Болезнь шенлейна геноха: этиология, патогенез, код по мкб, лечение и клинические рекомендации

Болезнь Шенлейна-Геноха – тип системного васкулита у детей и взрослых. В ее основе лежит асептическое воспаление сосудистых стенок, множественное тромбообразование, которое поражает сосуды кожи и внутренних органов.

Обычно заболевание затрагивает эпидермис, суставы, почки и желудочно-кишечный тракт. Этиология патологии до конца не изучена.

По статистике, болезнь чаще регистрируется у детей от 6 до 12 лет, ее возникновение после 60 лет считают редкостью.

Общая информация

Болезнь, или пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз), относится к наиболее распространенной форме геморрагического заболевания. В Международной классификации болезней (МКБ) патологию называют «аллергическая пурпура». Код по МКБ-10: D69.0.

Патогенез (механизм развития)

Геморрагический васкулит (ГВ) принадлежит к числу аутоиммунных заболеваний. В основе патогенеза болезни лежит повышенное образование низкомолекулярных антигенов, входящих в иммунный комплекс. Они, циркулируя в биологической жидкости, начинают оседать на стенках мелких сосудов, повреждая их. Повышается сосудистая проницаемость, нарушается система свертывания крови.

В очаге повреждения наблюдается активность составляющих биологической жидкости. К пораженному участку устремляются тучные клетки, нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы. Такая ненормальная активность провоцирует развитие асептического воспалительного процесса с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — артериол, капилляров, венул.

Этиология (причины развития)

Этиология аллергической пурпуры до конца не изучена. Однако дебют болезни чаще приходится на холодное время года, что дает основание полагать об инфекционной ее природе. У большинства заболевших пурпура Шенлейна-Геноха выявляется через 2-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины, трахеита, бронхита, тонзиллита, кори, краснухи, ветряной оспы и других инфекционно-вирусных болезней.

Основываясь на многолетних наблюдениях, специалисты называют следующие общие триггеры (пусковой фактор), которые способны спровоцировать это заболевание аутоиммунного характера:

1. Аллергия. В анамнезе многих больных с ГВ имеется предрасположенность к различным видам аллергии. У них аллергические реакции возникают на пищу, медикаменты. Такие люди часто страдают дерматитами, диатезом, поллинозом, аллергическим насморком.
2. Лекарственная терапия. Случаи болезни отмечались после длительного приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных и антиаритмических средств.
3. Другие причины. Употребление алкоголя, пищевые продукты, глистные инвазии, переохлаждение, укусы насекомых, сахарный диабет, цирроз печени, злокачественные новообразования – дополнительные триггеры. Иногда патология возникает в период беременности.

Часто установить точные причины развития геморрагического васкулита не удается.

Некоторые врачи склоняются к мнению, что болезнь возникает после инфекции только в случае, когда у человека имеется генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В любом случае, иммунная система неадекватно реагирует на предполагаемые причины, воспринимая их как угрозу для организма. Иммунитет запускает защитный механизм, разрушающий собственные здоровые ткани.

Клинические симптомы

В воспалительный процесс вовлекаются различные органы и системы организма. Симптомы болезни Шенлейна-Геноха зависят от типичных клинических проявлений. К ним относится:

1. Кожный синдром. Кожная сыпь наблюдается практически у всех больных, именно по ней чаще всего и диагностируют ГВ. В дебюте болезни они ярко-красного цвета, затем становятся багрово-синими. Геморрагические высыпания на коже (пурпура) могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Величина высыпаний может быть различной, но чаще они мелкие. При надавливании не исчезают. Сыпь локализуется на ягодицах, нижних конечностях, голове, реже на туловище, руках. При тяжелом течении болезни высыпания сливаются в одно большое пятно, возникает некроз тканей.
2. Суставной синдром. Такое явление встречается у 70% пациентов. Боли и отеки фиксируются в крупных суставах (голеностопных, коленных) и могут быть различной интенсивности. Обычно деформация суставов и нарушение их подвижности не возникает. Боль может, как внезапно начаться, так и внезапно исчезнуть.
3. Почечный синдром. В случае поражения сосудов почек они могут кровоточить (у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче). Артериальная гипертензия фиксируется редко. Проблемы с почками, как правило, носят серьезный характер опасный для жизни.
4. Поражение желудочно-кишечного тракта. Сильные приступообразные боли в животе – признак, обусловленный кровоизлиянием в стенку кишечника. Болевой синдром возникает внезапно и часто локализуется в правом подреберье, по центру живота. Иногда появляется тошнота, рвота, лихорадка.

