Мальформация сосудов головного мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

1. Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
2. Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
3. Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
4. Отказаться от вредных привычек.

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для своевременной диагностики и лечения заболевания необходимо прислушиваться к состоянию своего здоровья и обратиться к квалифицированному врачу.

Мальформация сосудов, известная также как артериовенозная ангиодисплазия (АВД), может развиться у эмбриона еще в утробе матери, поразить как головной, так и спинной мозг. В кровеносной системе головного мозга между артериями и венами образуется аномальная сеть сосудов — клубочковых переплетений.

При этом нарушается кровоснабжение соседних участков мозга. Известно, что такие нарушения, в зависимости от обширности и разветвленности, приводят к различным заболеваниям. Патологию диагностируют ежегодно у девятнадцати из ста тысяч младенцев, мужской пол более уязвим перед нею.

Артериовенозная мальформация — довольно серьезное заболевание. Для снижения риска разрыва АВМ и повторного кровоизлияния врачи рекомендуют пациентам следовать таким правилам:

• не поднимать тяжести, не перенапрягаться физически;
• учиться преодолевать стресс, не волноваться, расслабляться;
• поддерживать АД на нормальном уровне. Принимать понижающие давление средства, подобранные доктором, при первых симптомах гипертензии: цефалгии, вялости, онемении пальцев, гиперемии кожи на лице, гипертермии;
• скорректировать меню, добавив в него больше растительных масел, сыров, орехов, квашеной капусты, морепродуктов;
• отказаться от сигарет и алкоголя.

Причины развития мальформации сосудов головного мозга

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Чаще патология образуется в момент формирования органов ЦНС плода

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Классификация сосудистых мальформаций

В большинстве случаев наблюдается мальформация сосудов в задних областях больших полушарий, хотя структурные и функциональные аномалии артерий и вен могут встречаться и в других зонах мозга. Глубокая локализация, большие размеры очага поражения приводят к более выраженным неврологическим проявлениям заболевания. Имеется несколько принципов классификации патологии.

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной.

Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация.

Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

• артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
• артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
• множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

С помощью гамбургской классификации можно выявить, аномалии в каких сосудах являются ведущими. Они могут быть:

• артериальными;
• венозными;
• шунтирующими артериовенозными;
• лимфатическими;
• капиллярными;
• комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии. Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

• первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
• вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
• третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
• последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Мальформация сосудов головного мозга — лечение в Израиле

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист.

Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента.

Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Но если у пациента имеются клинические признаки мальформации сосудов, то необходимо начать лечение заболевания.

Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:

1. Хирургическая резекция применяется в случае наличия мальформации сосудов небольших размеров. Это одна из наиболее эффективных методик. Больному проводится трепанация черепа. Именно через трепанационное отверстие нейрохирург удаляет артериовенозную мальформацию. Но такое оперативное вмешательство противопоказано при глубокой локализации аномального сосуда, поскольку существует большой риск для жизни пациента.
2. Эмболизация может применяться как основной метод лечения или сочетаться с хирургической резекцией. В ходе операции проводится катетеризация бедренной артерии, далее катетер проводят к аномальным сосудам и с помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет профилактировать прогрессирование и разрыв мальформации.
3. Лучевая терапия. В основе методики лежит направленное воздействие радиоактивных частиц, которые имеют свойство разрушать венозные мальформации. Данная лечебная тактика применяется при слабо выраженной клинической картине, и при отсутствии угрозы разрыва аномального сосуда и развития внутримозгового кровоизлияния.

Причины возникновения патологии

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными.

Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона.

Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

Диагностика заболевания

При характерных признаках диагноз «сосудистая мальформация мозга» может поставить невропатолог. Для этого он использует разнообразные методы исследования сосудов, позволяющие определить место расположения аномального клубка, его параметры и особенности:

• МРТ сужает область поиска;
• КТ или КТ-ангиография выявляет очаг;
• ангиография с введением контрастного вещества показывает сосудистые связи;
• дуплексным сканированием измеряют скорость тока крови.

Также артериовенозная мальформация подтверждается с помощью общих анализов крови и урины, биохимического анализа крови, коагулограммы. Больного дополнительно осматривает офтальмолог.

Возможные осложнения и прогноз

Зачастую больные недооценивают угрозу для своей жизни, которую несет сосудистая мальформация.

