Фактор фон виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Участие фактора Виллебранда в гемостазе

Фактор Виллебранда — это вещество белковой природы, содержащееся в растворенном виде в плазме крови человека. Он вырабатывается клетками внутренней поверхности сосудов (эндотелием), а также клетками-предшественниками тромбоцитов в красном костном мозге. В небольшом количестве это вещество содержат также зрелые формы тромбоцитов.

У здорового человека процесс образования тромбов носит защитный характер и активируется или травмой кожи, сосудов и других органов, или сильным изменением кровотока в сосуде и повреждением его внутренней стенки.

Тромбообразование останавливает кровопотерю благодаря быстрому «заделыванию дыр» в месте повреждения, а затем свою роль начинают выполнять силы регенерации организма, которые полностью или частично восстанавливают разрушенные ткани.

В случаях, когда повреждается только внутренняя стенка сосуда, этот дефект закрывают собой в основном тромбоциты.

Фактор Виллебранда отвечает за первый этап тромбообразования: он активируется повреждением эндотелия и способствует прикреплению тромбоцитов к месту дефекта в стенке сосуда.

Таким образом фактор Виллебранда является связующим звеном между внутренней поверхностью сосуда и образующимся тромбом.

Норма

В норме средняя концентрация фактора Виллебранда в венозной крови составляет 10 мг/л. В результатах анализов чаще указывается не концентрация этого вещества, а процентное значение, указывающее, на сколько отличается фактическое содержание его в исследуемой крови от среднего. Норма в таком случае составляет 50 — 160 %.

Повышенный уровень

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Варикозное расширение вен — причина повышенного уровня фактора

Концентрация фактора Виллебранда в крови может колебаться у здоровых людей в широких пределах. Значения, превышающие нормальные цифры, не всегда свидетельствуют о имеющемся заболевании, иногда небольшое повышение может вызвать:

  • физическая нагрузка, занятия спортом,
  • стресс и эмоциональное перенапряжение,
  • беременность,
  • прием контрацептивных препаратов.

В этих случаях рекомендуется повторить анализ, исключив предшествующие сдаче крови нагрузки и прием препаратов. При беременности фактор Виллебранда может оставаться повышенным вплоть до родов, не вызывая какую-либо патологию, однако такие результаты анализа требуют постоянного наблюдения за течением беременности.

Повышенный уровень фактора Виллебранда часто наблюдается при:

  • сахарном диабете первого и второго типа,
  • ишемической болезни сердца,
  • артериальной гипертензии,
  • атеросклерозе,
  • варикозной болезни вен.

Однако выявление этих заболеваний требует комплексного обследования, повышение уровня фактора Виллебранда в крови не является окончательным критерием для постановки диагноза.

Пониженный уровень

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Для исследования необходима венозная кровь

Пониженные значения наблюдаются при разных видах аутоиммунных заболеваний:

  • Системной красной волчанке;
  • Болезни Хашимото (аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом);
  • Системных заболеваниях соединительной ткани.

Наиболее низкие значения характерны для болезни Виллебранда — наследственной недостаточности свертывающей системы крови. Существует несколько типов этой болезни, для каждого из которых более часты свои уровни недостаточности:

  1. 1 тип — наиболее распространенный вид патологии. Фактор Виллебранда вырабатывается, но в недостаточных для нормальной свертываемости крови количествах.
  2. 2 тип — вырабатывается дефектный фактор, не способный полностью выполнять свои функции. Определяемые в крови значения при этом могут быть нормальными.
  3. 3 тип — фактор Виллебранда не синтезируется организмом вовсе. Это самый тяжелый и малораспространенный вариант заболевания, прогноз течения болезни часто неблагоприятный, болезнь начинает проявлять себя в раннем детском возрасте.

Показания к анализу

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Исследование назначается пациентам с атеросклерозом

Показаниями к анализу могут быть как симптомы, не исключающие патологию со стороны функции свертывания крови, так и имеющиеся заболевания, ведущие к поражению сосудистой стенки.

В последнем случае фактор Виллебранда позволяет косвенным образом оценить, насколько сильно эндотелий (внутренняя часть сосудов) вовлечен в патологический процесс и затронут болезнью.

Определение этого показателя показано при ряде сердечно-сосудистых заболеваний:

  • артериальной гипертензии,
  • состояниях после инфаркта миокарда,
  • ишемической болезни сердца,
  • атеросклерозе артерий.

Повышенные значения будут свидетельствовать о прогрессировании болезней сосудов и сердца, снижение уровня позволит узнать об эффективности проводимого лечения.

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Кровоточивость десен — показание к анализу

Однако в первую очередь анализ показан при подозрении на болезнь Виллебранда. К основным симптомам относятся:

  • Меноррагии — длительные и чрезмерно обильные менструации вплоть до маточных кровотечений;
  • Носовые кровотечения, которые трудно остановить;
  • Длительная и большая кровопотеря при относительно небольших повреждениях кожи, слизистых;
  • Гемартроз — поражение суставов обильным кровоизлиянием в суставную полость, которое возникает после незначительных ушибов;
  • Кровотечения из десен при чистке зубов;
  • Легкое появление гематом (синяков), часто не связанное с травмами.

Анализ рекомендуется при планировании беременности для обоих будущих родителей, если у них самих или прямых родственников наблюдаются симптомы патологии свертывания крови.

Подготовка и методика анализа

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Уровень фактора может определяться несколькими методами

Анализ проводится строго натощак, при этом после последнего приема пищи должно пройти 10-12 часов. За сутки до анализа нужно прекратить занятия спортом и избегать психоэмоционального напряжения, воздержаться от курения и приема алкоголя.

