Болезнь бехчета, синдром: что это такое, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Синдром Бехчета является редким, но довольно тяжелым заболеванием. Впервые патология была описана доктором Х. Бехчетом в 1937 году. Но в ранних трудах греческого врача Адамантиада упоминается о нарушениях и одинаковой симптоматике. По статистике, наиболее часто синдром диагностируется у европейцев и азиат, проживающих в зоне тридцатой и сорок пятой широты.

Эти показатели совпадают с Шелковым Путем, поэтому заболевание имеет и другое наименование – болезнь Шелкового Пути.

Что это такое

Синдром Бехчета – это редкий аутоиммунный недуг неустановленной природы. Болезнь характеризуется хроническими воспалительными процессами на слизистых всего организма, кожного покрова, органов и ЦНС. Внешние симптомы заболевания схожи с герпесом.

Причины

Этиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Существуют зарегистрированные случаи диагностирования заболевания у всей семьи, поэтому генетический фактор играет не последнюю роль.

Стадии

Главная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

При синдроме присутствие тромбоза периферических артерий часто перерастает в гангрену конечностей.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Риск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

• эмболия;
• разрыв аневризмы;
• язвы пищеварительного тракта;
• тромбозы;
• воспаление оболочек головного мозга;
• сосудистые изменения ЦНС.

Самым распространенным осложнением недуга является потеря зрения из-за поражения глаз.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

При первых признаках аномалии и поражениях слизистых дополнительно стоит проконсультироваться у венеролога, инфекциониста, офтальмолога, ревматолога, невропатолога.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика

• Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.
• В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.
• Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.
• При распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Лечение

Полностью избавиться от заболевания невозможно. При начальной форме болезни назначаются препараты для контроля обострений.

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

При тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

• глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
• иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
• блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
• регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Так как фактов, которые опровергают вирусное похождение болезни нет, больным могут прописывать терапию, включающую прием витаминных комплексов, антибиотиков и противогерпесных средств.

Рекомендации и прогнозы

1. Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.
2. Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

3. Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.
4. Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.
5. Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Источник: https://venaprof.ru/sindrom-behcheta/

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз :

В медицинской литературе болезнь Бехчета еще нередко именуют большим афтозом Турена или синдромом Адамантиада.

Это редкое заболевание относится к категории системных хронических патологий с невыясненными причинами.

Особенность этого порока кроется в том, что при нем параллельно наблюдается несколько разновидностей симптоматики. Хотя на фоне ярко выраженной клинической картины могут быть выявлены и другие аномалии.

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Общие сведения

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

• ирита — воспаления радужной оболочки;
• гипопиона — гнойного содержимого в нижней части глаза;
• язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач — Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни — синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея — здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

• Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.
• Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.
• Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Опасность синдрома

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

• генерализованному афтозному стоматиту;
• глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
• большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

У некоторых пациентов вероятно появление:

• неспецифического артрита;
• плеврита;
• гангрены;
• тромбоза;
• амилоидоза;
• тромбоэмболии легочных артерий;
• миозита;
• почечной недостаточности;
• миопатии;
• шизоаффективных психических нарушений.

У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин — эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента.

Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения.

Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

• сильное ухудшение зрения;
• болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
• возникновение тумана во взгляде;
• сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Другие признаки

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

• наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
• осложнения в деятельности зрительной системы — кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
• дерматологические дефекты — узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

• изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
• неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
• симптомы поражения центральной нервной системы — судорожные припадки и асептический менингит;
• симметричный артрит;
• разрушение почек;
• эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза «болезнь Бехчета» у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

• заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
• герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
• реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
• рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

• ультразвукового исследования брюшных органов;
• анализов на онкомаркеры;
• обследования глазного дна;
• биохимического тестирования крови;
• иммунологического исследования крови;
• ирригоскопии;
• ОАМ;
• ОАК;
• электрокардиограммы;
• колоноскопии;
• рентгенографии и УЗИ суставов;
• фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и «Инфликсимабом».