Отказ от оперативного вмешательства может привести к кровоизлиянию в мозг, потере когнитивных и других важных функций мозга, летальному исходу.

Неопределенность симптоматики и непрогнозируемость обострения болезни усложняет ситуацию. При стойком увеличении сосудов усиливаются проявления патологии, возникает риск кровоизлияния.

Если проявления заболевания отсутствуют, применяют медикаменты. При остром течении больной срочно нуждается в операции, ведь существует восьмидесятипроцентная вероятность умереть вследствие внутримозгового кровотечения.

Также есть опасность мозговых дисфункций из-за геморрагического, ишемического инсульта, сужения просвета сосудов головного мозга, вероятность потери зрения, слуха, утраты возможности обслуживать себя в быту, параличей, пищеварительных нарушений. Все это приводит к инвалидизации. В самых тяжелых случаях возможна смерть.

При прогнозировании исхода учитывают, когда была диагностирована болезнь, насколько правильно и полно проведено лечение. В детском возрасте аномалия может стремительно расти и сложно поддаваться резекции.

Терапия в этом случае направлена на предотвращение повторных поражений в виде кровотечений.

Если же патология протекала без явных проявлений до пятидесятилетия, возможно полное успешное исцеление с сохранением всех функций организма.

Болезнь не рецидивирует, если можно полностью иссечь больные сосуды. Если же это по каким-нибудь причинам затруднительно, недуг будет возвращаться.

Источник: https://home-teplo.ru/venoznaya-malformatsiya-sosudov-golovnogo-mozga/

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз

08.05.2018

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

Мальформация — что это такое?

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
3. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Причины возникновения

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

• мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
• генетические мутации;
• инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
• вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
• травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

• частые приступы головной боли;
• частичная или полная утрата зрения;
• потеря чувствительности конечностей;
• мышечная слабость;
• частые судороги, возможна потеря сознания;
• проблемы с речью;
• вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

• Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
• Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
• Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

• дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
• нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
• частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

• Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
• Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
• Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

Лечение

Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.

Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.

Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.

Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.

Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.

Всего существует 3 хирургических метода:

1. Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
2. Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
3. Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.

Об осложнениях

Среди осложнений встречаются:

• Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
• Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
• Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.

Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

• исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
• избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
• постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
• питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
• отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Как жить с этим заболеванием?

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Прогноз при АВМ головного мозга

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Прогноз при АВМ других органов

При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз Ссылка на основную публикацию

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/malformatsiya-sosudov-mozga

Мальформация сосудов головного мозга — что это и как лечится

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров.

При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ).

Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная.

Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

• Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
• Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
• Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
• Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см.

Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока.

Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет.

Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона.

Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста.

По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам.

Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием.

Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия.

В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

• интенсивная головная боль;
• тошнота с приступами рвоты;
• парестезии, параличи, мышечная слабость;
• спутанность и потеря сознания;
• расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев.

В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые.

К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации.

В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

• электроэнцефалографию;
• эхоэнцефалографию;
• реоэнцефалографию;
• КТ и МРТ;
• церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см).

Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию.

Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта.

Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности.

Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат.

Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Источник: https://neuromed.online/malformatsiya-sosudov/

Сосудистые мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация сосудов, пролегающих в головном мозге – чаще врожденная патология развития кровеносной системы, которая характеризуется аномальным строением и соединением ее элементов. Сосудистые мальформации, образовавшиеся в головном мозге, представляют собой клубок извитых, тонкостенных сосудов, которые обычно соединяют артерии и вены.

Патология диагностируется преимущественно у пациентов в возрасте 30-45 лет. В 20% случаев выявляется у детей в возрасте до 15 лет. Встречается редко (0,1% населения). Часто протекает бессимптомно, в 12% случаев способна провоцировать тяжелые неврологические синдромы и внутричерепные кровоизлияния, опасные для жизни.

Характеристика заболевания

Сосудистая мальформация – это локальная или распространенная аномалия формирования системы кровотока с сохранением примитивной структуры стенки сосудов и гемодинамики. Патологически измененные элементы кровеносной системы склонны к стойкому расширению из-за высокой скорости и большого объема кровотока.