Для анализа берется венозная кровь, которая смешивается с антикоагулянтом (цитратом натрия) для предотвращения образования сгустка. Фактор Виллебранда может определяться при помощи метода агглютинации или иммуноферментного анализа.

Метод агглютинации основан на способности исследуемого фактора приводить к агглютинации (склеиванью) тромбоцитов в присутствии активирующих веществ.

Для определения концентрации фактора Виллебранда в крови врач готовит серию разведений исследуемого образца, добавляя к нему нейтральный раствор.

Затем в каждое из полученных разведений вносится активирующее агглютинацию вещество (ристоцетин А) и фиксируется полученный результат — последнее из разведений, где еще наблюдается склеивание тромбоцитов.

При иммуноферментном анализе используются специальные тест-системы, позволяющие определить фактор Виллебранда в крови путем его окрашивания специальными веществами-метками. Интенсивность окрашивания затем считывает специальный прибор, выдающий результат в единицах оптической плотности (окрашенности).

Лечение отклонений от нормы

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Для назначения лечения необходима консультация специалиста

Повышенные значения чаще всего свидетельствуют о низкой эффективности лечения основного заболевания (сахарного диабета, ишемической болезни сердца), для нормализации показателя требуется коррекция проводимой терапии.

При беременности повышение уровня концентрации фактора Виллебранда допустимо и лечения не требует, однако следует следить за иными показателями функции свертывания крови. Чрезмерное тромбообразование может вести к отслоению плаценты, эклампсии, тромбозу вен нижних конечностей и иным осложнениям течения беременности.

При выявленной наследственно патологии (болезни Виллебранда) дефицит фактора устраняется при помощи периодического переливания компонентов крови, в более легких случаях возможно применение десмопрессина.

Это препарат, который повышает синтез и высвобождения фактора Виллебранда клетками эндотелия сосудов. Лечение должно начинаться как можно раньше, чтобы предотвратить опасные для жизни осложнения болезни.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/koagul/faktor-villebranda.html

Фактор Виллебранда

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Фактор Виллебранда (vWF) – гликопротеин в крови, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов к месту повреждения сосуда. Является одной из единиц и стабилизатором фактора VIII – антигемофильного глобулина A. Определение фактора Виллебранда проводится после получения данных общего анализа крови и коагулограммы.

Анализ имеет самостоятельное значение при дифференциальной диагностике между болезнью Виллебранда и гемофилией A (врожденной). Забор крови выполняется из вены, исследование производится методом иммуноэлектрофореза и ИФА. В норме у взрослых людей полученные значения находятся в диапазоне от 50 до 150%.

Готовность результатов анализа составляет 1 день.

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Фактор Виллебранда (vWF) – гликопротеин в крови, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов к месту повреждения сосуда. Является одной из единиц и стабилизатором фактора VIII – антигемофильного глобулина A. Определение фактора Виллебранда проводится после получения данных общего анализа крови и коагулограммы.

Анализ имеет самостоятельное значение при дифференциальной диагностике между болезнью Виллебранда и гемофилией A (врожденной). Забор крови выполняется из вены, исследование производится методом иммуноэлектрофореза и ИФА. В норме у взрослых людей полученные значения находятся в диапазоне от 50 до 150%.

Готовность результатов анализа составляет 1 день.

Фактор Виллебранда – плазменный гликопротеин, представляющий собой одну из трех субъединиц антигемофильного глобулина A (фактора VIII коагуляции).

Он синтезируется клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелием), тромбоцитами, находящимися в красном костном мозге (мегакариоцитами), альфа-гранулами тромбоцитов и субэндотелиальной соединительной тканью.

Мономерные молекулы фактора Виллебранда образуют димеры, а затем олигомеры – крупные комплексы с высокой молекулярной массой.

В первичной молекуле определяются специфические участки, отвечающие за те или иные функции: прикрепление к мембране тромбоцита и к гепарину, прикрепление к коллагену сосудистых стенок, активацию тромбоцитов, ускорение образования димерных молекул гликопротеина. Также мономер имеет домен, который соединяется с фактором VIII.

Таким образом, функции фактора Виллебранда – агрегация тромбоцитов и их прикрепление к участку повреждения сосуда, стабилизация антигемофильного глобулина и его перенаправление к месту кровотечения и образования сгустка.

Уровень фактора Виллебранда в плазме частично определяется группой крови, так как на его поверхности расположены агглютиногены: у пациентов с первой группой крови определяются минимальные показатели, у пациентов с четвертой группой крови – максимальные.

При проведении анализа оценивается количество гликопротеина и его активность.

Определение фактора Виллебранда производится в цитратной плазме. Исследование выполняется иммунологическим ферментативным методом или при помощи иммуноэлектрофореза.

Основной клинической областью, где применяются результаты анализа, является гематология: полученные данные необходимы для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда от других заболеваний с недостаточной свертываемостью крови.

Читайте также:  Хеликобактер пилори: норма в анализе крови, таблица, расшифровка, причины отклонения

Показания и противопоказания

Анализ крови на определение фактора Виллебранда назначается при наличии частых и/или длительных кровотечений, особенно если они возникают у детей.

Также основанием для проведения теста могут послужить отклонения в результатах базовой коагулограммы (АЧТВ, МНО, протромбиновый индекс, тромбиновое время), а также снижение уровня фактора VIII.