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Прогнозы

В случае своевременного, грамотного лечения и соблюдения больным всех клинических рекомендаций при болезни Бехчета вероятно переведение патологии в состояние продолжительной ремиссии. При этом пациент вполне может жить сравнительно полноценным образом с некоторыми ограничениями в рационе и отказом от длительного пребывания на солнце.

Для получения благоприятного прогноза специалисты рекомендуют пострадавшим:

• закалять организм;
• избегать стрессовых ситуаций;
• вести здоровый образ жизни;
• избегать вакцинации без необходимости.

При внешних признаках патологии больной вполне может рассчитывать на позитивный эффект от лечения. А вот в случае поражения зрительной системы или центральной нервной системы возможно развитие слепоты, глухоты и психических расстройств.

Источник: https://www.syl.ru/article/388282/bolezn-behcheta-sindrom-simptomyi-lechenie-diagnostika-i-prognoz

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

• Диагностика многих заболеваний из ряда системных васкулитов значительно затруднена по причине того, что их признаки очень похожи на симптомы других нарушений.
• Одно из них носит название синдром Бехчета, и основной его особенностью является вовлечение в воспалительный процесс не только сосудов и артерий, но и других органов.
• Какие же методы диагностики используются для того, чтобы определить эту болезнь, и какую помощь необходимо оказать пациенту?

Описание

Синдром (болезнь) Бехчета относится к хроническим рецидивирующим заболеваниям, которые преимущественно поражают артерии, мелкие и средние вены, кожные покровы, слизистые оболочки и некоторые внутренние органы.

Впервые он был описан в 1937 году турецким врачом-дерматологом Хулуси Бехчетом, но упоминание о нарушении, имеющим аналогичные симптомы, есть в более ранних трудах греческого терапевта Адамантиада.

Согласно статистике, чаще всего это заболевание встречается среди азиатов и европейцев, которые проживают в зоне 30-й 45-й широты. Географически этот район соответствует легендарному Шелковому Пути, поэтому синдром Бехчета иногда называют аналогичным названием (болезнь Шелкового Пути).

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет.

Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Стадии

Основная сложность диагностики заболевания заключается в том, что его клиническое течение может быть очень разнообразным. Между разными стадиями, то есть появлениями первых симптомов и присоединением других может пройти значительный срок, причем к этому времени первые признаки могут полностью исчезнуть.

У больных с данным диагнозом часто наблюдаются спонтанные рецидивы и периоды ремиссий без каких-либо патологических признаков.

Опасность и осложнения

Вероятность осложнений при болезни Бехчета во многом зависит от ее выраженности, состояния пациента и других факторов. В одних случаях она проходит для человека практически незаметно, а в других приводит к серьезным осложнениям и даже к смерти. Причинами летального исхода обычно становятся:

Кроме того, распространенным осложнением заболевания являются поражения глаз (увеиты), которые могут стать причиной утраты зрения.

Симптомы

Симптомы синдрома Бехчета отличаются большой вариабельностью, из-за чего их принято разделять на главные и второстепенные, причем они могут возникать не одновременно, а с разницей в несколько недель, месяцев или даже лет. К главным признакам заболевания относятся:

• Афтозный (язвенный) стоматит. Практически у 100% больных болезнь начинается с появления неглубоких болезненных язв на слизистой полости рта. Они имеют небольшой размер (от 2 до 10 мм) и локализуются на внутренней стороне щек, деснах, губах и языке, реже – в горле и носу. Выглядят такие язвы следующим образом: некротическое основание желтоватого цвета, окруженное красным ободком, то есть практически ничем не отличаются от обычных афт. Обычно такие поражения наблюдаются в течение некоторого времени (нескольких дней или недель), и впоследствии заживают без следа или оставляют после себя мелкие рубцы.



