний. Например, по наличию и количеству этого соединения судят о степени созревания и степени недоношенности ребенка.

Определение уровня HbF играет очень важную роль при осуществлении медицинских мероприятий в случае выявления гемолитической анемии рожденного ребенка, которые касаются проведения заменных переливаний крови.

Заменное переливание проводится при помощи донорской крови, которая практически не имеет в своем составе HbF-гемоглобина.

При помощи определения количественного показателя белкового соединения проводится диагностирование анемии в случае выявления в организме гемотрансфузий двух типов:

• фето-материнской;
• фето-фетальной.

При рождении ребенка с анемией у матери наблюдается повышение количественного показателя этого типа гемоглобина.

В такой ситуации наблюдается развитие фето-материнской гемотрансфузии, которая характеризуется проникновением красных кровяных телец кровеносной системы плода через плаценту в кровеносную систему матери. В случае близнецов возможно развитие анемии у одного из родившихся детей.

В такой ситуации определение количественного показателя HbF позволяет подтвердить или опровергнуть наличие фето-фетальной гемотрансфузии. При данном типе нарушения один из близнецов имеет повышенный показатель HbF, а второй — пониженный.

Определение количественного показателя гемоглобина HbF является важнейшим признаком при диагностировании различных типов лейкозов. Повышение этого значения может свидетельствовать о возврате организма к эмбриональному типу осуществления кроветворения, что проявляется в появлении молодых и не полностью созревших клеток крови.

Содержание этого типа белка повышается при гипоксии и гипоксемии — нарушениях кислородоснабжения. Процесс развивается как компенсаторный, способствующий синтезу HbF, у которого повышено сродство к кислороду.

Источник: https://serdce-help.ru/chto-takoe-fetalnyj-gemoglobin/

Фетальный гемоглобин или гемоглобин F — что это

Важность такого белка, как фетальный гемоглобин, который иначе называется гемоглобин-F, недооценить практически невозможно.

Несмотря на то что в человеческом организме он занимает достаточно большой процент от общего объема гемоглобина совсем недолго, он успевает способствовать выполнению многих важных функций.

Поэтому при диагностировании некоторых заболеваний обязательно проверяют его уровень.

Фетальный гемоглобин

Фетальный гемоглобин – одна из форм гемоглобинового белка, необходимого для полноценного насыщения организма кислородом. Также его обозначают как гемоглобин-F или попросту HbF – какой бы из этих вариантов не попался, речь будет идти об одном и том же веществе.

Этот тип белка возникает в эритроцитах еще формирующегося ребенка, и потому порой его называют плодный гемоглобин.

Общий цикл его развития в организме выглядит следующим образом:

1. Образуется у плода на 9 неделе беременности.
2. К 3 месяцу беременности является основным типом гемоглобина в эритроцитах будущего ребенка.
3. По-прежнему остается приоритетным непосредственно после рождения.
4. Уровень гемоглобина-F в крови резко понижается к 20 дню жизни ребенка.
5. В период с 20 до 100 дня снижается еще больше до уровня, который считается нормальным в организме взрослого человека.

Фетальный гемоглобин в крови взрослого человека в целом составляет около 1% от общего количества различных гемоглобиновых белков, среди которых основным является гемоглобин-A. Именно он, приходя на смену фетальному, становится основным источником кислорода.

Отличия фетального гемоглобина от гемоглобина А

Основное и самое важное отличие между двумя этими типами гемоглобиновых белков в способности проводить кислород и насыщать им организм.

Гемоглобин-F справляется с этой задачей значительно лучше привычного гемоглобина, и на это есть важные причины:

• необходимость для формирующегося плода получать кислород из водной среды, где его содержится значительно меньше, чем в той среде, которая окружает уже родившегося ребенка;
• значительно меньшие, чем у взрослого человека, объемы крови в теле, которая переносит кислород по его органам.