В рамках скрининга определение фактора Виллебранда выполняется при наличии одноименной болезни у кровного родственника. Данная патология может быть врожденной. В этом случае проявления чаще всего легкие, в лечении нуждается около 10% пациентов.

Приобретенная форма болезни Виллебранда развивается при синдроме Гейде, атеросклеротических нарушениях, легочной гипертензии, болезнях сердца, остром лейкозе, лимфоме, множественной миеломе, аутоиммунных заболеваниях, васкулитах, гипотиреозе, опухоли Вильмса, а также на фоне приема вальпроевой кислоты, ципрофлоксацина, гекодеза.

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечениеГеморрой в 79% случаев убивает пациента

Так как фактор Виллебранда является белком острой фазы воспаления, анализ на определение его уровня в крови не показан при острых и обостренных воспалительных заболеваниях, злокачественных опухолях. В этих случаях результат будет повышенным и неинформативным.

Также большое количество фактора Виллебранда выделяется при множественном повреждении сосудов, сопровождающем, например, сахарный диабет.

Если у пациента имеются выраженные нарушения свертываемости крови, гипотония или анемия, вопрос о необходимости и возможности проведения процедуры забора крови решается с врачом индивидуально. Пациентам в состоянии психомоторного возбуждения взятие крови не производится.

К достоинствам теста относится его высокая специфичность, к недостаткам – сложность интерпретации результатов. Так как множество факторов влияет на конечный результат анализа, рекомендуется проводить повторное исследование через 1-3 месяца.

Подготовка к анализу и забор материала

При определении уровня фактора Виллебранда исследованию подвергается плазма крови. Ее забор производится из вены методом пункции. В стандартном режиме процедура выполняется с 8 до 11 часов утра.

До исследования в течение 4-6 часов необходимо воздержаться от приема пищи, за полчаса ограничить физическую активность, эмоциональное напряжение, полностью отказаться от курения. Женщинам нужно сдавать кровь с 5 по 7 день менструального цикла, это помогает получить более достоверные результаты.

Не менее чем за неделю необходимо по возможности прекратить прием лекарственных средств либо предупредить о лечении врача, выдающего направление на исследование.

Кровь собирают в пробирку с цитратом натрия, который является антикоагулянтом и предотвращает образование сгустков во время ее хранения и транспортировки в лабораторию. Непосредственно перед исследованием материал центрифугируют для получения плазмы.

Иммунологический способ определения фактора Виллебранда может быть реализован при помощи ракетного электрофореза или набора реагентов для иммуноферментативного анализа. Второй вариант применяется чаще.

Его суть заключается в том, что сначала исследуемый гликопротеин закрепляется на антителах, затем раствор промывается, в него вводят поликлональные антитела, а на следующем этапе – индикатор хромоген.

После расщепления ферментом раствор становится окрашенным, по выраженности окраски определяется содержание фактора Виллебранда в образце. Результаты анализа выдаются пациенту на следующий день после забора крови.

Нормальные значения

Референсные значения результатов теста на фактор Виллебранда не имеют общепринятых диапазонов, так как множество условий влияет на конечный показатель: чувствительность и состав набора реагентов, модель анализатора, группа крови, день менструального цикла у женщин.

Поэтому определять норму стоит по бланку результатов, выданному лабораторией. В нем необходимо найти графу «референсные значения». Кодировкой «vWF:Ag» отмечается антиген фактора Виллебранда, то есть количество протеина, а кодировкой «FVIIIR:Rco» – его функция, активность.

В среднем значения нормы для обоих показателей находятся в диапазоне от 0,5 до 1,5.

Однако для правильной интерпретации результата недостаточно простого сравнения полученных данных с референсными, требуется консультация гематолога, который учтет показатели других лабораторных тестов и клинические проявления болезни.

Иногда умеренное повышение фактора Виллебранда выявляется у здоровых людей, а нормальный уровень – при легком варианте болезни Виллебранда.

Физиологическое увеличение количества и активности этого протеина происходит при интенсивной физической нагрузке, в состоянии стресса, в период беременности и родов, при приеме гормональных контрацептивов, в определенные фазы менструального цикла.

Повышение уровня

Фактор Виллебранда является белком острой фазы воспаления, поэтому причиной повышения его уровня в крови могут быть воспалительные, в том числе аутоиммунные и инфекционные заболевания, протекающие в острой или обостренной форме.

Увеличение количества и активности этого гликопротеина в крови происходит при системном воздействии на эндотелий при васкулитах, гипертонической болезни, сахарном диабете, развитии злокачественных опухолей. В настоящее время установлено, что причиной повышения уровня фактора Виллебранда в крови также могут быть сердечно-сосудистые осложнения, склонность к ишемической болезни сердца.

Временное отклонение показателей теста от нормы возможно при беременности, приеме гормональных препаратов, использовании препаратов адреналина и вазопрессина.

Снижение уровня

Причиной снижения фактора Виллебранда в крови нередко является врожденная или приобретенная болезнь Виллебранда, синдром Бернара-Сулье, гемолитико-уремический синдром, который сопровождается аномальным увеличением молекул гликопротеина.

Эти заболевания характеризуются нарушением адгезии и агрегации тромбоцитов, длительными и частыми кровотечениями.

При дифференциальной диагностике болезни Виллебранда и врожденной гемофилии A сравниваются показатели VIII-фВ и VIII-к (при снижении первого относительно второго диагноз болезни Виллебранда подтверждается).