Поражение других органов и систем – редкое явление (менее 5% всех случаев). У таких пациентов наблюдаются:

• геморрагическая пневмония (одышка, назойливый кашель с кровью);
• геморрагический перикардит, эндокардит (боль в районе груди);
• поражение головного мозга (головная боль, головокружение, менингит);
• отек мошонки.

Для перечисленных симптомов характерно воспаление сосудов этих органов.

Современная классификация

Классификация аллергической пурпуры основана на тяжести клинических проявлений:

• легкая степень – незначительные высыпания на коже, слабый болевой синдром;
• средняя степень – выраженные ярко-красные высыпания, суставной синдром по типу артрита, боль в животе;
• тяжелая степень – почечная недостаточность, кровотечение в ЖКТ, масштабные высыпания, образовавшие большое пятно с язвами и некротическими участками.

В клиническом течении различают:

• острую фазу, характерную для дебюта болезни или ее рецидива в дальнейшем;
• фазу ремиссии (стихания), которая фиксируется при ослаблении или исчезновении признаков.

Острый период приблизительно длится 2 месяца, затяжной – 6 месяцев. Через полгода геморрагический васкулит называют хроническим.

Диагностические исследования

Диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха основана на жалобах больного и клинических проявлениях. Симптомы патологии не являются специфическими. Поэтому васкулит этого типа подозревают, когда наблюдается 2 и более его признака. Например, характерные высыпания, болевой синдром. Особое внимание также обращают на возраст пациента.

В медицине не существует каких-нибудь специфических лабораторных мероприятий, направленных на точное выявление заболевания. У больных с ГВ часто фиксируются следующие изменения в клиническом анализе крови:

• незначительное повышение лейкоцитов;
• повышение числа эозинофилов;
• увеличение количества тромбоцитов;
• ускорение СОЭ.

Биохимический анализ крови показывает увеличение фибриногенов, иммуноглобулинов. Нередко в плазме обнаруживаются сиаловые кислоты, С-реактивный белок.

В план обследования должны обязательно входить следующие исследования:

• анализ мочи и кала на скрытую кровь;
• УЗИ брюшной полости, почек;
• эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС);
• трахеобронхоскопия;
• биопсия кожи, почек.

Клинические проявления васкулита не имеют этиологической специфичности. Дифференциация диагноза основывается на активном выявлении признаков предполагаемого заболевания.

Тактика лечения

Болезнь Шенлейна-Геноха требует комплексного подхода к терапии. Первоочередная клиническая рекомендация – пересмотр образа жизни. Больной должен отказаться от алкоголя и продуктов, способных вызвать аллергию (цитрусовые, сладости и т.п.). Затем назначают препараты, учитывая симптомы.

Цель медикаментозного лечения – купирование воспалительного процесса и снижение свертываемости крови. Традиционно для терапии применяют следующие группы лекарственных средств:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон, Медрол);
• цитостатики (Азатиоприн, Сандиммун);
• антиагреганты (Аспикор, Тиклопидин);
• антикоагулянты (Гепарин, Троксевазин).

Если ГВ сопровождается воспалением суставов, показано применение местных обезболивающих и противовоспалительных лекарственных средств. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) назначают только при выраженном болевом синдроме.

При поражении кожи эффективность доказали сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин). Гемодиализ показан, когда у пациента наблюдается выраженная почечная недостаточность.

Внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез (забор крови, ее очистка и возвращение обратно в кровоток) – крайние меры, применяемые при высокой активности антител.