• Поражения половых органов. Язвы половых органов (единичные или многочисленные) при болезни Бехчета напоминают язвы, которые образуются во рту, и встречаются в 80% случаев. У женщин они расположены на половых губах и слизистой влагалища, а у мужчин – преимущественно на мошонке и реже на коже полового члена. Поражения могут быть абсолютно безболезненными, и зачастую обнаруживаются только при профилактических осмотрах или в связи с другими жалобами. Например, если в процесс вовлекается мочевой пузырь, у пациента могут возникнуть симптомы цистита.
• Поражения глаз. Один из наиболее серьезных и опасных симптомов синдрома Бехчета – это поражение органов зрения, которое обычно проявляется в виде острого увеита (воспаления глазных сосудов) с образованием гнойного экссудата (примерно 2/3 больных). Он сопровождается слезотечением, светобоязнью, изменениями глазного дна и генерализированными поражениями сетчатки. Течение увеита обычно характеризуется пятью основными стадиями: системные проявления, которые не затрагивают ткани глаз, иридоциклит, тяжелые воспалительные процессы, резкое ухудшение зрения и рубцовые изменения, ведущие к полной слепоте.

Поражения глаз, язвы на половых органах и стоматит представляют собой классическую «триаду» синдрома Бехчета, которая является определяющим фактором при постановке диагноза.

Кроме того, существуют второстепенные симптомы заболевания, которые включают:

• Поражения кожных покровов. Высыпания в виде пустул, эриматозных папул и пузырьков характерны для 70% пациентов. Внешне они напоминают узловатую эритрему, но зачастую имеют некоторые особенности. Высыпания могут локализоваться на руках и в некоторых случаях имеют признаки изъязвления, некроза и нагноения кожи.
• Поражения суставов. У 50% больных отмечаются признаки артрита в крупных суставах (коленных, лучезапястных, локтевых), которые не сопровождаются разрушением тканей.
• Проявления васкулита. Воспаления стенок сосудов проявляются кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из ЖКТ, примесями крови в мокроте.

К остальным признакам заболевания относятся головные боли, частые лихорадки, рецидивирующие тонзиллиты, эпидидимиты, припухания слюнных желез, потери веса, неврологические нарушения, менингеальные явления.

Когда обращаться к врачу?

В любом случае при возникновении каких-либо тревожных симптомов (особенно если они связаны с поражениями слизистых, кожи и глаз) больному следует получить консультации у нескольких специалистов: терапевта, инфекциониста, венеролога, окулиста и ревматолога, а также обязательно пройти полное исследование организма.

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.

Лечение

Специфического лечения синдрома Бехчета на сегодняшний день не существует, поэтому терапевтические меры направлены на купирование симптомов, облегчение состояния больного и профилактику осложнений.

1. Если заболевание проявляется преимущественно кожными поражениями, пациентам назначают левамизол или иммуносупрессоры, нестероидные препараты противовоспалительного действия, мази с глюкокортикостероидами наружно.
2. При системном течении болезни, когда у больных нарушается общее состояние, наблюдаются поражения глаз, лихорадки и неворологические нарушения, врачи используют преднизолон, цитостатики, азатиоприн, циклофосфан.
3. При тромбофлебитах показан прием антикоагулянтов, а также ацетилсалициловой кислоты в высоких дозах.
4. Поскольку фактов, опровергающих вирусную этиологию заболевания, не существует, пациентам может быть назначена соответствующая терапия: противогерпесные препараты, антибиотики, витамины.

Узнайте больше о синдроме Бехчета из видео:

Прогнозы и профилактика

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений. По причине невыясненной этиологии заболевания меры его профилактики пока не разработаны.

Синдром Бехчета относится к редким, но достаточно сложным заболеваниям, а качество жизни пациентов во многом зависит от их внимательного отношения к собственному здоровью.

Поэтому при возникновении каких-либо тревожных признаков нужно не только сразу же обратиться к врачу и пройти соответствующие исследования, но и обязательно следить за своим состоянием, чтобы не допустить присоединения новых симптомов и развития осложнений.