Лечение отклонений от нормы

Анализ крови на определение количества и активности фактора Виллебранда является высокоспецифичным тестом, позволяющим оценить способность тромбоцитов к агрегации и агдезии при формировании сгустка. Результаты применяются в гематологии для диагностики, в том числе дифференциальной, болезни Виллебранда.

За грамотной интерпретацией результатов и назначением лечения необходимо обратиться к гематологу.

Физиологические отклонения от нормы не нуждаются в специальной коррекции, но для получения информативных данных необходимо соблюдать рекомендации по подготовке к анализу: исключить физическую нагрузку и стресс, курение, прием лекарств, сдавать кровь с 5 по 7 день менструального цикла.

Источник

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Источник: https://illnessnews.ru/faktor-villebranda/

Фактор Виллебранда и его нормальный уровень. Что если фактор Виллебранда повышен?

Как известно, генетические заболевания не подлежат окончательному выздоровлению, да и положительная динамика наблюдается не при всех диагнозах. Если фактор Виллебранда повышен, требуется начать интенсивную терапию, которая сократит периодичность кровотечения.

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Общее описание заболевания

Итак, фактор Виллебранда — это специфический белок, дефицит или избыток которого провоцирует одноименный генетический диагноз, схожий по симптоматике с неизлечимой в медицине гемофилией.

Особенностью заболевания является спонтанное кровоизлияние, которое наследуется по аутосомно доминантному типу и окончательному исцелению не подлежит.

Чаще всего болезнь врожденная, однако в медицине существуют случаи приобретенного фактора Виллебранда.

Если рассматривать клиническую картину, то причиной частых кровотечений становится отсутствие специального белка в системном кровотоке, который обеспечивает нормальную свертываемость и концентрацию. Вот он как раз и получил название «фактор Виллебранда», норма позволяет избежать кровоизлияний и анемии, возвращает к нормальной жизни.

Этот диагноз мало изучен в современной медицине, и, согласно статистике, встречается у одного пациента из тысячи здоровых людей.

Определить этиологию патологического процесса врачи окончательно не могут, однако заявляют, что болезнь равномерно распространяется на мужские и женские организмы.

Существует несколько типов аномалии, каждый из которых определяет динамику заболевания, клинический исход.

Виды заболевания

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Изучая факторы Виллебранда, врачи выделяют 3 типа врожденной и наследуемой патологии:

1 тип. Если белок утрачен из системного кровотока, имеют место кровоизлияния средней и умеренной интенсивности. Это самая распространенная форма заболевания, которая не нуждается в дополнительном лечении, а врачи выбирают наблюдательную терапию.

2 тип. Такая форма заболевания также не считается опасной, поскольку фактор Виллебранда присутствует в крови, однако отличается повышенной пассивностью. Кровоизлияния по своей обильности умеренные и слабые, а пациент попросту привыкает жить в своем аномальном состоянии.

3 тип. Это самая опасная форма заболевания, которая на фоне присутствия указанного белка провоцирует сильнейшие кровотечения с последующей анемией. Диагноз определяется крайне редко, а сопровождается интенсивными кровотечениями после проведения хирургических манипуляций или получения травмы.

Определить диагноз и его тип непросто, еще сложнее подобрать эффективное и адекватное лечение, добиться устойчивого и продолжительного периода ремиссии.

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Нормы и отклонения

Норма фактора Виллебранда составляет 58 — 166%, однако на практике встречается пониженный и повышенный показатель указанного белка. Если приемлемый фактор нарушен, пациент склонен к частой потере крови.

Это может быть повышенная кровоточивость десен, обильные менструации, многочисленные гематомы мягких тканей, кровотечение в суставы, носовые кровоизлияния.

Такие «спецэффекты» нарушают жизнь пациента, однако лечение весьма затруднительное.

Среди дополнительной симптоматики врачи выделяют появление примесей крови в мочевине и кале, кишечные и желудочные кровопотери, болезненность воспаленных суставов и повышенная отечность с изменением цвета кожных покровов. Такие тревожные признаки остаются даже после консервативного лечения, однако медикаментозным путем можно заметно сократить их периодичность и систематичность.

Диагностика и лечение

Если нарушены факторы Виллебранда, то пациент долгое время не понимает, какие именно проблемы преобладают в общем самочувствии.

Читайте также:  Гипертрофия левого желудочка сердца: что это и как можно лечить, чем опасна

Никаких недомоганий и болезненных ощущений он не испытывает, а кровотечение прогрессирует неожиданно на фоне воздействия провоцирующего фактора.

Например, такая неприятность может произойти во время операции при некачественном предварительном обследовании, либо во время посещения стоматологического кабинета.

Врач долгое время не может определить, почему у здорового человека регулярно открывается кровотечение. Поможет разобраться анализ свертываемости крови, а также ряд других лабораторных исследований. Консервативное лечение не имеет стандартной схемы, а обусловлено такими факторами, как хронические диагнозы, склонность к аллергии, возраст и интенсивность симптоматики в конкретном случае.

В первую очередь это медицинские препараты для эффективной свертываемости крови, а также заместительная терапия с искусственным содержанием фактора Виллебранда. Особой эффективностью обладает относительно новый медикамент Десмопрессин и проверенные временем Гепарин, Клопидерол и Варфарин.

В целях профилактики врачи настоятельно рекомендуют повысить бдительность всех пациентов, избегать механических травм и ушибов мягких тканей, контролировать вес и поддерживать активный образ жизни.

А вот профессиональный спорт и любые единоборства в такой клинической картине неуместны, поскольку повышен риск травматизма и кровотечений.