Операцию проводят, если у пациента развиваются осложнения, требующие хирургического вмешательства. Например, перфорация стенок желудка, инвагинация кишки.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий не существует. Врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни, а именно:

• отказаться от вредных привычек;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• обязательно высыпаться;
• избегать стрессов, эмоционального перенапряжения;
• принимать любые медикаменты только с разрешения специалиста;
• вовремя лечить инфекционные и вирусные болезни.

Людям с диагнозом болезнь Шенлейна-Геноха показано лечение в курортно-санаторных условиях. Больные должны избегать переохлаждения, употребления продуктов-аллергенов и приема лекарств, а также спиртных напитков.

 Дети, болеющие геморрагическим васкулитом, обязательно находятся под наблюдением ревматолога.

Им не разрешается пребывать длительное рвемя под прямыми солнечными лучами, заниматься активным спортом и делать физиопроцедуры.

Осложнения, прогноз

Среди основных последствий геморрагического васкулита можно выделить:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• легочное кровотечение;
• воспаление органов брюшной полости;
• хроническая почечная недостаточность;
• тромбоз сосудов;
• геморрагический инсульт;
• тяжелая анемия.

Массивные кровопотери могут спровоцировать коллапс и анемическую кому.

Прогноз благоприятный при ГВ легкой степени, сопровождающейся кожными высыпаниями. В этом случае прием медикаментов помогает полностью победить болезнь или вывести ее в стадию стойкой ремиссии.

Неблагоприятный прогноз имеет хроническое течение капилляротоксикоза, сопровождающегося частыми обострениями и тяжелыми проблемами с почками. Молниеносное (внезапное) обострение может привести к летальному исходу в течение первых суток.

Чаще всего это связано с поражением сосудов центрально-нервной системы и кровоизлиянием в мозг.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/prichiny-poyavleniya-bolezni-shenlejna-genoha-u-vzroslyh-i-detej.html

Болезнь Шенлейна Геноха у взрослых и детей: этиология, причины заболевания, лечение и клинические рекомендации

Болезнь Шенлейна-Геноха (пурпура капилляроспастическая, геморрагический васкулит) – заболевание, которое характеризуется воспалением (асептическим поражением) мелких кровеносных сосудов. Чтобы вовремя обнаружить и начать лечение болезни Шенлейна Геноха, надо знать причины и симптомы недуга, строго соблюдать клинические рекомендации лечащего врача.

Патогенез

Развивается недуг у детей и взрослых в результате активации действия белков системы комплимента, формирования иммуннозащитных комплексов. Частицы передвигаются с кровотоком и откладываются на стенках сосудов, провоцируют начало протекания воспалительного процесса.

В результате прогрессирования недуга стенки мембраны сосудов истончаются, увеличивается их проницаемость. Внутри сосудов скапливается фибрин, происходит микротромбирование кровеносных каналов. Поражаются выделительная система (почки), пищеварительный тракт, опорно-двигательный аппарат (суставы).

Мкб 10

Патология Шенлейна-Геноха обозначается кодом по мкб (международной классификации болезней) D69.0. Относится к аллергическим пурпурам.

Встречается аномалия часто в детском возрасте (от 7 до 14 лет). Но у ребенка в три года встречаются только отдельные характерные симптомы.

Причины

Этиология недуга связана с:

• инфекционными поражениями органов дыхания, вызванные β-гемолитическим стрептококком, золотистым стафилококком, кишечной палочкой, аденовирусом, ВПГ 1, 2 типов;
• паразитарными инвазиями;
• применением лекарственных препаратов (антибиотиков, НПВС, противоаритмических);
• склонностью к проявлению аллергических реакций.

Существуют факторы, которые увеличивают риск развития патологии. Таковыми являются:

• переохлаждение организма;
• длительное воздействие на кожу солнечных лучей (инсоляция);
• травмирования;
• беременность;
• сахарный диабет;
• разрушение (цирроз) печени;
• онкологические новообразования злокачественного характера;
• наследственная предрасположенность к развитию заболевания.
• стрессы, сильные нервные напряжения;
• хирургические операции.

Внимание! 

Геморрагический васкулит может развиться в результате вакцинации, проведенной сразу после того, как человек переболел ОРВИ. В некоторых случаях источниками заражения становятся насекомые.

Симптомы

Наиболее частыми симптомами болезни Шенлейна Геноха являются:

• повышенная температура тела;
• кожные высыпания (появляются на голенях, бедрах, ягодицах, в области суставных поверхностей, могут распространяться на туловище и верхние конечности, на локтевые и лучезапястные суставы); сыпь не исчезает при надавливании на пораженных участок;
• некроз ткани и появление язвы (наблюдается при тяжелом течении недуга);
• шелушение кожи.

Часто проявления васкулита связаны с поражениями суставов. Возникают симптомы, схожие с артритом: выраженный болевой синдром, нарушение двигательной функции, покраснение, отек, деформация коленных и голеностопных сочленений. Носят длительный или кратковременный характер. Иногда боль возникает в области бедер, носа, ушных раковин.

Классификация

В зависимости от имеющихся проявлений болезни определяют формы васкулита:

• простую (кожную);
• ревматоидную (суставную);
• абдоминальную;
• молниеносную;
• почечную;
• смешанную (сочетает в себе проявления нескольких форм).

По характеру протекания болезнь бывает:

• острой (длится до 2 месяцев);
• затяжной (наблюдается в течение полугода);
• хронической (характеризуется чередованиями периодов обострения и затихания).

Исходя из тяжести проявлений патология бывает:

• легкой (І степень; пораженные участки кожи немногочисленные, состояние больного характеризуется как удовлетворительное);
• средней (ІІ степень; происходят деструктивные изменения в суставах, возникает болезненность в области органов пищеварения, наблюдаются обильные кожные высыпания, общее состояние пациента оценивается как среднетяжелое);
• тяжелой (ІІІ степень; характеризуется обильными кожными высыпаниями, некрозом ткани на отдельных участках; нередко возникает дисфункция почек, органов пищеварения; наблюдаются отечность и желудочно-кишечные кровотечения).

Важно! 

Чем раньше выявлено заболевание, тем легче проходит его лечение, тем меньше риск развития осложнений и летального исхода.

Особенности болезни у взрослых и детей

Болезнь Шенлейна-Геноха встречается и у взрослых, и у детей. Особенностями протекания патологии является то, что:

• у детей наиболее распространена молниеносная форма, которая сопровождается быстрым течением, лихорадкой и некрозом тканей; часто болезнь вызывают микроорганизмы, провоцирующие корь, ангина, ветрянка, скарлатина;
• сильным провоцирующим фактором в детском возрасте является аллергия; протекает заболевание в более острой форме;
• взрослые люди чаще страдают от абдоминальной и почечной форм геморрагического васкулита.

У взрослых на фоне болезни повышается показатель СОЭ, для лечения больных чаще прописывают агрессивную терапию гормональными средствами, цитостатиками. У детей чаще поднимается температура тела, развивается инфекция дыхательных путей. Для маленьких пациентов подбирают щадящие методы терапии.

Диагностика

Диагностируют недуг посредством:

• лабораторного исследования крови (назначают общий и биохимический анализы крови, изучают белковый спектр, острофазные показатели, степень свертываемости, уровень содержание лейкоцитов);
• общего анализа мочи и исследования каловых масс;
• биопсии (берут пробы кожи и почечного материала; назначают при тяжелом протекании заболевания).

Для установления диагноза при необходимости больному назначают:

• ирригографию (исследование кишечника);
• эндоскопию (обследование желудка, тонкого и толстого кишечника);
• ультразвуковое исследование почек, почечных сосудов.

Чтобы выявить болезнь пользуются классификационными диагностическими критериями. Среди них: возраст пациента не старше 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром, морфологические признаки кожного лейкоцитокластического васкулита, наличие гранулоцитов в сосудистых рассветах Диагноз выставляется в случае, если присутствуют два и более из перечисленных признаков.

Лечение и реабилитация

Лечение болезни Шенлейна осуществляют, исходя из выраженного синдрома. В борьбе с недугом эффективны препараты глюкокортикоиды, но их длительное применение противопоказано.

При кожных поражениях применяются сульфасалазин (принимают дважды в сутки по 500-1000 мг.), колхицин (принимают 1 раз в сутки по 1-2 мг).

При поражениях суставов пациентам показан прием противовоспалительных медикаментов (индометацина, ибупрофена), производных аминохинолина (хлорохина).

Почечный синдром лечат с помощью высоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков. При прохождении в почках деструктивных процессов показан гемодиализ или трансплантация органа.

Если болезнь охватывает пищеварительный тракт, то назначают преднизолон, реополиглюкин, кристаллоиды. В случае необходимости (если есть признаки перфорации, инвагинации кишечника) назначают хирургическое вмешательство.

Больным показан обязательный прием дезагрегантов, никотиновой кислоты. Они улучшают микроциркуляцию, препятствуют агрегации (налипанию) тромбоцитов.

Во время обострения болезни и в течение первых двух-трех недель после начала лечения больному показаны постельный режим, диета. Рекомендуется исключить из рациона продукты-аллергены, ограничить (лучше – исключить вовсе) потребление соли, воды, некоторых лекарственных средств, способных активировать сенсибилизацию организма.

Лекарственные средства, схему лечения определяет лечащий врач. Самостоятельный выбор препаратов и их прием чреваты ухудшением самочувствия больного и повышением степени тяжести протекания болезни.

Осложнения

Часто при геморрагическом васкулите наблюдается поражение почек. Развиваются осложнения:

• гломерулонефрит (злокачественный);
• хроническая почечная недостаточность;
• желудочно-кишечные кровоизлияния (возникают при тяжелом течении аллергической пурпуры; сопряжены с появлением кровяных компонентов в каловых массах, тошнотой и кровавой рвотой, легочными кровотечениями, кровоизлиянием в головной мозг);
• инварнация кишечника, перитонит, тромбоз сосудов, некроз пораженных участков кишечника (наблюдаются при абдоминальном синдроме).

Прогноз и профилактика

Прогноз при лечении болезни Шенлейна благоприятный. Недуг полностью проходит у более чем 93% детей и 89% взрослых. При молниеносном течении болезни поражается центральная нервная система, есть риск развития кровоизлияния в мозг. В этом случае велика вероятность летального исхода.

Легче патология протекает у тех пациентов, в анамнезе у которых присутствую инфекции верхних дыхательных путей и их медикаментозная терапия. Усугубить течение и исход болезни могут поражение почек (персистирующее), артериальная гипертензия.

Высокий риск развития осложнений существует при молниеносной форме васкулита. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если наблюдаются некротические изменения тканей, развивается гангрена, в результате быстрого прогрессирования болезни может наступить смерть пациента.

Чтобы снизить вероятность развития болезни, рекомендуют соблюдать простые клинические рекомендации:

• при наличии хронических заболеваний регулярно санировавать носоглотку, чтобы устранить патогенных микроорганизмов;
• периодически принимать препараты для профилактики гельминтозов;
• ограничить влияние на организм факторов, провоцирующих аллергию;
• не принимать лекарственные средства без назначения врача;
• укреплять иммунитет;
• вести активный образ жизни, заниматься сортом;
• соблюдать режим сна и отдыха;
• проходить плановые медицинские осмотры и обследования для выявления скрытых патологий, своевременно лечить обнаруженные болезни.

Заболевание Шенлейна-Геноха проявляется патологическими изменениями свертываемости крови, внутрисосудистыми нарушениями циркуляции жидкости, появлением на коже специфических высыпаний (папул), которые выступают над поверхностью кожи и определяются на ощупь.

Сопровождается сыпью, поражением внутренних органов, центральной системы. Патология проявляется как у детей, так и у взрослых.

Успех лечения зависит от вовремя начатого лечения и корректно подобранной терапии, соблюдения антиаллергической диеты, избегания нервных перенапряжений и стрессов.

Источник: https://krovinfo.com/prichiny-i-simptomy-bolezni-shenlejna-genoxa/

Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10

Содержание:

• 1 Этиология
• 2 Патогенез
• 3 Симптомы
• 4 Диагностика
• 5 Лечение

Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

• панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
• эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
• периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
• мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

Этиология

В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам.

Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита.

Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

Патогенез

Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы.

Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол.

Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок.

Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек.

Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы

Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

• абдоминальный;
• почечный;
• поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище.

Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи.

С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены).

Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы.

У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице.

Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга.

Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

Диагностика

При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли.

При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ.

Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

Лечение

Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

• Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
• Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
• Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
• Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
• Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

Originally posted 2017-02-21 08:39:31.

Источник: https://allvarik.ru/vaskulit/gemorragicheskij-kod-po-mkb-10.html

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

D69.0 Аллергическая пурпура

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.

В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.

У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента.

Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).

По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.

), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных.

Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь.

Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва.

Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе.

Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко.

Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит.

Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью.

В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме.

Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом.

При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis

Шенлейна-Геноха пурпура — Клинические рекомендации

Шенлейна-Геноха пурпура — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки — это две наиболее распространенные формы детского васкулита.Заболеваемость составляет 10 случаев на 100 000 детей ежегодно.Примерно в 90% всех случаев пурпуры Шенлеина-Геноха она наблюдается у детей младше 10 лет. Самому большому риску подвержены мальчики в возрасте от 4 до 8 лет.В более редких случаях болезнь возникает у женщин молодого возраста.

Пик заболеваемости приходится на зимние месяцы,реже на раннюю весну или осень. Пурпура Шенлейна-Геноха
типично следует через 1-2 нед. после острого респираторного заболевания,нередко после ангины,других инфекционных заболеваний,обострения туберкулеза,что говорит о важной инициирующей роли инфекции в развитии заболевания.

В основе заболевания лежит идиопатический лейкоцито-кластическии васкулит мелких сосудов вследствие отложении иммунных комплексов иммуноглобулина А в посткапиллярных венулах.

Клиническая картина

Пурпура Шенлеина-Геноха характеризуется пальпируемой пурпурой,болью в суставах,болями в животе и гломерулонефритом.Заболевание начинается с появления эритематозных макул,папул или уртикарных высыпаний,которые быстро эволюционируют в пурпуру в течение 24 часов.

В более редких случаях можно наблюдать везикулы,пузыри и некротические язвы. Повреждения симметрично распределены по ягодицам,дистальным и разгибательным участкам нижних конечностей,но иногда в процесс вовлекаются туловище и лицо.Размер
очагов от
булавочной головки до 2 см.

У детей младше 3 лет может развиваться отек Квинке — сильный отек вокруг глаз,на волосистой части головы,на ушах,кистях и ступнях.

Как и при других формах васкулита мелких сосудов кожи,очаги появляются группами и разрешаются с гиперпигментацией в течение 5 -14 дней.У большинства детей заболевание проходит само за период менее чем за 1 мес.,но повторяющиеся рецедивы могут появляться в период 6-16 недель.

Другие признаки

Примерно за 2 нед. до начала пурпуры у 40% детей бывают незначительное повышение температуры,головная боль,артралгии и боль в животе.Артралгии (80%),боль в животе (70%),изменения почек (45%) являются наиболее распространенными проявлениями поражения экстракутанных органов.

Редко у пациентов развиваются другие системные заболевания,например,нервной системы (эпилептические припадки и неврологические дефициты),легких (легочная геморрагия),сердца,(миокардит),гепатоме- галия,паротит,некроз надпочечников
и водянка желчного пузыря.

Менее 5% детей подвержены риску массивного желудочно-кишечного кровотечения и илио-илеальной инвагинации (особенно дети старшего возраста).

Вовлечение почек обычно невыраженное с кратковременной микроскопической гематурией и минимальной протеинурией. Тем не менее,примерно у 2% пациентов поражения прогрессируют до выраженного гломерулонефрита.Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек.

У мальчиков может развиться отек мошонки. Боль в мошонке может предшествовать появлению пурпуры,поэтому бывает трудно отличить пурпуру от
перекрута
яичек.

Диагностика

Диагностика базируется на типичных клинических признаках.В атипичных случаях биопсия покажет наличие лейкоцитокластического васкулита.

Полезные первичные лабораторные тесты включают полный анализ крови,исследования свертывающей системы крови,остаточного азота,креатинина,энзимов печени,билирубина,амилазы,липазы и анализ мочи.В крови выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ,в анализе
мочи — гематурия,протеинурия.Часто наблюдается положительный тест на скрытую кровь в кале.

• У детей следует тщательно отслеживать поражение почек,контролируя АД и анализы мочи в течение 3 мес. после разрешения пурпуры.
• Пациентам с сильными болями в животе показано УЗИ для исключения инвагинации. Последующая диагностическая оценка должна проводиться с консультацией специалиста в гастроэнтерологии и/или хирургии.
• Пациенты с высоким АД или лабораторными признаками нефрита должны быть проконсультированы нефрологом.

Дифференциальная диагностика

• Бактериальный сепсис (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)
• Гемолитический уремический синдром.
• Постстрептококковый гломерулонефрит.
• Пятнистая лихорадка Скалистых гор или другие риккетсиозные заболевания.
• Лейкоцитокластический васкулит
• Другие формы васкулита мелких сосудов кожи (гранулематоз Вегенера,гранулематоз аллергический Черджа-Стросса,микрополиангиит,эссенциальная криоглобулинемия)
• Болезнь Кавасаки
• Мультиформная эритема
• симметричные высыпания небольших розовых пятен или папул,слегка возвышающихся над уровнем кожи,на тыльной поверхности кистей,разгибательной поверхности предплечий,реже на голенях.
• элементы сыпи разрешаются через 10—14 дней,да оставляя пигментацию.
• нередко поражаются слизистые точки полости рта,красная кайма губ,где возникают крупные,сливающиеся между собой пузыри,вскрывающиеся с образованием болезненных кровоточащих эрозий.
• Системная красная волчанка
• Менингококкцемия
• Острый геморрагический отек у детей
• Дети более младшего возраста (от 4 мес. до 3 лет)
• Кокардовая (напоминающая медальон) пурпура
• Отек лица,кистей и стоп
• Неспецифические проявления
• Отложение IgA при гистологическом исследовании биоптата кожи обычно отсутствует
• Доброкачественное самоограничивающее течение
• Возвышенная стойкая эритема
• Капилляриты (болезнь Шамберга,пурпурозный пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма,экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса,телеангиэктатическая пурпура Майокки,ангиодермит Фавра и Шэ,старческий гемосидероз).
• стойкие ограниченные невоспалительные пигментные пятна,обусловленными образованием новых капилляров,их отечностью и расширением
• пролиферацией эндотелия,отложение глыбок гемосидерина в межуточном веществе,гистиоцитах и эндотелиальных клетках.
• Тромбоцитопеническая пурпура

Лечение

Для контроля артралгий применяют нестероидные противовоспалительные препараты.

Пациентам с тяжелыми осложнениями со стороны почек и желудочно-кишечного тракта показано применение системных кортикостероидов (от 15 -20 до 50 — 100 мг преднизолона в зависимости от остроты и тяжести процесса) и иммуносупрессивных препаратов.

При применении таких препаратов у пациентов с желудочно-кишечными симптомами следует соблюдать осторожность,поскольку они могут замаскировать симптомы инвагинации и кишечной пролиферации.

По
показаниям (отек Квинке) назначают антигистаминные препараты (димедрол,диазолин,супрастин,пипольфен и др.) по 0,025 -0,05 г 2 -3 раза в день.

Дополнительно по этой теме на сайте

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/purpura-henoch-schonlein.htm