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-bexcheta.html

Болезнь Бехчета

Что такое болезнь Бехчета?

Синдром Бехчета или болезнь Бехчета — это состояние, вызывающее ряд симптомов, в том числе:

• язвы во рту;
• генитальные язвы;
• воспаление глаз.

Болезнь названа в честь профессора Хулуси Бехчета, турецкого специалиста по коже (дерматолога), который впервые предположил, что все эти симптомы могут быть связаны с одним заболеванием. С тех пор стало ясно, что синдром может быть связан со многими другими симптомами.

Синдром — это группа симптомов (что человек испытывает) и признаков (то, что доктор обнаруживает, осматривая человека). Врачи склонны говорить синдром, а не болезнь, когда причина, связывающая различные признаки, им неизвестна.

Хотя многие врачи сейчас ссылаются на болезнь Бехчета, другие считают, что это может быть не болезнь с одной причиной. Поэтому мы используем термин «синдром», но вы часто будете слышать термин «болезнь Бехчета».

Симптомы синдрома Бехчета

Заболевание имеет широкий спектр возможных симптомов, но у большинства людей только некоторые из них.

Язвы во рту

Около 98% людей с синдромом Бехчета имеют частые язвы во рту. Они могут возникать во рту, на языке и в горле и часто являются болезненными. Иногда есть много крошечных язв, сгруппированных вместе. Если во рту мало язв, очень маловероятно, что человек болен болезнью Бехчет, даже если есть родственник, у которого есть синдром.

Генитальные язвы

У женщин и девочек могут появиться язвы на вульве, во влагалище или на шейке матки. Мужчины и мальчики могут получить язвы на мошонке и половом члене. У некоторых мужчин и мальчиков также возникают боли или отеки в яичках. Язвы и фурункулы могут появляться вокруг заднего прохода и в паху.

Вирус герпеса не вызывает ни язв рта, ни половых органов при синдроме Бехчета. Они не передаются половым путем и не заразны, поэтому вы не можете заразиться ими от кого-то другого.

Проблемы с кожей

Проблемы с кожей могут включать в себя:

• пятна, похожие на прыщи;
• фурункулы;
• красные пятна;
• язвы;
• пятна, похожие на укусы насекомых;
• комки под кожей.

Кожа может стать воспаленной, изъязвленной или инфицированной.

Воспаление глаз

Воспаление в глазу является одним из наиболее серьезных симптомов синдрома Бехчета. Воспаление может быть в передней или задней части глаза, вокруг радужной оболочки или рядом с сетчаткой. Воспаления нужно лечить как можно скорее, чтобы избежать возможной потери зрения.

Симптомы могут включать:

Усталость

Чрезвычайная усталость является очень распространенным симптомом.

Проблемы с суставами

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

Проблемы с нервной системой

У многих людей наблюдаются сильные головные боли. Это может быть вызвано воспалением, и могут потребоваться анализы, но головные боли сами по себе обычно не являются признаком чего-либо серьезного.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

Некоторые люди с болезнью Бехчет также испытывают депрессию.

Проблемы с кишечником

Многие люди с синдромом Бехчета имеют вздутие живота, метеоризм и боль в животе. Болезнь иногда вызывает воспаление кишечника, приводя к диарее, с кровью и слизью в кале.

Сгустки крови (тромбоз)

Воспаленные кровеносные сосуды могут увеличить риск образования тромбов, но это не тот тип, который вызывает сердечные приступы.

Вены у поверхности кожи становятся болезненными, жгучими и красными, когда они поражены, а тромбоз глубоких вен приводит к боли и отечности пораженной конечности. Ноги поражаются чаще, чем руки. Тромбоз может возникнуть в кровеносных сосудах головы, легких или других внутренних органов, но это происходит редко.