Болезнь редкая, поэтому не исследуется, для многих специалистов по-прежнему остается загадкой.

Пациенты привыкают к своему редкому заболеванию; понимают, что выздоровление невозможно; учатся жить в своем непривычном состоянии. Они регулярно контролируют привычный образ жизни, избегают опасных мест и исключают риск кровотечений.

Источник: http://provizor.org/node/47629

Болезнь Виллебранда – почему возникает повышенная кровоточивость?

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Среди заболеваний системы кроветворения отдельное место занимает болезнь Виллебранда. Эта патология обусловлена нарушением процесса свёртывания крови и носит наследственный характер. Исследования врачей доказали, что заболевание может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.

Болезнь Виллебранда – что это такое?

Услышав впервые про болезнь Виллебранда, что это за патология, как проявляется и с чем связана, большинство пациентов не знает. Данная патология связана с нарушением механизма работы свертывающей системы крови. При ее развитии происходит сбой в одном из звеньев гемостаза, который обусловлен изменением концентрации фактора Виллебранда.

Этот сложный белок может полностью отсутствовать или его концентрация снижается настолько, что процесс свертывания крови замедляется в несколько раз. Непосредственно с участием фактора Виллебранда происходит фиксация тромбоцитов друг с другом и на внутренней стенке кровеносного сосуда.

Болезнь Виллебранда – патогенез

Болезнь обусловлена генетической мутацией, при которой нарушается фактор Виллебранда – VWF. Нарушение происходит в 12-й хромосоме.

Проводимые генетиками исследования показали, что наследование болезни происходит по аутосомно-доминантному типу (характерно для 1-го и 2-го типов патологии).

3-й тип болезни Виллебранда обусловлен развитием делеции больших участков на гене VWF, реже мутации или сочетания названных дефектов. В большинстве случаев родители имеют легкое течение 1-го типа заболевания.

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Болезнь Виллебранда – причины

Заболевание может иметь врожденный и приобретенный характер. В зависимости от типа происхождения, генетики различают и механизмы развития болезни Виллебранда.

Так, врожденная болезнь Виллебранда связана с мутацией в гене самого фактора свертывания крови. В результате развитие болезни происходит сразу после появления малыша на свет.

Дефект может возникать сразу в нескольких генах, которые участвуют в синтезе VWF.

Приобретенный тип заболевания обусловлен воздействием на организм внешних факторов и наличием других патологий внутренних органов и систем.

Среди факторов, повышающих риск развития такой патологии, как болезнь Виллебранда, причины ее возникновения, врачи связывают:

Болезнь Виллебранда – типы

В зависимости от характера патологических изменений, выделяют следующие типы патологии:

  1. 1 тип – обусловлен недостаточным количеством фактора Виллебранда в легкой или умеренной степени. Самая легкая и распространенная форма заболевания: у 3 из 4 пациентов с болезнью Виллебранда, 1 тип.
  2. Болезнь Виллебранда 2 типа – характеризуется нарушением качественных характеристик VWF. При нормальном количестве или незначительном снижении фактора Виллебранда отмечается выраженное снижение его функциональной активности. Фактор фон Виллебранда синтезируется с неправильной молекулярной структурой.
  3. 3 тип – тяжелое заболевание Виллебранда, которая обусловлена резким снижением уровня свертывающего фактора в организме или полным его отсутствием.

Болезнь Виллебранда – симптомы

Синдром Виллебранда характеризуется совокупностью симптомов, которые могут иметь различную выраженность. Одним из первых признаков патологии является появление кровотечений из полости носа, рта, внутренних органов. При этом сам геморрагический синдром отмечается не всегда: период обострения чередуются с периодами полного отсутствия геморрагий.

Заподозрить наличие патологии можно при появлении характерных признаков:

  • образование больших синяков, гематом, даже при лёгких травмах;
  • длительные, трудно останавливаемые кровотечения при повреждениях кожных покровов;
  • частые носовые кровотечения;
  • кровоточивость десен во время гигиены ротовой полости;
  • обильные и длительные менструации у женщин;
  • появление примесей крови в испражнениях (при развитии желудочно-кишечных кровотечений).

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение

Болезнь Виллебранда – диагностика

Подтверждение диагноза, выявление патологии осуществляется с помощью лабораторных методов исследования. Чтобы оценить, в какой концентрации в организме содержится фактор Виллебранда, анализ назначают с исследованием следующих показателей:

  • уровень общего антигена ФВ в плазме;
  • функции фактора Виллебранда (определяется способностью плазмы поддерживать агглютинацию нормальных тромбоцитов);
  • уровень плазменного фактора VIII.

Оценка полученных результатов осуществляется врачом. Специалисты при этом придерживаются следующих алгоритмов при выставлении диагноза и определения типа болезни Виллебранда:

  • антиген ФВ, функция ФВ, уровень фактора VIII в плазме понижены в одинаковой степени – 1 тип патологии;
  • антиген ФВ выше, отличается от предполагаемых результатов – 2 тип.

Болезнь Виллебранда – лечение

Перед тем как лечить болезнь Виллебранда, врачи стараются исключить воздействие на организм фактора, вызвавшего патологию. Это способствует улучшению состояния пациента. Ввиду того, что болезнь Виллебранда имеет генетический характер, полностью исключить ее невозможно. Усилия медиков направлены на улучшения состояния пациента, предупреждение развития кровотечений.