Поэтому логично, что белок, предназначенный для насыщения тела кислородом, у новорожденных и только формирующихся детей, лучше «захватывает» частицы нужного вещества и больше их сохраняет для передачи внутренним органам.

Тем не менее, гемоглобин-F по сравнению с более привычным типом гемоглобина обладает и некоторыми недостатками, делающими его менее устойчивым к воздействию внешней среды.

Это:

• сложности с перенесением им изменений температур;
• сложности с перенесением им изменений уровня кислотности окружающей среды.

Кроме того, при рождении ребенка, предрасположенного к легочным заболеваниям, чрезмерная «открытость» его организма кислороду может вызывать гипоксию и провоцировать развитие проблемы.

Именно эти недостатки в итоге и становятся объяснением тому, почему на смену достаточно эффективно действующему фетальному гемоглобину приходит гемоглобин-A.

Этот тип белка демонстрирует значительно более высокую способность справляться с изменениями, происходящими вокруг организма.

Польза гемоглобина F-типа

• Фетальный гемоглобин имеет непосредственную пользу не только для самого формирующегося ребенка, но и для его родителей, а также врачей, проводящих диагностику возможных заболеваний.
• Он используется в следующих анализах:

• На выяснение степени сформированности плода (именно уровень этого белка в организме и служит указателем на недоношенность или полноценное развитие ребенка).
• На выявление синдрома гемолитической анемии у новорожденных детей. В этом случае уровень гемоглобина-F важен также для последующих медицинских действий по переливанию крови.
• На выявление комплекса лейкозных заболеваний, при которых уровень гемоглобина этого типа значительно повышается по сравнению с обычным.
• На выявление склонности к проблемам с кислородоснабжением – то есть, таким болезням, как гипоксия и гипоксемия. В этом случае уровень фетального гемоглобина тоже будет необычно высок.

Порой, особенно при развитии в организме болезней, провоцирующих проблемы с насыщением кислородом, этот тип белка может выполнять компенсаторную функцию и замещать значительную часть гемоглобина-A, который в этом случае не способен полноценно обеспечивать органы.

Источник: http://BolezniKrovi.com/sostav/gemoglobin/fetalnyj.html

Понятие фетального гемоглобина, его основная функция для организма человека

Фетальный гемоглобин – это плодный подвид гемоглобина человека. В медицинском мире он обозначается аббревиатурой hbf. Важность этого элемента для человека невозможно переоценить.

Хотя в большом количестве он присутствует в нашем организме сравнительно недолго, это соединение задействовано практически во всех жизненно важных процессах.

Именно поэтому для диагностирования некоторых заболеваний у пациента проверяют его уровень.

Расшифровка понятия фетальный гемоглобин

Фетальным гемоглобином называется соединение гемоглобинового белка, который способствует правильному насыщению нашего организма кислородом. Это вещество образуется в эритроцитах эмбриона, поэтому часто его определяют как плодный гемоглобин.

Гемоглобин f характеризуется конкретной схемой развития в теле:

• Возникает у эмбриона на 9-10 неделе беременности.
• К первому триместру считается главным видом гемоглобина у будущего ребенка.
• Сохраняет приоритетность у новорожденного.
• Резко снижается с 25 дня рождения малыша.
• За временной промежуток с 25 по 105 день жизни грудничка гемоглобин f снижается к норме, допустимой для взрослого человека.

Важно! Безопасный показатель фетального гемоглобина для взрослого должен составлять только один процент от всех гемоглобиновых образований, главным среди которых теперь становится гемоглобин-А. Он заменяет фетальный и обеспечивает человеческому организму требуемое количество кислорода.

Ребенок в утробе матери

Важность фетального гемоглобина для новорожденного

Для данного белкового соединения характерно высокое химическое сродство с кислородом, поэтому оно эффективно работает при «извлечении» кислорода из гемоглобина беременной женщины и передаче к ребенку через плаценту.

После рождения малыша это сродство уже не требуется, поскольку hbf гемоглобин хуже делится кислородом с тканями. В итоге это может стать решающим фактором при сердечной или легочной гипоксемии.