Осложнения

При несвоевременной постановке диагноза или неадекватной терапии могут развиваться осложнения болезни. Например, нелеченное воспаление оболочки глаза может привести к потере остроты зрения или даже к слепоте. В связи с чем пациенты с глазными проявлениями болезни Бехчета должны регулярно посещать офтальмолога, потому как лечение предотвращает развитие осложнений.

Причины синдрома Бехчета

Синдром Бехчета вызваны воспалением, хотя пока не ясно, почему это происходит. Вполне возможно, что вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать состояние, но никакой конкретной инфекции не выявлено. Также возможно, что болезнь может быть аутоиммунным заболеванием, когда иммунная система атакует собственные ткани организма, но это также еще не подтверждено.

Синдром Бехчета не может быть передан другим людям. Это не связано ни с каким другим состоянием, определенной диетой или любым определенным образом жизни.

Факторы риска

• Возраст. Чаще болезнь Бехчета развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и люди более старших возрастных групп также могут быть подвержены этому заболеванию.
• Регион проживания. Люди из стран Ближнего и Дальнего Востока, таких как Турция, Иран, Япония и Китай, чаще имеют это заболевание.
• Пол. Заболевание обычно более выражено у мужчин.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни.

Диагностика

Никакие лабораторные тесты не могут окончательно определить болезнь Бехчета. Поэтому ревматолог полагается в первую очередь на выявление симптомов характерных для заболевания. Часто требуется проведение дополнительного обследованя, исследования анализов крови, чтобы исключить другие заболевания.

  Антифосфолипидный синдром

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда позволяют диагностировать болезнь, особенно на ранней стадии. Классификационные критерии включают:

• Язвы во рту. У каждого человека с этим заболеванием в какой-то момент будут возникать язвы во рту, этот признак обычно необходим для установления диагноза. Требуется наличие язв во рту, которые возникали как минимум три раза в течение 12 месяцев.
• Также необходимо иметь одновременно как минимум два дополнительных симптома, таких как:
  • Генитальные язвы.
  • Воспалительные заболевания глаз.
  • Болезни кожи в виде различной сыпи или акнеподобными язвами.
  • Положительный тест патергии. Во время теста стерильной иглой доктор проникает в кожу, а затем исследует эту область через 1–2 дня. Если тест на патергию положительный, на месте иглы образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение болезни Бехчета

Лечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

• Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
• Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
• Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.

• Системные методы лечения.
• Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.
• Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:

• Глюкокортикоиды для контроля воспаления. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
• Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
• Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
• Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении синдрома Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

  Гипермобильность суставов

Самопомощь в домашних условиях

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

• Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
• Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
• Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.

Профилактика

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.

Прогноз при болезни Бехчета

Большинство людей с болезнью Бехчета могут вести продуктивную жизнь и контролировать симптомы с помощью надлежащих лекарств, отдыха и физических упражнений. Врачи могут использовать много лекарств для облегчения боли, лечения симптомов и предотвращения осложнений.

Когда лечение эффективно, вспышки обычно становятся менее частыми. Многие пациенты в конечном итоге вступают в периодремиссию (исчезновение симптомов). У некоторых людей лечение не облегчает симптомы, и постепенно появляются более серьезные симптомы, такие как глазные болезни.

Серьезные симптомы могут появиться спустя месяцы или годы после появления первых признаков болезни Бехчета.

Секс и беременность

Генитальные язвы, связанные с болезнью Бехчета, могут иногда делать секс неудобным или даже болезненным. Тем не менее, они не передаются половым путем и не заразны.

Некоторые лекарства, применяемые для лечения синдрома Бехчета, могут влиять на сперму, яйца, фертильность или даже на ребенка, например, известно, что талидомид вреден для нерожденного ребенка.

Важно обсудить свои планы с врачом, если вы думаете о рождении ребенка. Это относится как к мужчинам, так и к женщинам с синдромом Бехчета.

Тем не менее, нет никаких причин, по которым у вас не должно быть семьи, и вероятность того, что дети унаследуют это заболевание, ничтожна.

Интересное

   

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/bolezn_bekhcheta/