Болезнь Виллебранда – клинические рекомендации

Болезнь фон Виллебранда трудно поддается терапии. В ходе проводимого лечения медики рекомендуют придерживаться определенных рекомендаций.

Важные правила:

  1. Не применять лекарства, нарушающие функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота).
  2. По возможности свести к минимуму внутримышечные инъекции.
  3. Длительные, обильные кровотечения необходимо купировать в условиях стационара, с возможностью круглосуточного определения фактора VIII и VWF.
  4. При возникновении кровотечения лечение необходимо начинать с введения Десмопрессина или концентрата фактора VIII.

Как повысить фактор Виллебранда – в конкретном случае врач определяет индивидуально. Препараты с указанием дозировки, кратности применения и длительности терапии назначают с учетом выраженности патологии. Среди используемых лекарственных средств необходимо выделить:

1. Десмопрессин – из расчета 0,3 мкг/кг в виде получасовой внутривенной инфузии. В случае носового кровотечения может использоваться интраназально по 30/ мкг через каждые 12–24 часов. Препарат вызывает увеличение активности VWF в 2–5 раз, эффективен при 1,2 типах заболевания.

2. Транексамовая кислота – применяется для остановки кровотечений из слизистых оболочек. Применяется перорально или внутривенно в дозировке 10–15 мг/кг через каждые 8 часов.

3. Комбинированные оральные контрацептивы – для лечения обильных менструаций:

  • Джес;
  • Ярина;
  • Логест;
  • Диане-35.

Болезнь Виллебранда – прогноз

При 1-м и 2-м типах болезни Виллебранда исход благоприятный. У маленьких пациентов после завершения периода полового созревания проявления болезни практически полностью исчезают. Повышенная кровоточивость, наблюдаемая при заболевании, обуславливает высокие риски обильных кровотечений.

Сильное снижение концентрации фактора VIII, до 5%, приводит к инвалидизации. Пациенты у которых болезнь Виллебранда-Диана протекает в тяжелой форме редко доживают до 30 лет. Вероятность летального исхода существует и при легких формах заболевания, когда начавшееся кровотечение не купировалось вовремя и привело к избыточной кровопотере.

Источник: https://womanadvice.ru/bolezn-villebranda-pochemu-voznikaet-povyshennaya-krovotochivost

Фактор Виллебранда :: описание, нормы, причины, клиники

 Название: Фактор Виллебранда.

Фактор фон Виллебранда: норма, причины отклонений, лечение Фактор Виллебранда

 Фактор фон Виллебранда (ФВ). Гликопротеин в крови, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов к месту повреждения сосуда. Это одна из единиц и стабилизатора фактора VIII — антигемофильный глобулин А.

Определение фактора Виллебранда проводится после получения данных общего анализа крови и коагулограммы. Анализ имеет независимое значение в дифференциальной диагностике между болезнью фон Виллебранда и гемофилией А (врожденной). Кровь берется из вены, исследование проводится иммуноэлектрофорезом и ИФА.

Обычно у взрослых полученные значения составляют от 50 до 150%. Наличие результатов анализа составляет 1 день.

 Фактор Виллебранда — плазменный гликопротеин, являющийся одной из трех субъединиц антигемофильного глобулина А (фактор свертывания крови VIII). Он синтезируется клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелий), тромбоцитами в красном костном мозге (мегакариоциты), альфа-гранулами тромбоцитов и субэндотелиальной соединительной тканью. Молекулы мономерного фактора фон Виллебранда образуют димеры, а затем олигомеры образуют крупные комплексы с высокой молекулярной массой. В первичной молекуле определяются специфические участки, которые отвечают за определенные функции: прикрепление к мембране тромбоцита и гепарину, прикрепление к коллагену стенок сосудов, активация тромбоцитов, ускорение образования молекул димерного гликопротеина. Также мономер имеет домен, который связывается с фактором VIII.  Таким образом, функцией фактора Виллебранда является агрегация тромбоцитов и их связывание с местом повреждения сосуда, стабилизация антигемофильного глобулина и его перенаправление на место кровотечения и образование сгустка. Уровень фактора Виллебранда в плазме частично определяется группой крови, поскольку агглютиногены расположены на ее поверхности: у пациентов с первой группой крови минимальные показатели определяются у пациентов с четвертой группой кровь — максимум. Во время анализа оценивается количество гликопротеина и его активность.

Читайте также:  Тиреотропный гормон повышен: что это значит, причины и признаки если высокий, что делать

 Определение фактора Виллебранда производится в цитратной плазме. Исследование проводится иммунологическим ферментативным методом или иммуноэлектрофорезом. Основной клинической областью, в которой применяются результаты анализа, является гематология: полученные данные необходимы для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда других заболеваний с недостаточной свертываемостью крови.

 При определении фактора Виллебранда исследуется плазма крови. Ваш забор вытащен, коля из вены. В стандартном режиме процесс выполняется с 8 до 11 часов. Перед началом занятий в течение 4-6 часов необходимо воздержаться от еды на полчаса, чтобы ограничить физическую активность и эмоциональный стресс и полностью бросить курить.

Женщины должны сдавать кровь с 5-го по 7-й день менструального цикла для более надежных результатов. Если возможно, прекратите принимать лекарство как минимум на одну неделю или сообщите врачу, который выдал направление на исследование, о лечении.

 Кровь собирается в пробирке с цитратом натрия, который является антикоагулянтом и предотвращает образование тромбов при хранении и транспортировке в лабораторию. Непосредственно перед испытанием материал центрифугируют для получения плазмы.