Во избежание подобных патологий, фетальный гемоглобин начинает заменяться более функциональным гемоглобином-А еще до появления ребенка на свет.

Данное негативное влияние на костномозговое кроветворение нередко вызывает физиологическую анемию. В зону риска попадают недоношенные дети, поскольку у них после рождения быстро увеличивается масса тела и литраж крови.

В конечном счете уменьшение количества гемоглобина снижает парциальное давление кислорода на ткани, что провоцирует увеличение уровня эритрпоэтина и продуцирование эритроцитов.

Польза эмбрионального гемоглобина

Это белковое соединение важно не только для плода и новорожденного, но и для специалистов при проведении диагностики различных недугов. Чаще всего он применяется в таких структурных анализах:

1. Для проверки степени созревания ребенка при недоношенности.
2. Для подтверждения/опровержения гемолитической анемии у грудничков. При такой патологии проводятся переливания крови, об их эффективности тоже судят по количеству этого соединения.
3. Для обнаружения лейкоза, для которого характерен повышенный уровень фетального гемоглобина.
4. Для выявления предрасположенности к гипоксии и гипоксемии. Если патология присутствует, уровень этого белкового соединения значительно выше нормы.

Гипоксия

Нередки случаи, когда при проблемах с кислородным насыщением организма гемоглобин-А замещается белком типа f, поскольку первый при таких условиях не может стать надежным источником кислорода для органов.

Отличия между белковыми соединениями А и F

Главное, что разделяет эти два типа белка – способность насыщать тело кислородом. Белок типа F выполняет данное задание лучше белка типа А. Обусловлено это несколькими факторами:

1. Различиями полипептидной цепи в структуре.
2. Необходимостью развивающегося плода получать кислород из внутриутробной водной среды, где его количество значительно ниже, чем в воздушной, в которую попадает малыш после рождения.
3. В несколько раз меньшим литражом крови, которой надо перенести кислород по всем органам и системам организма.

К недостаткам белка типа F относят:

1. Не способен выдержать перемену температурного режима.
2. Сложно и длительно адаптируется к кислотности новой окружающей среды.

У ребенка, имеющего предрасположенность к легочным патологиям, усиленная отдача гемоглобином f кислорода организму может спровоцировать развитие гипоксии.

Диагностирование заболеваний по результату анализа на белок F

Информация о количестве фетального и гликированного (а1с) белка, которое может содержать наше тело, помогает при диагностике многих болезней и патологий. К примеру, при беременности количество этих соединений показывает врачу стадию созревания будущего малыша.

Если у рожденного малыша диагностировали гемолитическую анемию, инструкция предполагает использование данных анализа на количество фетального гемоглобина.

Кровь донора

По количеству присутствующего в организме фетального гемоглобина специалисты могут определить лейкемию у пациента. Если общий анализ и биохимия крови показали превышение нормы, это расценивается как признак возврата организма к эмбриональной стадии образования крови и появлению большого количества незрелых сформировавшихся клеток.

Еще завышенные показатели данного белкового соединения свидетельствуют о наличие в организме острого дефицита кислорода.

Источник: https://lechiserdce.ru/gemoglobin/8418-fetalnogo-gemoglobina.html

Фетальный гемоглобин

Фетальный гемоглобин (F) — плодный вид гемоглобина, который в медицинской терминологии обозначается специальной аббревиатурой — h b f. Понятие «плодный» означает, что вещество в норме бывает только в крови у младенцев, а в биожидкости взрослого показатель должен быть не более 1 %.

Фетальный гемоглобин у новорожденных отвечает не только за насыщение организма кислородом, но и за другие важные жизненные процессы.

По мере взросления фетальный гемоглобин заменяется другим веществом — его заменяет гемоглобин А, который выполняет такие же функции. Схема развития вещества hbf характеризуется следующим образом:

• формируется у эмбриона на 9–10 неделе развития;
• к концу первого триместра беременности становится одним из самых главных веществ для развития плода;
• с 25 дня после рождения ребенка его количество резко снижается;
• с 25 по 105 день объем снижается до безопасного для взрослого человека значения — не больше 1 % от общего количества вещества в крови.

Нехватка фетального гемоглобина в крови новорожденного может привести к следующим негативным факторам:

• гипоксемия легочная или сердечная;
• недостаточный синтез эритроцитов, вызывающий развитие физиологической анемии и нарушение костномозгового кроветворения;
• увеличенное количество эритроцитов.

• В первом триместре закладываются и начинают развиваться жизненно важные функции организма, поэтому осложнения могут привести к крайне негативным последствиям.
• Фетальный гемоглобин у новорожденных важен, потому что обеспечивает жизненно важные функции и дает возможность диагностировать некоторые патологические процессы.
• В диагностике определение уровня гемоглобина hbf используется в следующих случаях:

• для определения степени созревания ребенка при недоношенности;
• для диагностирования гемолитической анемии у грудничка;
• для определения степени эффективности переливания крови;
• при подозрении на лейкоз — при заболевании показатель будет повышен;
• с целью выяснить предрасположенность к гипоксемии или гипоксии.

1. Контролировать фетальный гемоглобин очень важно в первые месяцы жизни малыша.
2. Метод определения этого типа гемоглобина заключается в проведении лабораторного анализа по забору крови для дальнейшего исследования.
3. Алгоритм действий следующий:

1. Осуществляется забор крови из вены у взрослого человека и — из пальца, если анализ берется у ребенка;
2. После пункции вены/пальца кровь набирают в пробирку с ЭДТА.
3. Место прокола прижимают ватным шариком до полной остановки кровотечения.
4. Если образуется гематома, дополнительно назначают согревающий компресс.

Как правило, особенных подготовительных мероприятий для проведения анализа не требуется. За сутки до забора крови взрослым следует исключить алкоголь и некоторые медицинские препараты, если это возможно. Точные рекомендации можно получить у врача, который будет давать направление на анализ.

Погрешности в результатах анализа могут быть обусловлены следующими факторами:

• гемолиз — при неправильном обращении с кровью;
• исследование биологической жидкости через 3 часа после забора — показатели могут быть завышены.

У взрослых будут встречаться только единично окрашенные эритроциты, которые содержат фетальный гемоглобин, увеличенное количество вещества может быть только у детей до 5 месяцев.

Увеличенное количество фетального гемоглобина может указывать на такие патологические процессы:

• талассемия;
• гемолитическая анемия;
• железодефицитная анемия;
• лейкоз;
• гипопластическая анемия;
• состояния, которые сопровождаются гипоксией.

Определить точно, что именно послужило увеличению или снижению количества этой составляющей крови, может только врач.

Источник: https://MedAnaliz.pro/krov/gemoglobin/fetalnyj

96. Гемоглобины человека, структура. Транспорт кислорода и диоксида углерода. Гемоглобин плода и его физиологическое значение. Гемоглобинопатии

  Дыхательный
пигмент, содержащийся в эритроцитах, с
помощью которого осуществляется
транспорт молекулярного кислорода из
легких к тканям. Относится к сложным
белкам — хромопротеидам. Молекула
гемоглобина состоит из двух частей:
простетической группы (гема), в состав
которой входит атом железа, и белка типа
альбуминов — глобина.

На долю гема
приходится 4 % молекулы гемоглобина, а
глобина — 96 %. Гем относится к порфиринам,
он содержит 4 пирроловые группы,
соединенные в центре атомом железа. При
потере железа гем превращается в
гематопорфирин. Как в оксигемоглобине,
так и в редуцированном гемоглобине
железо находится в двухвалентной
закисной форме.

Трехвалентная (окисная)
форма железа, не способная переносить
молекулярный кислород, может образовываться
при окислении в метгемоглобин. При
разрушении эритроцитов (гемоглобина)
в конечном счете в печени образуются
желчные пигменты — билирубин и биливердин;
в течение суток 3,6 г гемоглобина
превращается в желчные пигменты.

 
В
капиллярах легких гемоглобин (гем)
вступает с кислородом в непрочное
соединение, образуя оксигемоглобин, а
в капиллярах тканей происходит отщепление
кислорода и восстановление гемоглобина.
Последний вновь легко вступает в
соединение с кислородом.

Нарушение
дыхательной функции крови может
наблюдаться при уменьшении количества
гемоглобина, эритроцитов в крови (анемии)
и изменении качества гемоглобина:
образовании карбоксигемоглобина
(отравлении окисью углерода), метгемоглобина
(отравлении гемолитическими ядами)
сульфгемоглобина.

• Типы
  нормального гемоглобина
•     С
  помощью физико-химических методов
  исследования (электрофорез, хроматография)
  удалось установить неоднородность
  человеческого гемоглобина, существование
  различных его типов как в нормальных,
  так и в патологических условиях. В
  настоящее время известны три формы
  нормального гемоглобина:
• Примитивный
  гемоглобин (гемоглобин Р)

   Это
гемоглобин, который может быть обнаружен
у трехсантиметрового зародыша,
характеризуется высокой щелочной
резистентностью и малой электрофоретической
подвижностью. Находится в эритроцитах
зародыша до 18 — недельного возраста (в
основном между 7 — й и 12 — й неделями),
затем сменяется фетальным гемоглобином.

Фетальный
гемоглобин (гемоглобин F)

   Представляет
собой основную массу гемоглобина с 9 —
13 недельного возраста эмбриона. После
третьего месяца — основной гемоглобин
плода. Затем содержание его постепенно
уменьшается за счет образования с 13 — й
недели гемоглобина А. К моменту рождения
гемоглобина F остается около 20 %, а 80 %
приходится на гемоглобин А. К 4 — 5 месяцу
жизни гемоглобина F остается всего 1 — 2
%.

Существует метод цитологической
дифференцировки гемоглобина F путем
обработки мазка крови лимоннокислофосфатной
буферной смесью с рН = 3,4. В этих условиях
эритроциты, содержащие преимущественно
гемоглобин А, подвергаются гемолизу и
представляются на препарате в виде
теней (стром). Эритроциты, в которых
преобладает гемоглобин F, оказываются
резистентными и контрастно окрашиваются.

   Представляет
основную массу гемоглобина взрослых
людей. С помощью электрофореза на
крахмале установлено наличие нескольких
фракций гемоглобина А:

• гемоглобин A1 (основная фракция, на долю которой приходится 96 — 98 % всей массы гемоглобина).
• гемоглобин A2 (2 — 5 %).
• гемоглобин A3 (содержание менее 1 %).

Содержание
гемоглобина F в крови взрослого человека
составляет 1 — 2 %. Повышение этих величин
возможно в условиях патологии. Преобладание
того или иного типа гемоглобина совпадает
во времени с периодами эмбрионального
кроветворения: гемоглобин Р характерен
для периода желточного кроветворения,
гемоглобин F — для печеночного, гемоглобин
А — для периода костномозгового
кроветворения.

Аномальные
гемоглобины

    Наличие
в эритроцитах людей аномальных или
патологических гемоглобинов определяет
состояния, обозначаемые как гемоглобинозы,
или гемоглобинопатии.

Это наследственные
аномалии кроветворения, при которых
молекулы патологических гемоглобинов
имеют измененную структуру, поэтому
подобные заболевания относятся к группе
так называемых молекулярных болезней.

Аномальные гемоглобины различаются
своими физико — химическими свойствами
(электрофоретической подвижностью,
резистентностью к щелочам, растворимостью,
изоэлектрической точкой), а также по
молекулярной структуре глобиновой
части (по одному из пептидов, в котором
изменена последовательность аминокислот).