Они отличаются излишней вытянутостью, вследствие чего образуется извилистое русло. Образование чаще имеет форму шара, цилиндра, пирамиды, усеченной пирамиды. Артериовенозная мальформация состоит из 3 основных компонентов:

1. Питающие артерии (афференты).
2. Сплетение патологически измененных сосудов (ядро).
3. Дренирующие, отводящие вены (эфференты).

Современные методы диагностики позволяют выявлять артериовенозные мальформации на ранних стадиях до момента развития кровоизлияния и других осложнений. Риск кровоизлияния при бессимптомной форме патологии составляет более 1% ежегодно, при наличии негеморрагической симптоматики – около 3% ежегодно.

Вероятность рецидива геморрагии равна 6-33% в период 12 месяцев после первого кровоизлияния. В последующие годы риск снижается. Гемодинамическая система внутри артериально-венозной мальформации, образовавшейся в головном мозге, характеризуется низким давлением крови. В ядре практически отсутствует гуморальная регуляция.

В результате скорость кровотока внутри сосудистой мальформации составляет около 22-56 см/с, это больше, чем показатели скорости кровотока в нормальных структурах мозгового вещества (12-28 см/с). Из-за нарушения гуморальной регуляции постепенно происходит расширение близлежащих вен, как реакция организма с целью предотвращения нарушения кровоснабжения окружающих тканей.

В результате понижения внутри образования артериального давления (40-80 мм рт. ст.) и повышения венозного (5-20 мм рт. ст.), в целом ухудшается процесс кровообращения в голове. Структуры головного мозга, расположенные рядом с артерио-венозной мальформацией сосудов, хуже снабжаются кровью.

Мальформация сосудов может стать причиной геморрагического инсульта у беременных женщин. Статистика показывает, распространенность внутричерепных гематом, образовавшихся на фоне разрыва стенок элементов кровотока внутри АВМ, составляет 1-5 случаев на 10 тысяч беременных женщин. При этом летальный исход зафиксирован в 30-40% случаев.

Виды патологии

Выделяют три варианта структурного строения ядра сосудистого образования. Фистульный тип встречается в 11% случаев. Артерия сразу преобразуется в вену с явной эктазией (патологическое расширение) переходного участка.

Плексиформный тип диагностируется в 36% случаев, отличается особой связью между артериями и венами, когда переходный участок сформирован из диспластических (недоразвитых, неправильно развитых) сосудов. Смешанный тип встречается в 53% случаев.

Различают виды патологии:

1. Артериовенозная. Состоит из аномально сплетенных сосудов, характеризуется отсутствием участка с капиллярным руслом. Кровь из питающих артерий сразу попадет в вены, минуя систему капилляров.
2. Сосудистая венозная мальформация. Представляет собой скопление аномальных вен. Для этого вида свойственно отсутствие приводящей артерии-афферента и пониженное давление внутри образования.
3. Капиллярная мальформация (телеангиэктазия). Сформирована из аномальных капилляров с выраженным, стойким расширением просвета.

Различают геморрагический и торпидный тип течения патологии. В первом случае появляются очаги кровоизлияния, во втором – преобладают неврологические синдромы, свойственные поражениям мозга.

Причины возникновения

Решающая роль в активации патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. Причины возникновения связывают с повреждающими факторами в период внутриутробного развития плода. Основные причины:

• Агенезия капилляров (утрата способности к полноценному развитию).
• Задержка формирования сосудистых связей между артериями и венами. Сохранение примитивных артериовенозных соединений, которые при нормальном развитии преобразуются в капилляры.
• Местное нарушение ангиобластического кроветворения (кроветворение из клеток мезенхимы, происходящее параллельно с развитием сосудов в желточном мешке и вокруг сосудов в теле плода).

Нередко артериовенозные мальформации увеличиваются в размере, вовлекая в патологический процесс расположенные рядом элементы кровеносной системы головного мозга. В числе провоцирующих факторов стоит отметить травму в области головы, беременность, нарушения метаболического и гемодинамического характера (кровоизлияния, ишемия).

Симптоматика

Мальформация сосудов – такая патология, которая приводит к нарушениям в работе головного мозга, что отрицательно сказывается на деятельности всего организма. Особенности влияния на функции мозга:

1. Разрыв стенок элементов образования с последующим кровоизлиянием.
2. Хроническая недостаточность кровоснабжения тканей с последующим возникновением очагов ишемии.
3. Снижение церебрального перфузионного давления (разница между показателями артериального и внутричерепного давления) в тканях мозга.

Мелкие сосудистые мальформации часто не доставляют человеку ощутимый дискомфорт. Крупные образования провоцируют:

1. Боль в области головы (15%).
2. Кровоизлияния, геморрагический инсульт (50%).
3. Эпилептические припадки (25%).

Симптомы сосудистой мальформации, сформировавшейся в головном мозге, могут дополняться нарастающим неврологическим дефицитом и шумом в ушах.

Факторы, повышающие вероятность кровотечения: молодой возраст, наличие интранидальных (расположенных в ядре образования) аневризм, кровоизлияния в анамнезе, характер дренирования исключительно в глубокие вены, приток крови из ответвлений сонной артерии (наружной).

Судорожные приступы возникают на фоне локализации АВМ в корковых структурах, левой и правой теменной долях, при отсутствии аневризм в ядре образования, при питающих сосудах, отходящих от средней мозговой артерии или элементов корковой кровеносной системы.

Диагностика

Передовые методы диагностики позволяют выявлять патологию в доклинической стадии. Информативное исследование – церебральная ангиография. Инструментальные методы:

• МР-ангиография.
• КТ-ангиография.
• УЗ-допплерография.

В ходе КТ исследования с контрастированием выявляется локализация гематом. МР и УЗ исследования считаются вспомогательными при разрыве патологически измененных элементов кровеносной системы.

МР-исследование показано при подозрении на АВМ и отсутствии признаков кровоизлияния.

Тщательное обследование всей системы кровообращения мозга проводится при планировании радиохирургического лечения, эндоваскулярного и открытого оперативного вмешательства.

Методы лечения

Прогноз при консервативном лечении относительно неблагоприятный. Развитие патологии приводит к инвалидности в 48% случаев, к летальному исходу – в 23% случаев.

Выживаемость составляет 85% в течение 10 лет, 65% в течение 30 лет после подтверждения диагноза. Конечная цель хирургического вмешательства – исключение патологически измененного русла из общего кровотока.

Лечение мальформации сосудов, расположенных в головном мозге, проводится 3 основными способами:

1. Хирургический. Основной метод лечения при разрыве элементов АВМ и возникновении внутричерепных гематом.
2. Эндоваскулярный. Эндоваскулярная эмболизация предполагает избирательную окклюзию (закупорку) сосудов. Цель вмешательства – устранение патологического артериовенозного кровотока. Особое внимание уделяется сокращению участка неизмененной ткани, подверженного ишемии в результате прекращения доступа крови. В ходе процедуры выполняется эмболизация артерий, через которые происходит приток крови.
3. Радиохирургический. Однократное разрушающее прицельное воздействие на элементы АВМ ионизирующим излучением высокой дозы. В 75-95% случаев возможна полная облитерация (заращение) мальформаций диаметром меньше 3 см.

Выбирая метод лечения, врач оценивает соотношение риска для здоровья и жизни пациента при естественном течении АВМ и вероятность осложнений после лечебных мероприятий. В зависимости от характера образования и течения патологии проводится тотальное или субтотальное удаление артериовенозных мальформаций и внутричерепных гематом.

В отдельных случаях выполняется клипирование, окклюзия (закупорка) латексными баллонами, эмболизация (избирательная окклюзия) полистирольными эмболами (внутрисосудистый субстрат) приводящих элементов кровеносной системы. Оперативное вмешательство нередко сочетается с протонной терапией. Транскраниальное (через лобную кость) удаление выполняется при соответствующей локализации артериовенозной мальформации.

Профилактика

Для профилактики осложнений и предотвращения появления внутричерепных гематом необходимо придерживаться правил:

• Исключить физические и психические перенапряжения.
• Постоянно контролировать показатели артериального давления.
• Контролировать состояние и характер течения мальформации при помощи инструментальной диагностики не реже 1 раза в год.

Здоровое питание и образ жизни, отказ от вредных привычек, регулярные дозированные физические нагрузки уменьшают вероятность негативных последствий.

АВМ – патология, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно. Прогрессирование заболевания провоцирует ухудшение неврологического статуса и повышает риск развития внутричерепных кровоизлияний, опасных для жизни. Своевременная диагностика и лечение увеличивают шансы на выздоровление.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/sosudistye-malformatsii-golovnogo-mozga