Иммунологический метод определения фактора Виллебранда может быть реализован с помощью ракетного электрофореза или набора реагентов для иммуноферментного анализа. Второй вариант используется чаще.

Суть его заключается в том, что первый тестируемый гликопротеин фиксируется на антителах, затем раствор промывается, к нему вводятся поликлональные антитела, а на следующем этапе индикатор хромогена. После расщепления ферментом раствор окрашивается, содержание фактора Виллебранда в образце зависит от интенсивности окраски. Результаты анализа выдаются пациенту на следующий день после забора крови.

 Контрольные значения результатов теста фактора Виллебранда не имеют общепринятых диапазонов, поскольку на конечный показатель влияют различные условия: чувствительность и состав набора реагентов, модель анализатора, тип крови, день менструального цикла у женщин.

Поэтому необходимо определить норму на основании формы результатов, выданной лабораторией. Нужно найти столбец «справочные значения». Кодирование vWF: Ag обозначает антиген фактора фон Виллебранда, то есть количество белка, а кодирование FVIIIR: Rco указывает его функцию, активность.

В среднем нормальные значения для обоих показателей находятся в диапазоне от 0,5 до 1,5.

 Однако для правильной интерпретации результата недостаточно просто сравнивать полученные данные со справочными данными, необходима консультация гематолога, которая будет учитывать показатели других лабораторных анализов и клинические симптомы заболевания.

Иногда умеренное увеличение фактора фон Виллебранда обнаруживается у здоровых людей, а нормальный уровень — при легкой версии болезни фон Виллебранда. Физиологическое увеличение количества и активности этого белка происходит во время интенсивных физических упражнений, под воздействием стресса, во время беременности и родов, при приеме гормональных контрацептивов, в определенных фазах менструального цикла.

 Фактор фон Виллебранда является белком острой фазы воспаления, поэтому причиной повышения его уровня в крови могут быть воспаления, в том числе аутоиммунные и инфекционные заболевания, возникающие в форме острого или острого.

Увеличение количества и активности этого гликопротеина в крови происходит при системном воздействии на эндотелий при васкулите, гипертонии, диабете и развитии злокачественных опухолей. В настоящее время установлено, что сердечно-сосудистые осложнения и склонность к ишемической болезни сердца также могут быть причиной увеличения фактора Виллебранда в крови.

Временное отклонение результатов теста от нормы возможно при беременности, приеме гормональных препаратов, применении препаратов адреналина и вазопрессина.

 Причиной снижения фактора Виллебранда в крови часто является врожденная или приобретенная болезнь Виллебранда, синдром Бернарда-Сулье, гемолитическо-уремический синдром, который сопровождается аномальным увеличением молекул гликопротеина.

Эти заболевания характеризуются пониженной адгезией и агрегацией тромбоцитов, длительным и частым кровотечением.

В дифференциальном диагнозе болезни Виллебранда и врожденной гемофилии A, VIII-fV и VIII-K сравниваются (при уменьшении первого относительно второго диагноза болезнь Виллебранда подтверждается).