Появление аномальных гемоглобинов
объясняется мутационной теорией,
передача потомкам аномального гена
осуществляется по законам наследственности.
У гетерозиготных особей (Аа) заболевание
отсутствует или обнаруживаются
субклинические признаки, у гомозиготных
(от брака гетерозиготных особей)
наблюдается развитие тяжелых анемий
гемолитического типа.

В настоящее время
установлено более 200 аномальных
гемоглобинов: B (S), С, D, Е, G, J, I, К, L, M, N, О,
Р, Q и других, а также возможные их
комбинации (SC, SD и др.). На XVI Международном
конгрессе гематологов (Япония, 1976 г.

)
сделаны сообщения о новых аномальных
гемоглобинах: Hb Beth (Nagel, США), Hb Austin
(Moo-Peen, США), Hb Djelfa (Labie, Франция), Hb Hrosaki
(Ohba, Япония), Hb Waco (Moo-Peen, США).

 
Гемоглобинозы
в гетерозиготной и гомозиготной форме
имеют распространение в экваториальной
Африке, странах, омываемых Средиземным
морем, на Аравийском полуострове, в
Южной Индии, на острове Шри-Ланка, в
Юго-Восточной Азии, Южном Китае, южных
районах США. Причину появления аномальных
гемоглобинов объясняет малярийная
гипотеза, согласно которой мутации в
гене, контролирующем образование
гемоглобина, возникли в странах с широким
распространением тропической малярии.
Было установлено, что наличие аномального
гена в гетерозиготной форме повышает
устойчивость людей к заболеванию,
создает иммунитет к малярии, так как
изменения молекулы гемоглобина
препятствуют использованию его малярийным
плазмодием.

Гемоглобин
S

В капиллярах при отдаче
кислорода гемоглобин S выпадает в осадок
в форме веретенообразных кристаллоидов
(тактоидов), которые растягивают оболочку
и ведут к распаду эритроцитов. У
гетерозиготов содержание гемоглобина
S равняется 20 — 45 %, у гомозиготов — 60 — 90
%.

Гетерозиготная форма аномалии протекает
бессимптомно или сопровождается легкой
гемолитической анемией. У гомозиготных
особей уже с первых месяцев жизни
развивается тяжелая форма серповидноклеточной
анемии.

Гемоглобин
F

   Характерный
для крови плода фетальный гемоглобин
может быть обнаружен в повышенных
количествах в эритроцитах крови
недоношенных детей, при коклюше,
серповидноклеточной анемии, талассемии,
врожденной микроцитарной анемии,
пернициозной анемии, острых и хронических
лейкозах, миеломной болезни. Наибольшее
содержание (до 97 %) наблюдается при
большой талассемии.

Гемоглобин
С

    Отличается
строением четвертого пептида молекулы
гемоглобина, в котором на шестом месте
вместо глутаминовой кислоты находится
лизин. Центр распространения гена С —
северная часть Ганы.

Частота гетерозиготности
по данным одних авторов, до 15 %, по данным
других, — 16,5 — 28 %, среди негров США — 1,8 —
3% на Ямайке — 2,7 % (В. П. Эфроимсон).

Наличие
гена С в гомозиготном состоянии ведет
к развитию выраженной спленомегалии,
умеренной микроцитарной анемии с
наличием эритроцитов мишеневидной
формы. При наличии комбинации гемоглобинов
С и S анемия оказывается более тяжелой.

Гемоглобин
D

    Обнаружен
у 2 % берберов Марокко и у 0,4 % негров США.
У гомозиготов наблюдается микроцитоз,
слабый анизо- и пойкилоцитоз и
мишеневидность эритроцитов. Описано
несколько гемоглобинов D (в северо-западной
Индии, среди сикхов в Индии, на острове
Кипр, в Турции).

Гемоглобин
Е

У
гомозиготов ЕЕ наблюдается микроцитоз,
компенсируемый развитием эритроцитоза
(до 7 — 8 x 1012 /л).
Отмечены комбинации генов ES и ЕТ, дающие
сублетальный эффект.

Клинические
проявления при других гемоглобинозах
выражены слабо, а распространение более
ограниченное (гены G, I, J, К, L, M, N, О, Р, Q).

Гемоглобинопатии

Серповидноклеточная
анемия — тяжёлое наследственное
заболевание, обусловленное точечной
мутацией гена, кодирующего структуру
β-цепи гемоглобина (см. раздел 4).

В
результате в эритроцитах больных
присутствует HbS, β-цепи которого в шестом
положении вместо гидрофильной глутаминовой
кислоты содержат гидрофобную аминокислоту
валин.

Появление гидрофобной аминокислоты
недалеко от начала молекулы способствует
возникновению нового центра связывания,
поэтому при низком парциальном давлении
кислорода тетрамеры дезокси-HbS ассоциируют,
образуя длинные микротрубчатые
образования, которые полимеризуются
внутри эритроцитов. Полимеризация
приводит к нарушению структуры
эритроцитов, они приобретают серповидную
форму и легко разрушаются. При этом
заболевании отмечают анемию, прогрессирующую
слабость, отставание в развитии и
желтуху.

Носители
гена серповидноклеточной анемии чаще
всего встречаются среди африканского
населения, так как они приобретают
некоторое преимущество при заболевании
малярией, часто встречающейся в странах
с тропическим климатом.

Причина сохранения
гена серповидноклеточной анемии в
популяции связана с тем, что в эритроцитах
гетерозигот хуже развивается малярийный
плазмодий, часть жизненного цикла
которого проходит в эритроцитах человека.

В связи с этим гетерозиготные носители
дефектного

Талассемии —
наследственные заболевания, обусловленные
отсутствием или снижением скорости
синтеза α- или β-цепей гемоглобина.

В
результате несбалансированного
образования глобиновых цепей образуются
тетрамеры гемоглобина, состоящие из
одинаковых протомеров. Это приводит к
нарушению основной функции гемоглобина
— транспорту кислорода к тканям.

Нарушение
эритропоэза и ускоренный гемолиз
эритроцитов и клеток-предшественников
при талассемиях приводит к анемии.

При
β-талассемии не синтезируются β-цепи
гемоглобина. Это вызывает образование
нестабильных тетрамеров, содержащих
только α-цепи.

При этом заболевании в
костном мозге из-за преципитации
нестабильных α-цепей усиливается
разрушение эритробластов, а ускорение
разрушения эритроцитов в циркулирующей
крови приводит к внутрисосудистому
гемолизу.

Как известно, для образования
фетального гемоглобина р-цепи не
требуются (см. раздел 4), поэтому клинически
β-талассемия не проявляется до рождения,
после чего происходит переключение
синтеза HbF на НBА.

В
случае α-талассемии недостаток образования
α-глобиновых цепей приводит к нарушению
образования HbF у плода. Избыточные γ-цепи
образуют тетрамеры, называемые
гемоглобином Барта.

Этот гемоглобин
при физиологических условиях имеет
повышенное сродство к кислороду и не
проявляет кооперативных взаимодействий
между протомерами.

Выжившие
новорождённые при переключении с γ- на
β-ген синтезируют β-тетрамеры или НBН,
который, подобно гемоглобину Барта,
имеет слишком высокое сродство к
кислороду, менее стабилен, чем НBА и
быстро разрушается. Это ведёт к развитию
у больных тканевой гипоксии и к смерти
вскоре после рождения.

Наследственный
сфероцитоз. Причиной
этой патологии чаще всего является
дефект белков цитоскелета эритроцитов
— спектрина или ан-кирина, которые
обеспечивают поддержание двояковогнутой
формы клетки и эластичности мембраны.
Эритроциты приобретают шарообразную
форму, что приводит к уменьшению площади
их поверхности и снижению скорости
газообмена.

Потеря эластичности клеточной
мембраны приводит к повышению хрупкости
и травматичности клеток и, как следствие,
к ускорению их разрушения в сосудистом
русле и селезёнке. Заболевание
сопровождается анемией и желтухой.

Удаление селезёнки (спленэктомия) при
наследственном сфероцитозе улучшает
состояние больных, так как предотвращает
разрушение сфероцитов в селезёнке.

Мегалобластная
(макроцитарная) анемия развивается
при дефиците фолиевой кислоты или
витамина В12.

Фолиевая
кислота в виде кофермента (Н4-фолата)
участвует в синтезе нуклеотидов.
Недостаток фолиевой кислоты приводит
к снижению скорости синтеза ДНК в
быстроделящихся клетках, и в первую
очередь в предшественниках эритроцитов.

Клетки дольше пребывают в интерфазе,
синтезируя гемоглобин, и становятся
крупнее. Кроме того, из-за недостатка
нуклеотидов они реже делятся, и количество
эритроцитов снижается, а крупные
мегалобласты быстрее разрушаются.

Всё
это в конечном итоге приводит к развитию
анемии.

Аналогичная
симптоматика развивается при недостатке
в организме витамина В12.
Этот витамин участвует в переносе
метальной группы с N5-метил-Н4-фолата
на гомоцистеин с образованием метионина
и Н4-фолата
(см. раздел 10). Недостаточность витамина
В12 приводит
к накоплению N5-метил-Н4-фолата
в клетках. Дефицит Н4-фолата
приводит к нарушению деления клеток и
развитию анемии.

97. Биосинтез гема. Схема процесса, химизм
первых двух реакций, место протекания.
Регуляция активности ферментов
АЛК-синтазы и АЛК-дегидратазы. Источники
железа для синтеза гема, всасывание
железа, транспорт в крови, депонирование.

Гем
синтезируется во всех тканях, но с
наибольшей скоростью в костном мозге
и печени (рис. 13-2). В костном мозге гем
необходим для синтеза гемоглобина в
ретикулоцитах, в гепатоцитах — для
образования цитохрома Р450.

Рис.
13-2. Синтез гема.

 Цифрами
на схеме указаны ферменты: 1 —
аминолевулинатсинтаза; 2 —
аминолевулинатдегидратаза; 3 —
порфобилиногендезаминаза; 4 — уропорфириноген
III косинтаза; 5 — уропорфириногендекарбоксилаза;
6 — копропорфи-риноген III оксидаза; 7 —
протопорфириногеноксидаза; 8 —
феррохелатаза. Буквами обозначены
заместители в пиррольных кольцах: М —
метил, В — винил, П — остатки пропионовой
кислоты, А — ацетил, ПФ — пиридоксальфосфат.
Донором железа служит депонирующий
железо в клетках белок ферритин.

Рис.
13-3. Реакция образования 5-аминолевулиновой
кислоты.

Реакция
образования порфобилиногена.

В.
Регуляция биосинтеза гема

Регуляция
синтеза гема и гемоглобина. Гем
по принципу отрицательной обратной
связи ингибирует аминолевулинатсинтазу
и аминолевулинатдегидратазу и является
индуктором трансляции α- и β-цепей
гемоглобина.

Регуляция
синтеза аминолевулинатсинтазы. А
— при высокой концентрации железа в
ретикулоцитах оно присоединяется к
железосвязывающему белку и снижает
сродство этого белка к железочувствительному
элементу (IRE) матричной РНК, кодирующей
аминолевулинатсинтазу.

Белковые факторы инициации
трансляции не могут присоединиться к
мРНК, и трансляция прекращается.

Аминолевулинатдегидратаза
также аллостерически ингибируется
гемом, но так как активность этого
фермента почти в 80 раз превышает
активность аминолевулинатсинтазы, то
это не имеет большого физиологического
значения.

Дефицит
пиридоксальфосфата и лекарственные
препараты, которые являются его
структурными аналогами, снижают
активность аминолевулинатсинтазы.

Источник: https://studfile.net/preview/5135116/page:98/