Клиника Цена Телефон
Клиника доктора Филатова на Рубинштейна г. Санкт-Петербург, ул. Рубинштейна, д. 36м. Достоевская +7(812) 243..показать+7(812) 243-19-60+7(812) 312-65-65+7(812) 716-26-86
Санмедэксперт в Большом Демидовском переулке г. Москва, Большой Демидовский пер., д. 17/1м. Бауманская +7(495) 153..показать+7(495) 153-58-12
Seline Clinic в Большом Кондратьевском переулке г. Москва, Большой Кондратьевский пер., д. 7м. Белорусская +7(495) 125..показать+7(495) 125-22-36+7(499) 112-28-42
Клиника СПб ГПМУ г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2м. Выборгская +7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31
Роддом №6 им. проф. В.Ф. Снегирева на Маяковского г. Санкт-Петербург, ул. Маяковского, д. 5м. Маяковская +7(921) 877..показать+7(921) 877-84-87+7(812) 272-47-24+7(812) 273-58-34+7(812) 272-00-69
НЦССХ им. А. Н. Бакулева г. Москва, Рублевское шоссе, д. 135м. Крылатское +7(495) 414..показать+7(495) 414-76-90+7(495) 414-75-90+7(495) 414-75-91
Поликлиника 'Телемед Экспресс' Люблино г. Москва, Тихорецкий б-р, д. 1, стр. 5м. Люблино +7(495) 150..показать+7(495) 150-90-10
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6м. Площадь Ленина +7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86
МСЧ №1 на Автозаводской г. Москва, ул. Автозаводская, д. 23, корп. 8м. Автозаводская +7(495) 627..показать+7(495) 627-10-84+7(495) 627-10-85+7(495) 627-10-83
Ленинградская областная клиническая больница г. Санкт-Петербург, пр-т Луначарского, д. 45-49м. Озерки +7(812) 655..показать+7(812) 655-89-27+7(812) 559-50-86+7(812) 670-55-82+7(812) 655-89-27
ГКДЦ №1 на Сикейроса г. Санкт-Петербург, ул. Сикейроса, д. 10, лит Ам. Озерки +7(812) 296..показать+7(812) 296-35-06+7(812) 296-33-05+7(812) 296-32-04
Центр Медведева на Октябрьской г. Москва, ул. Октябрьская, д. 2м. Достоевская +7(495) 681..показать+7(495) 681-23-45
Александра Мед на Кастанаевской г. Москва, ул. Кастанаевская, д. 9, корп. 1м. Багратионовская +7(495) 125..показать+7(495) 125-22-36+7(495) 796-39-06
МЦ Здоровье Человека на Шарикоподшипниковской г. Москва, ул. Шарикоподшипниковская, д. 40м. Дубровка +7(499) 764..показать+7(499) 764-16-59
ДНК-центр на Кржижановского г. Москва, ул. Кржижановского, д. 8, корп. 1м. Профсоюзная +7(499) 125..показать+7(499) 125-03-33+7(499) 125-19-63
ГКБ №64 на ул. Вавилова г. Москва, ул. Вавилова, д. 61м. Академическая +7(495) 103..показать+7(495) 103-46-66+7(499) 134-70-90
Тонус в Истре г. Истра, ул. Ленина, д. 6м. +7(495) 125..показать+7(495) 125-22-36+7(498) 315-20-84+7(968) 404-84-52
Агат на Усиевича г. Москва, ул. Усиевича, д. 27, корп. 1м. Сокол +7(495) 106..показать+7(495) 106-47-88
МЦ Экспресс на Боровой г. Санкт-Петербург, ул. Боровая, д. 1м. Лиговский проспект +7(812) 712..показать+7(812) 712-24-87+7(962) 686-96-85+7(812) 764-29-72
Российский НИИ гематологии и трансфузиологии г. Санкт-Петербург, ул. 2-я Советская, д. 16м. Площадь Восстания +7(812) 717..показать+7(812) 717-07-97+7(812) 559-95-95+7(812) 271-44-31+7(812) 710-23-09
Стоматология Жемчужина в Сергиевом Посаде г. Сергиев Посад, пр-т Красной Армии, д. 240м. +7(925) 562..показать+7(925) 562-41-40+7(496) 549-38-88
Клиника АВС в 3-м Самотечном переулке г. Москва, 3-й Самотечный пер., д. 21м. Достоевская +7(495) 132..показать+7(495) 132-16-07
ГКБ им. В.В. Вересаева на Лобненской г. Москва, ул. Лобненская, д. 10м. Алтуфьево +7(495) 011..показать+7(495) 011-02-36+7(499) 976-07-19+7(495) 181-10-81
ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Оптиков г. Санкт-Петербург, ул. Оптиков, д. 54м. Старая Деревня +7(812) 339..показать+7(812) 339-39-39+7(812) 607-59-00+7(981) 758-89-80
ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Ак. Лебедева г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 4/2м. Площадь Ленина +7(812) 339..показать+7(812) 339-39-39+7(812) 607-59-00+7(981) 758-89-80
ЦКБ №2 ОАО 'РЖД' г. Москва, ул. Будайская, д. 2м. Ростокино +7(495) 727..показать+7(495) 727-00-03+7(499) 187-08-17
Клиника ОСМ на проспекте Большевиков г. Санкт-Петербург, пр-т Большевиков, д. 22, корп. 5м. Улица Дыбенко +7(812) 586..показать+7(812) 586-76-06
Клиника ОСМ на Профессора Попова г. Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, д. 27м. Петроградская +7(812) 327..показать+7(812) 327-60-00
Здоровая семья на Алтуфьевском шоссе г. Москва, Алтуфьевское шоссе, д. 82м. Алтуфьево +7(499) 909..показать+7(499) 909-55-05+7(495) 517-68-18
Изумруд в Красногорске г. Красногорск, б-р Космонавтов, д. 1м. Пятницкое шоссе +7(495) 535..показать+7(495) 535-44-44+7(977) 567-68-68
Мед Гарант в Балашихе г. Балашиха, ул. 1 Мая, д. 2, корп. 1м. +7(495) 369..показать+7(495) 369-60-91+7(495) 527-26-57+7(495) 522-47-20
Мед Гарант в городе Балашиха г. Балашиха, ул. Пригородная, д. 6м. +7(495) 369..показать+7(495) 369-60-92+7(495) 522-56-86+7(495) 522-56-99+7(495) 522-56-20
ОрКли на Среднем проспекте В.О. г. Санкт-Петербург, Средний пр-т В.О., д. 48/27м. Василеостровская +7(812) 321..показать+7(812) 321-08-12+7(812) 448-64-82
Литех на Кастанаевской г. Москва, ул. Кастанаевская, д. 12, корп. 1м. Багратионовская +7(499) 530..показать+7(499) 530-09-39+7(495) 589-14-03
Литех на Малой Пироговской г. Москва, ул. М. Пироговская, д. 1Ам. Фрунзенская +7(499) 245..показать+7(499) 245-92-00+7(495) 589-14-03
Литех в Серпухове г. Серпухов, ул. Ворошилова, д. 137м. +7(496) 776..показать+7(496) 776-01-33+7(495) 589-14-03
Литех на Островитянова г. Москва, ул. Островитянова, д. 34, корп. 2м. Коньково +7(495) 420..показать+7(495) 420-22-00+7(495) 589-14-03
Литех на Кетчерской г. Москва, ул. Кетчерская, д. 13м. Новокосино +7(499) 503..показать+7(499) 503-53-60+7(495) 589-14-03+7(985) 847-40-20
Литех в Люберцах г. Люберцы, ул. Инициативная, д. 13м. Жулебино +7(495) 982..показать+7(495) 982-38-41+7(495) 589-14-03
Литех на Ленинском проспекте г. Москва, Ленинский пр-т, д. 131м. Тропарево +7(495) 438..показать+7(495) 438-20-20+7(495) 589-14-03
Ещё клиник — 80. используйте фильтры

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=90822

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector